各胆道疾病临床表现详细版.doc

胆道疾病临床表现概述：胆道疾病常见的有急慢性胆囊炎、胆管炎、胆囊结石。其主要症状有腹痛（胆绞痛）。表现为较为剧烈的阵发性右上腹绞痛，并可感到右肩背部疼痛，疼痛常发生在进食油腻食物后或身体的颠簸后。一般消化道症状。如腹胀、嗳气、厌油。急性炎症时发生寒战高热。由于结石阻塞胆道而引起胆汁排除不畅，导致皮肤或巩膜黄染，并伴有皮肤瘙痒（腹部B超检查是诊断这类疾病最简便、无痛、有效的方法）。一、先天性胆道闭锁胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，在生后12周时往往被家长和医生视作正常婴儿，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后23周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色，这是因胆色素在血液和其它器官内浓度增高而少量胆色素经肠粘膜进入肠腔掺入粪便所致。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因搔痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有紫绀。肝脏肿大，质地坚硬脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。 在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安，此兴奋状况可能与血清胆汁酸增加有关。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。由于血液动力学状况的改变，部分动静脉短路和周围血管阻力降低在心前区和肺野可听到高排心脏杂音。二、先天性胆管扩张症本病接近70%在婴幼儿期发病，症状出现年龄在3岁左右，有时在出生几个月就发病。一岁以内患儿的临床表现不典型，通常为黄疸和白陶土样大便，可有明显肝大。一岁后的患儿症状比较典型。腹痛，黄疸及腹部肿块为本病的三个基本症状，即所谓“三联症”，但并非所有病儿在就诊时均具有三个症状，临床上往往出现一个或二个，三个以上者仅占20%-30%。另外患儿在合并感染时会出现发热、呕吐等症状，囊肿破裂后会出现腹膜炎表现。三、胆囊结石胆囊结石（Gallbladder stone）的症状取决于结石的大小和部位，以及有无阻塞和炎症等。约有50%的胆囊结石病人终身无症状，即所谓隐性结石。较大的胆囊结石可引起中上腹或右上腹闷胀不适，嗳气和厌食油腻食物等消化不良症状。较小的结石每于饱餐、进食油腻食物后，或夜间平卧后结石阻塞胆囊管而引起胆绞痛和急性胆囊炎。由于胆囊的收缩，较小的结石有可能通过胆囊管进入胆总管而发生梗阻性黄疸，然后部分结石又可由胆道排入十二指肠，部分结石则停留在胆管内成为继发性胆管结石。结石亦可长期梗阻胆囊管而不发生感染，仅形成胆囊积水，此时便可触及无明显压痛的肿大胆囊。胆囊结石在无感染时，一般无特殊体征或仅有右上腹轻度压痛。但当有急性感染时，可出现中上腹及右上腹压痛、肌紧张，有时还可扪及肿大而压痛明显的胆囊。莫菲征常阳性。四、胆管结石肝外胆管结石的病理变化主要有：胆管梗阻：一般为不完全梗阻，近侧有不同程度扩张和管壁增厚，常伴有胆汁於滞，易致继发感染。继发感染发生后，胆长期这组织充血，水肿可加重胆管梗阻程度，使不完全梗阻，可形成梗阻性或化脓性胆管炎，胆管内压力进一步提高，脓性胆汁（包括细菌和莓素），可经毛细胆管逆流入血，而发生脓毒症，亦可致胆管壁糜烂溃破，甚致形成胆管肝动脉和门脉痿缩导致胆道大出血。梗阻并感染引成肝细胞损害，甚至可发生肝细胞坏死及形成胆原性肝脓肿。胆管炎症的反复发作，还可致胆汁肝硬化。胆石嵌顿于胆总管壶腹部时可引起胰腺的急性和（或）慢性炎症，称胆源性胰腺炎。肝外胆管结石的临床表现取决于有无感染及梗阻。一般平时可无症状。