(陶怡)SLE.ppt

系统性红斑狼疮 SystemicLupusErythematosus SLE 广医二院风湿免疫科陶怡 系统性红斑狼疮 SLE 是一累及全身多个系统的慢性自身免疫病 血清出现多种自身抗体 并有明显的免疫紊乱 病因 一 遗传二 性激素三 环境 一 感染 二 日光 三 食物 四 药物 发病机理一 致病性自身抗体 1 抗细胞核物质 抗原 的抗体 2 抗细胞浆抗原抗体 3 抗SSA抗体 4 抗凝脂抗体二 致病性免疫复合物三 T细胞和NK细胞功能失调 病毒 激素 环境 易感基因 单核细胞 T诱导细胞 白介素 典型辅助T细胞CR3 非T细胞 白介素 白介素 典型抑制T细胞T3 T8 CR3 T细胞T3 Leull CR3 非T细胞T3 T8 Leull 白介素 辅助细胞 干扰素 干扰素 天然杀伤细胞 B细胞 抑制细胞 其他自身抗体 抗双链DNA抗体及其他抗核抗体 抗淋巴细胞抗体 与系统性红斑狼疮有关的 型 型免疫反应 病理 SLE的受损伤组织一般表现为炎症及炎症后病变 以血管炎或血管病变尤其突出本病的特征性组织病理学改变是 苏木紫小体 洋葱皮样 病变狼疮性肾小球肾炎的分类 正常或轻微病变型系膜病变型局灶增殖型弥漫增殖型膜性病变型肾小球硬化型 临床表现一 皮肤与粘膜蝶形红斑 盘状红斑 手掌大小鱼际 指端及甲周红斑下肢网状青斑脱发口腔溃疡雷诺现象感光性亚急性皮肤型红斑狼疮深层脂摸炎型 二 浆膜三 肌肉骨骼四 肾轻型肾炎 肾病综合征 慢性肾炎 急性肾炎尿毒症 远端肾小管中毒 五 心血管六 肺七 神经系统八 消化系统九 血液系统十 抗磷脂抗体综合征十一 干燥综合征十二 眼 实验室和其他辅助检查一 一般检查血常规尿常规血沉 二 自身抗体检查 一 抗核抗体谱 抗核抗体 抗双链 抗体 抗 抗体抗 m抗体 抗 抗体抗 抗体 抗 抗体抗r 抗体 二 抗磷脂抗体 三 抗组织细胞抗体 三 补体 四 皮肤狼疮带试验 五 肾穿刺活组织检查六 线及影象学检查 诊断及鉴别诊断病情的判断一 疾病的活动性或急性发作二 疾病的严重性三 合并症 1982年美国风湿病学会修订的系统性红斑狼疮分类标准标准定义颧部红斑遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑 蝶形红斑 常不累及鼻唇沟部位盘状红斑隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞 旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕光敏感日光照射引起皮肤过敏口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡关节炎非侵蚀性关节炎 累及2个或以上的周围关节 特征为关节的肿 痛或渗液浆膜炎 胸膜炎 胸痛 胸膜摩擦音或胸膜渗液 心包炎 EKG异常 心包摩擦音或心包渗液 肾脏病变 蛋白尿 0 5g dL或 或 细胞管型 可为红细胞 血红蛋白 颗粒管型或混合性管型神经系统异常 抽搐 非药物或代谢紊乱 如尿毒症 酮症酸中毒或电解质紊乱所致 或 精神病 非药物或代谢紊乱 如尿毒症 酮症酸中毒或电解质紊乱所致血液学异常 溶血性贫血伴网织红细胞增多 或 白细胞减少 4 109 L 至少2次 或 淋巴细胞减少 1 5 109 L 至少2次 血小板减少 100 109 L 除外药物影响 免疫学异常 狼疮细胞阳性 或 抗双链DNA抗体阳性 或 抗Sm抗体阳性 或 梅毒血清试验假阳性抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常 排除药物性狼疮 治疗 一 肾上腺糖皮质激素二 免疫抑制剂 一 环磷酰胺 二 硫唑嘌呤 三 环孢素 四 五 羟氯喹 六 雷公藤总苷 三 静脉注射大剂量丙种球蛋白四 控制合并症及对证