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糖代谢 Metabolismofcarbohydrate 1 本章要求 掌握糖酵解的过程 部位 关键酶和意义掌握糖有氧氧化的过程 部位 关键酶和意义掌握磷酸戊糖途径的意义掌握糖原合成和分解的过程和关键酶掌握糖异生的过程 部位 关键酶和意义掌握血糖正常值 来源 去路和意义 2 一 糖的生理功能 1 主要生理功能 氧化供能4千卡 g 2 是细胞的组成成分 糖脂 构成神经组织和生物膜的成分 氨基多糖及其与蛋白质的结合物 结缔组织的基本成分 核糖及脱氧核糖 分别是RNA及DNA的结构成分 糖蛋白 细胞膜成分 血浆球蛋白 包括抗体 几乎都是糖蛋白 某些激素 酶和凝血因子也是糖蛋白 第一节概述 3 二 糖的消化吸收 三 糖代谢的概况 葡萄糖 无氧酵解有氧氧化糖原合成糖原分解磷酸戊糖途径糖异生血糖 4 第二节 葡萄糖的分解代谢 一 葡萄糖的无氧分解 糖酵解 1 概念 糖在无氧条件下 分解成乳酸的过程 2 过程 1 葡萄糖分解成丙酮酸 糖酵解途径 关键酶 己糖激酶或葡萄糖激酶 肝 磷酸果糖激酶 1丙酮酸激酶 5 己糖激酶 葡萄糖激酶 肝 反应不可逆 6 6 磷酸葡萄糖 6 磷酸果糖 磷酸己糖异构酶 7 6 磷酸果糖 1 6 二磷酸果糖 磷酸果糖激酶 1 反应不可逆 8 9 磷酸二羟丙酮 3 磷酸甘油醛 磷酸丙糖异构酶 10 3 磷酸甘油醛 1 3 二磷酸甘油酸 3 磷酸甘油醛脱氢酶 11 1 3 二磷酸甘油酸 3 磷酸甘油酸 磷酸甘油酸激酶 12 3 磷酸甘油酸 2 磷酸甘油酸 磷酸甘油酸变位酶 13 烯醇化酶 2 磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸 14 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 丙酮酸激酶 反应不可逆 15 丙酮酸 乳酸 NAD 2 丙酮酸转变成乳酸 乳酸脱氢酶 16 葡萄糖 6 磷酸葡萄糖 6 磷酸果糖 1 6 二磷酸果糖 磷酸二羟丙酮 3磷酸甘油醛 1 3 二磷酸甘油酸 3 磷酸甘油酸 2 磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 乳酸 17 3 特点 1 反应部位 胞液 2 关键酶 己糖激酶 6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 3 能量的净生成 2ATP 消耗ATP的步骤 生成ATP的步骤 18 4 中间化合物 5 高能化合物 1 3 二磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸 4 糖无氧分解的调节 19 二 糖酵解的调节 6 磷酸果糖激酶 16 磷酸果糖1 6 二磷酸果糖ADPATPAMP柠檬酸2 6 二磷酸果糖 20 6 磷酸果糖 2 6 二磷酸果糖 6 磷酸果糖激酶 2 果糖二磷酸酶 2 图5 22 6 二磷酸果糖的合成与分解 21 1 6 二磷酸果糖 22 5 意义 紧急供能 剧烈运动时 生理供能 红细胞 视网膜 睾丸和骨髓病理供能 严重贫血 呼吸功能障碍和循环功能障碍 23 O2 O2 G 6 磷酸葡萄糖丙酮酸 丙酮酸乙酰CoA 三羧酸循环 H e O2 H2O CO2 胞液线粒体 图5 3葡萄糖有氧氧化概况 第三节葡萄糖的有氧分解 概念 糖在有氧的条件下 彻底分解成H2o和CO2 同时释放出能量的过程 24 一 过程 CH3COCOOH HS CoA 丙酮酸脱氢酶系 CH3CO SCoA NAD NADH H CO2 一 丙酮酸的氧化脱羧 丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶 E1 