内科学 淋巴瘤.doc

第三十三单元 淋巴瘤 一、基本病理分类 淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病(HodgkinS Disease)和非霍奇金淋巴瘤(Non-HodgkinS Lymphoma)两大类。霍奇金病的组织学分型可分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。非霍奇金淋巴瘤的分型比较复杂，1996年Rappaport根据病理组织分布将其分为结节型(或滤泡型)和弥漫型两大类，并再按肿瘤细胞类型分为几种亚型。近年来许多学者按不同方式对非霍奇金淋巴瘤作进一步分型，并依据恶性程度分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三类。淋巴瘤的诊断主要依靠病理切片检查。 二、临床分期 1970年Ann Arbor会议所推荐的临床分期法，至今仍采用，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤也可参考应用： 1期：病变仅限于一个淋巴结区(I)或淋巴结外单一器官(I E)； 期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区()，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(E)； 期：膈上下都已有淋巴结病变()，可以同时伴有脾累及(s)，或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累(E)； 期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。所有各期又可按患者有全身症状(如发热达38C以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻l10或更多)为B组，无全身症状为A组。7.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺、并伴有发热，盗汗及体重减轻，临床分期属(2003)A.AB.BC.AD.BE.B答案：B解析：肝或骨髓只要受累则属于期有症状者为B，无症状者为A，全身症状发热38以上，持续3天以上，且无感染原因；6个月内体重减轻10%以上；盗汗。协和习题2男性，56岁，左颈淋巴结肿大，伴发热，检查弥漫性混合性细胞淋巴瘤，左腹股沟淋巴结2cm 2cm大小，无压痛，脾肋下2cm，骨髓淋巴瘤细胞012，诊断属何期（答案：E）A lBB lIAC BD AE B10.男，46岁，右颈部无痛性淋巴结肿大4个月，伴上腹疼痛，食欲不佳，发热、盗汗、体重减轻。行剖腹探查见胃与胰头及腹膜有粘连，周围有多个肿大的淋巴结，病理检查为非霍奇金淋巴瘤，T细胞来源。临床分期属 A.B B.mA C.mB D.A E.B答案：E解析：1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴有淋巴结肿大属期，有症状者为B，无症状者为A，全身症状发热；6个月内体重减轻10%以上；盗汗。协和习题3女性，35岁，2月来发热，乏力伴消瘦，左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结，脾肋下3cm，血象正常，血沉80mmh，胸部x线检查阴性，肝区B超正常，淋巴结活检为混合细胞型，淋巴瘤分期为（答案：D）A 期AB 期BC 期AD 期BE 期A119男，46岁。右颈部无痛性淋巴结肿大4个月，伴上腹疼痛，食欲不佳，发热、盗汗、体重减轻。行剖腹探查见胃与胰头及腹膜有粘连，周围有多个肿大的淋巴结，病理检查为非霍奇金淋巴瘤，T细胞来源。临床分期属(2001) AIIBBmACmBDIVAEIVB答案：E解析：1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴有淋巴结肿大属期，有症状者为B，无症状者为A，全身症状发热；6个月内体重减轻10%以上；盗汗。 三、临床表现由于病变部位和范围不尽相同，临床表现多种多样。原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。首发症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大，其次为腋下淋巴结肿大。肿大淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有如硬橡皮样感觉。