血小板减少防治.doc

血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）：亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 发病因素感染细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系：急性ITP患者，在发病前2周左右常有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。 免疫因素将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少。50%70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。 脾是自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所。 其他因素鉴于ITP在女性多见，且多发于40岁以前，推测本病发病可能与雌激素有关。现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核一巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用。 病情危险程度分类1.低危患者（血小板在5万以上），可以暂不行治疗，给予临床观察。 2.中危（血小板在3万到5万之间），且出血症状不明显的患者也可以暂不行治疗，临床观察。 3.危重（血小板低于3万）或有明显出血倾向者，无论血小板减少程度如何，都应该积极的治疗。 病因和发病机制本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。 一、血小板相关抗体慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人，可使正常人的血小板减少；如将正常人的血小板输给ITP病人，输入的血小板在短时间内被破坏。 二、血小板破坏机制正常血小板平均寿命为711天，而ITP病人血小板的寿命仅40230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞，可产生高浓度的抗血小板抗体，且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板，因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后，被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面，并与相应的抗病毒抗体结合，导致血小板被破坏。 三、巨核细胞成熟障碍因血小板和巨核细胞有共同抗原，故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞，使其成熟障碍，从而影响血小板的生成。 四、其他因素1雌激素的作用：慢性型多见于育龄妇女，妊娠期容易复发，提示雌激素可能在本病发病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力； 2、抗体损伤毛细血管内皮细胞，引起毛细血管通透性增高而加重出血。临床表现一、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 二、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭发病前常无明显诱因。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。病程较长，部分病人可反复发作迁延数年，自行缓解者少见。 诊断标准1多次化验检查血小板计数减少。 2骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 3脾脏不增大或仅轻度增大。 4以下五点应具备任何一点 （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PalgG增多。 （4）PAC增多，血小板寿命缩短，排除继发性血小板减少症。 急性ITP血小板明显减少，通常小于20109/L。 慢性ITP多次化验血小板减少，多为（3080）109/L。实验室检查一、血象1急性型血小板明显减少，多在20109/L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。 2、慢性者，血小板多在30-80109/L，常见巨大畸型的血小板。 3、血小板平均容积（MPV）增大； 4、血小板分布宽度（PDW）改变显著； 5、血小板形态异常，可见大型血小板、颗粒减少和染色过深。 二、骨髓象。急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。 三、免疫学检查免疫功能相关检查 四、其他出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。 治疗一、一般治疗：急性型及重症者应住院治疗。 二、肾上腺皮质激素：急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素。 三、脾切除：脾切除是有效疗法之一。 四、免疫抑制剂。 五、免疫球蛋白。 六、达那唑。 七、输注血小板。 八、血浆置换。 九、促血小板生成药。预后 大部分患者预后良好，部分易于复发。约5%的成人ITP死于慢性、难治性ITP。预防一、避免毒物或放射性物质的损害 接触损害造血系统毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施，患者应尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过多照射发生，并定期进行血象检查。 二、积极防治病毒感染 大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。病毒感染与继发性免疫性血小板减少性紫癜发病有密切关系，最常见的是肝炎病毒。因此，做好预防接种工作，加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力，防治各种感染的发生。 三、合理用药 化学物质尤其是药物，是导致继发性免疫性血小板减少性紫癜的最常见因素。疗，在中药稳定病情的基础上，减少西药用