二氢硫辛酰胺转乙酰酶 E2 二氢硫辛酰胺脱氢酶 E3 25 丙酮酸脱氢酶复合体作用机理 26 草酰乙酸乙酰CoA柠檬酸辅酶A 二 三羧酸循环 1 反应过程 柠檬酸合酶 27 柠檬酸 酶 顺乌头酸 复合物异柠檬酸 顺乌头酸酶 顺乌头酸酶 28 异柠檬酸 酮戊二酸 异柠檬酸脱氢酶 29 酮戊二酸琥珀酰CoA 酮戊二酸脱氢酶系 30 琥珀酰CoA琥珀酸 琥珀酰CoA合成酶 31 琥珀酸延胡索酸 琥珀酸脱氢酶 32 延胡索酸苹果酸 延胡索酸酶 33 苹果酸草酰乙酸 苹果酸脱氢酶 34 35 2 注意点 1 进行部位 线粒体 2 关键酶 柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 酮戊二酸脱氢酶复合体 3 三羧酸循环 4次脱氢 其中三次以NAD 为受氢体 一次以FAD为受氢体 2次脱羧每循环一周产生12个ATP 4 三羧酸循环的中间产物不会因参与循环而被消耗 但可以参加其他代谢而被消耗 草酰乙酸 天冬氨酸 酮戊二酸 谷氨酸 36 草酰乙酸 丙酮酸 丙氨酸 CH3 C O CO2 COOH COOH COOH CH2 CO 生物素 丙酮酸羧化酶 丙酮酸 草酰乙酸 37 三羧酸循环是糖 脂 蛋白质三大物质最终氧化的共同途径 三羧酸循环是糖 脂 某些氨基酸代谢联系和互变的枢纽 三羧酸循环是体内产生CO2和能量的主要机制之一 3 生理意义 38 二 有氧氧化生成的ATP 39 三 有氧氧化的调节 40 4糖有氧氧化的调节 41 四 糖酵解和有氧氧化之间的互相调节 巴斯德效应 有氧氧化抑制糖酵解的现象 反巴斯德效应 有些正常组织细胞如视网膜 小肠粘膜 粒细胞及多种癌细胞 在充分供给葡萄糖时 不论有氧与否 都进行很强的酵解反应 而有氧氧化反而相应降低 42 第四节磷酸戊糖途径 一 过程反应部位 胞液1 磷酸戊糖的生成 43 6 磷酸葡萄糖6 磷酸葡萄糖酸内酯6 磷酸葡萄糖酸 5 磷酸核酮糖5 磷酸核糖 44 注意点 1 限速酶 6磷酸葡萄糖脱氢酶 2 此途径的两种脱氢酶 6磷酸葡萄糖脱氢酶和6磷酸葡萄糖酸脱氢酶都以NADP 辅酶II 为辅酶 生成大量NADPH H 3 此途径并非生物体葡萄糖氧化供能的重要途径 2 基团转移反应通过基团转移反应 将核糖转变成6 磷酸果糖和3 磷酸甘油醛而进入糖酵解途径 45 5 磷酸木酮糖5 磷酸核糖7 磷酸景天糖3 磷酸甘油醛 46 7 磷酸景天糖3 磷酸甘油醛4 磷酸赤藓糖6 磷酸果糖 47 4 磷酸赤藓糖5 磷酸木酮糖6 磷酸果糖3 磷酸甘油醛 48 C5C3C6 C5C7C4 C5C3 C6 49 6 磷酸葡萄糖X3 6 磷酸葡萄糖酸内酯X3 6 磷酸葡萄糖酸X3 5 磷酸核酮糖X3 5 磷酸木酮糖5 磷酸核糖 5磷酸木酮糖 7 磷酸景天糖 3 磷酸甘油醛 4 磷酸赤藓糖 6 磷酸果糖 6 磷酸果糖 3 磷酸甘油醛 图5 8磷酸戊糖途径 50 3调节 NADPH能强烈抑制6磷酸葡萄糖脱氢酶的活性 51 4生理意义 1 磷酸戊糖途径是体内利用葡萄糖生成5 磷酸核糖的唯一途径 为体内核酸的合成提供了原料 2 NADPH的生成及其功用 磷酸戊糖途径的另一主要生理意义是提供细胞代谢所需的NADPH NADPH的功用 在脂肪酸及胆固醇等物质的生物合成中提供氧 作为供氧体 NADPH作为谷胱甘肽还原酶的辅酶 对于维持细胞中还原型谷胱甘肽 G SH 的正常含量 从而对维持细胞特别是红细胞的完整性有重要作用 NADPH参与肝脏内的生理转化反应 3 通过磷酸戊糖途径中的转酮醇基及转醛醇基反应 使丙糖 丁糖 戊糖 己糖 庚糖在体内得以互相转变 52 第五节糖原的合成与分解 1主要部位 肝脏 肌肉 2过程 葡萄糖 ATP 己糖激酶 葡萄糖激酶 肝 6 磷酸G ADP 6 磷酸G 变位酶 1 磷酸G 1 