但当结石阻塞胆管并继发感染时，其典型的临床表现为 Charcot三联症，即腹痛、寒战高热和黄疸。腹痛：发生在剑突下及右上腹部，多为绞痛，呈阵发性发作，或持续性疼痛阵发加剧，可向右肩部放射伴恶心、呕吐。 寒战、高热：胆管梗阻继发感染后，胆管内压升高，感染循胆管逆行扩散，细菌及毒素经毛细胆管入肝窦至肝静脉，再进入体循环而引起全身性感染。约2/3的病人可在病程中出现寒战高热，一般表现为弛张热，体温高者可达3940。黄疸：胆管梗阻后即可出现黄疸，其轻重程度、发生和持续时间取决于胆管梗阻的程度，是否并发感染等，有无胆囊等因素。黄疸时常有尿色变深，粪便变浅，有的可出现皮肤瘙痒。胆石梗阻所致黄疸多呈间歇性和波动性。五、急性胆囊炎急性胆囊炎的症状主要有右上腹疼、恶心、呕吐和发热等。急性胆囊炎会引起右上腹疼痛，一开始疼痛与胆绞痛非常相似，但急性胆囊炎引起的腹痛其持续的时间往往较长，作呼吸和改变体位常常能使疼痛加重，因此病人多喜欢向右侧静卧，以减轻腹疼。有些病人会有恶心和呕吐，但呕吐一般并不剧烈。大多数病人还伴有发热，体温通常在38.038.5之间，高热和寒战并不多见。少数病人还有眼白和皮肤轻度发黄。 当医生检查病人的腹部时，可以发现右上腹部有压痛，并有腹肌紧张，大约在1/3的病人中还能摸到肿大的胆囊。化验病人的血液，会发现多数人血中的白细胞计数及中性白细胞增多。B超检查可发现胆囊肿大、囊壁增厚，并可见结石堵在胆囊的颈部。 根据以上的症状、体格检查和各种辅助检查，医生一般能及时作出急性胆囊炎的诊断。 约85%的急性胆囊炎病人在发病初期有中上腹和右上腹阵发性绞痛，并有右肩胛下区的放射痛。常伴恶心和呕吐。发热一般在3839，无寒战。1015病人可有轻度黄疸。体格检查见右上腹有压痛和肌紧张。墨菲（Murphy）征阳性。在约40病人的中、右上腹可摸及肿大和触痛的胆囊。白细胞计数常有轻度增高，一般在10,00015,00/mm3。如病变发展为胆囊坏疽、穿孔，并导致胆汁性腹膜炎时，全身感染症状可明显加重，并可出现寒战高热，脉搏增快和白细胞计数明显增加（一般超过20,000/mm3）。此时，局部体征有右上腹压痛和肌紧张的范围扩大，程度加重。一般的急性胆囊炎较少影响肝功能，或仅有轻度肝功能损害的表现，如血清胆红素和谷丙转氨酶值略有升高等。非结石性胆囊炎的临床表现和结石性胆囊炎相似，但常不典型。六、急性梗阻性化脓性胆管炎重症急性胆管炎都是肝胆外科疾病向严重阶段发展的病理过程，它的病因病理复杂， 加以病人年龄与过去的胆道疾病或手术基础各异，临床表现不完全相同。所以不能单纯追求所谓的典型症状，如三联征或五联征，以免延误诊治 重症急性胆管炎的基本临床表现与其主要病理过程相一致，第1阶段多有胆道疾病或胆道手术史，在此基础上发生胆道梗阻和感染，出现腹痛， 发热、黄疸等急性症状。但由于胆道梗阻部位有肝内与肝外之别，腹痛与黄疸的程度差别甚大， 而急性胆道感染的症状则为各类胆管炎所共有。第2阶段由于严重胆道化脓性炎症，胆道高压，内毒素血症，脓毒败血症，病人表现为持续弛张热型，或黄疸日渐加重 表示肝功能受到损坏 神志改变，脉快而弱，有中毒症状。第3阶段病情向严重阶段发展，微循环障碍，水、电解质及酸碱平衡失调，病人表现为感染性休克，血压下降，少尿、 内环境稳态逐渐失去代偿，各主要脏器功能发生障碍， 第4阶段主要为多器官系统衰竭，肝、肾、心、肺、 胃肠、凝血等相继或交替出现功能受损，构成严重的组合。如果病情进一步发展， 胆道梗阻与胆道高压不解除， 则危及病人生命。七、原发性硬化性胆管炎PSCPSC患者比较典型的症状为右上腹不适、乏力、皮肤骚痒。发热，寒战等急性胆管炎的表现很少见，约有一半的患者可出现异常体征，最常见的是黄疸和肝、脾肿大。约45%的PSC患者并无症状，仅在体检时因发现血清碱性磷酸酶(ALP)升高而就诊。八、胆道蛔虫病1儿童、青少年多见，常有驱蛔虫史。 2突然阵发性上腹钻顶样痛，间歇期宛如常人。3绞痛时伴恶心、呕吐，可吐蛔虫。 4后期有胆管炎及各种并发症表现。 5腹肌软，仅有剑突下或右上腹深压痛。 