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致上腔静脉压迫症，硬膜外肿块可导致脊髓压迫症等。无痛性淋巴结肿大为首起表现者以霍奇金病多见。6.淋巴瘤最有诊断意义的临床表现(2002)A.肝脾肿大B.长期周期性发热C.盗汗、体重减轻D.无痛性淋巴结肿大E.局限性淋巴结肿大并有粘连答案：D4.对于恶性淋巴瘤，最有意义的临床表现是A.发热B.恶病质C.贫血D.无痛性淋巴结肿大E.肝脾大答案：D9.霍奇金病特征性的热型是A.间歇热B.稽留热C.弛张热D.周期性发热E.不规则热答案：D解析：周期性发热占霍奇金病的1/6。诊断霍奇金淋巴瘤应抓住几个关键性表现：无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，约占60%-80%饮酒后引起淋巴结疼痛是HL所特有的30%-40%的HL患者首发症状为不明原因的持续发热，约1/6病人表现为周期性发热（Pel-Ebstein热）另有部分患者首发症状为局部或全身的顽固性瘙痒，多为年轻女性。原发结外淋巴组织多见于非霍奇金淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多见。胃肠道累及以小肠为多，尤其是回肠，其次为胃，临床表现为腹痛、腹泻和腹块，甚至引起肠梗阻。骨髓累及者，骨髓涂片中霍奇金病可找到里斯(Reed-Stemberg)细胞，非霍奇金淋巴瘤可找到淋巴肉瘤细胞，晚期亦可并发淋巴细胞白血病。此外，肝脏浸润、脾肿大、肺浸润、胸腔积液、骨骼损害、皮肤浸润也不少见。8.骨髓中找到里-斯细胞，能帮助诊断的疾病是(2001) A.霍奇金病 B.非霍奇金淋巴瘤 C.急性粒细胞白血病 D.急性淋巴细胞白血病 E.急性单核细胞白血病答案:A5.男，14岁，颈淋巴结肿大2周，活检示淋巴结结构破坏。可见里-斯细胞。可诊断为A.传染性单核细胞增多症B.淋巴结反应性增生C.霍奇金病D.非霍奇金淋巴瘤E.淋巴结结核答案：C解析：活检发现里-斯细胞为霍奇金病的特点。2.诊断霍奇金病最主要的形态学依据是A.巨噬细胞B. T淋巴细胞C.B淋巴细胞D.R-S细胞E.免疫母细胞答案：D解析：病理组织学发现R-S细胞是HL的热点。3.霍奇金病的最有诊断意义的细胞是A.R-S细胞B.霍奇金细胞C.陷窝细胞D.多形性瘤细胞E.嗜酸性细胞答案：A24对霍奇金淋巴瘤最具诊断意义的细胞是(2005)HTKAR-S细胞B霍奇金细胞C陷窝细胞D多形性瘤细胞E嗜酸性细胞HT答案：A 部分病例可以原因不明持续或周期性发热为主要首起症状，如无浅表淋巴结肿大，诊断甚困难。四、治疗原则和常用化疗方案肿瘤性疾病的治疗大部分都是综合化疗，所以我们重点记住其各自的化疗方案和首选用药就可以了，如急淋VP、急非淋DA、慢粒羟基脲、霍奇金MOPP、非霍奇金CHOP. (一)治疗原则 霍奇金病治疗原则：凡属临床分期I A或A选用扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”字式；I B和B宜全淋巴结照射，或单用联合化疗；A宜联合化疗和放疗综合治疗，B和期单用联合化疗。非霍奇金淋巴瘤对放疗也敏感但复发率高，因此首选放疗仅限于低度恶性临床分期为I及期及中度恶性I期的患者，及期多首选联合化疗，局部放疗仅作为姑息治疗。(二)常用化疗方案 霍奇金病首选MOPP方案(氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼公)，非霍奇金淋巴瘤首选CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)。【B1型题】(912题)A CHOPB DAC苯丁酸氮芥D MOPPE羟基脲协和习题9治疗霍奇金病（答案：D）协和习题10治疗非霍奇金病（答案：A）协和习题11治疗慢性粒细胞白血病（答案：E）协和习题12治疗急性非淋巴细胞白血病（答案：B）【A2型题】共用题干(58题)男性，35岁，高热，皮肤瘙痒半月，右颈及锁骨上淋巴结肿大，无压痛，互相粘连，血红蛋白90g/L，白细胞l0109/L，中性66，淋巴24，骨髓涂片找到里一斯细胞协和习题5最大可能诊断（答案：D）A结核性淋巴结炎B慢性淋巴细胞白血病C癌转移D淋巴瘤E风湿性疾病协和习题6如需明确诊断首先应作的检查是（答案：C）A肝脾B超B腹部或全身CTC淋巴结活检 D MRIE中性粒细胞碱性磷酸酶测定协和习题7首选的治疗方案是（答案：E）A干扰素B手术治疗C放射治疗D肿瘤坏死因子E放疗+化疗协和习题8常用的化疗方案是（答案：A）A MOPPB VDPC羟基脲D瘤可宁E HADAA1型题】协和习题1男性，40岁，两月来左颈部淋巴结进行性肿大，无痛，周期性发热，消瘦，近一周