磷酸G UTP UDPG焦磷酸化酶 UDPG PPi 焦磷酸 UDPG 糖元 Gn 糖原合酶 UDP 糖原 Gn 1 当链长度达到12 18个葡萄糖残基时 分枝酶就将链长约为7个葡萄糖残基的糖链移至邻近的糖链上 并以1 6 糖苷键进行连接 从而形成糖原分子的分枝 一 糖原的合成 53 1 磷酸葡萄糖UDPG 尿苷 尿苷 54 糖原n 1 55 56 57 3注意点 1 耗能过程 2 关键酶 糖原合酶 3 UDPG是葡萄糖的活性形式 58 二糖原分解代谢 1过程 糖原 糖原磷酸化酶 1 磷酸G 变位酶 6 磷酸G G 6 磷酸酶 G 脱枝酶 一种双功能酶4 葡聚糖基转移酶1 6 葡萄糖苷酶 脱枝酶 59 磷酸化酶 转移酶 糖苷酶 60 2注意点 1 关键酶 糖原磷酸化酶 2 在肌肉中缺乏葡萄糖 6 磷酸酶活性 因此肌糖原不能分解成葡萄糖 61 三 糖原合成与分解的调节 一 磷酸化酶 低活性 高活性 62 二 糖原合酶 有活性 无活性 63 64 四 糖原累计症 65 第六节糖异生 Gluconeogenesis 概念 非糖物质转变成葡萄糖的过程 COOH COOH CH2 CO 丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 CH2 C OPO32 COOH 丙酮酸 草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸 1 一 糖异生途径 ATPADP PiCO2 GTPGDP CO2 66 2 H2O 果糖二磷酸酶 Pi2 1 6 二磷酸果糖 6 磷酸果糖 67 3 OH o OH OH OH CH2OP32 H2O 葡萄糖6磷酸酶 OH o OH OH OH CH2OH 6 磷酸葡萄糖 葡萄糖 注意点 关键酶 丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 果糖二磷酸酶 葡萄糖磷酸酶 68 69 二 调节 1 当肝细胞内甘油 氨基酸 乳酸及丙酮酸等糖异生的原料增高时 糖异生作用增强 2 丙酮酸羧化酶必须有乙酰CoA存在时才有活性 3 ATP可抑制磷酸果糖激酶 激活果糖二磷酸酶 而ADP和AMP的作用正好与ATP相反 故ATP能促进糖异生 ADP与AMP则抑制糖异生 70 4 激素调节 肾上腺素胰高血糖素 诱导肝细胞中磷酸烯醇式丙酮酸的生成 促进脂肪动员 糖皮质激素 诱导肝脏合成糖异生的四种关键酶 特别是磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 促进肝外组织蛋白分解促进脂库动员 糖异生原料 71 胰岛素 抑制四种关键酶的合成 对抗肾上腺素和胰高血糖素的作用 抑制糖异生 三 生理意义 1 维持血糖浓度的恒定 2 补充肝糖原 3 调节酸碱平衡 72 四 乳酸循环 葡萄糖 丙酮酸 乳酸 葡萄糖 丙酮酸 乳酸 乳酸 葡萄糖 NADH NADH 肝 血液 肌肉 糖异生 糖酵解 73 第七节血糖及其调节 一 血糖的来源与去路 74 二 血糖水平的调节 1 胰岛素 促进肌细胞 脂肪细胞摄取葡萄糖促进糖原合成 抑制糖原分解加快糖有氧氧化抑制糖异生作用减缓脂肪的动员 从而减少脂肪酸对糖氧化的抑制 2 胰高血糖素 促进肝糖原分解促进糖异生促进糖异生 75 3 糖皮质激素 促进糖异生抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖协助促进脂肪的动员 4 肾上腺素 加速糖原分解促进肌糖原酵解生成乳酸 加快糖异生 76 三 血糖水平异常高血糖及糖尿症 hyperglycemiaandglucosuria 空腹血糖 7 22 7 78mmol L肾糖阈 血糖 8 89 10 00mmol L常见原因 糖尿病 低血糖 hyp