6间歇期无体征。 7症状剧烈，但体征轻微，“症征不符”为本病特点。 该病以儿童和青年人多见。主要症状是腹痛，可以突然发生剧烈的上腹部疼痛，呈阵发性，持续一定时间后可自行缓解，间隙期可以完全不痛。常可伴恶心、呕吐，常见有吐出蛔虫者。静脉胆道造影、内窥镜逆行胰胆管造影或经 T型管胆管造影、 B型超声等检查，对本病的诊断有一定帮助。九、胆囊癌： 胆囊癌的症状一般表现为以下几种： 1、消化道症状：绝大多数(90%)出现消化不良、厌油腻、嗳气、胃纳减少，这是由于胆囊功能不全，不能对脂肪物质进行消化所致。 2、右上腹疼痛：80%以上患者由于合并有胆囊结石，因而表现与胆囊结石胆囊炎相似的症状，以右上腹不适继之出现持续性隐痛或钝痛，有时伴阵发性剧痛并向右肩部放射。 3、右上腹肿块：约一半的患者出现右上腹或上腹部肿块，多数为增大的胆囊。 4、黄疸及皮肤瘙痒：往往在病程晚期出现，由于癌组织侵犯胆管或者转移肿大的淋巴结压迫胆管引起胆道梗阻所致，肝脏分泌的胆汁不能顺利排入肠道，进而反流入血表现为皮肤粘膜黄染，多数伴有难以缓解的皮肤瘙痒，尤以夜间为重 5、发热及消瘦：约25%的患者出现发热，多由于继发胆道感染所致。晚期患者常伴有消瘦，甚至出现恶病质。十、胆管癌：根据部位将胆管癌分为肝内和肝外胆管癌，胆管癌发生的部位不同，临床表现也不尽相同。 肝内胆管癌同原发性肝细胞肝癌一样，早期无明显临床症状。一般有腹部不适、乏力、恶心、黄疸，其他如发热等。就诊时多为晚期，可出现腹痛、体重下降、腹部包块，黄疸较少见。 肝外胆管癌90%98%的患者可出现黄疸，大多数是逐渐加深的持续的无痛性黄疸，大便灰白，尿色深黄。胆总管结石常伴有胆管炎的特有三联症（黄疸、腹痛、高热），而肝外胆管癌黄疸往往不伴腹痛，故称之为无痛性黄疸；伴瘙痒和体重减轻(51%)。有时伴发热(20%)、腹部包块(10%)。其他症状有食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦、体重减轻；中段、下段胆管癌患者表现为胆囊肿大，临床上可触及肿大的胆囊，但Murphys征可能阴性，而肝门部胆管癌尽管皮肤深度黄染，但胆囊不可触及；肝大肋缘下可触及肝脏，黄疸时间较长患者因肝脏损害、肝功能失代偿可出现腹水，甚或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压致消化道出血；晚期患者可能并发肝肾综合征，出现尿少、无尿。；胆道感染36%的患者可合并胆道感染，感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。有典型的胆管炎表现，如右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至出现胆道休克；胆道出血如癌肿破溃而导致上消化道出血，表现为黑便，大便潜血（+）和贫血。注解1:夏科氏三联征夏科氏三联征是指腹痛、寒战高热、黄疸（三个症状需此顺序出现）。为肝外胆管结石继发胆管炎的典型症状。 Charcot三联征是指 1.上腹部疼痛或绞痛：90%以上的胆总管结石都有上腹部或右上腹部疼痛或绞痛，可以放射至肩背部，疼痛程度难以忍受，必须用解痉药或镇痛药方可缓解。常常伴有恶心、呕吐、冷汗或面色苍白等，查体时上腹部有压痛，甚至反跳痛及肌紧张。 2. 寒战或高热：75%的胆总管结石患者在胆绞痛发生后因并发细菌感染会出现寒战、高热，体温可达40度，但在老年人因为体弱反应低下，严重时反而体温不升。 3. 黄疸：多发生在腹痛、发热后不久，结石导致胆总管梗阻和淤胆，出现尿黄、皮肤巩膜黄染，严重者出现皮肤瘙痒，粪色变浅或陶土色，梗阻可自行缓解或经过治疗后缓解，黄疸可以消退或减轻。经过一段时间又可急性发作，黄疸呈间歇性出现，波动明显是胆总管结石的临床特点之一。 如果患者出现上述表现，需要急诊到医院，得到及时救治，以免贻误病情。注解2：Reynolds五联征 是指急性梗阻性化脓性胆管炎时，继发化脓性感染所致。胆管