脚气性心脏病.doc

文名：脚气病性心脏病 英文名：beriberi heart disease 别名：脚气病心；脚气心；糙皮病心 概述： 脚气性心脏病为维生素B1(硫胺素)严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病。周围动脉阻力降低、心排血量增加为其特征性改变。维生素B1存在于米、麦、豆、肉类多种食品中，米、麦外胚层和胚体中含有丰富的维生素B1健康搜索。维生素B1进入人体后与Mg2作用生成焦磷酸硫胺素(TPP)TPP是丙酮酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶的辅酶TPP还是转酮醇酶辅酶，故与糖代谢关系密切。此外，维生素B1对神经传导有直接作用，神经传导的启动与焦磷酸硫胺素水解有关由于维生素B1缺乏引起的脚气病并伴有心脏损害称为脚气性心脏病。脚气病(beriberi)术语源于beri一词，意思为体虚。若以神经系统表现为主称干性脚气病，以心力衰竭为主则称湿性脚气病。目前本病少见。维生素B1缺乏病可因摄入不足、需求量增加或排泄增多而引起。摄入饮食中维生素B1含量如在0.2mg/4.2kJ以下，持续3个月即可发生维生素B1缺乏病。长期腹泻、血液透析酗酒和使用利尿药均可使维生素B1排泄增加，若补充不足亦可发生维生素B1缺乏病。发病机制： 1.发病机制 维生素B1转变为TPP后，作为辅酶参与丙酮酸脱氢和-酮戊二酸氧化脱羧过程。维生素B1缺乏减少丙酮酸转化为乙酰辅酶A，减少-酮戊二酸转化为琥珀酸辅酶A最终损伤糖的氧化磷酸化过程，使高能磷酸盐生成减少，造成神经系统和心肌能量供应不足。湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确，可能与交感神经受损和血中丙酮酸乳酸含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血管阻力下降，血循环加速回心血量增加使心排血量增加。同时，导致动静脉分流增加，动静脉血氧差值减小2.病理 维生素B1缺乏常罹及神经系统和心血管系统：以神经系统病变为主，无充血性心力衰竭者称为干性脚气病；以心血管病变为主出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病干性脚气病侵犯周围神经，为非炎症性髓鞘变性严重者侵犯中脑上部、中脑导水管周围灰质、丘脑下部、第三脑室、第四脑室和小脑，表现为血管扩张、血管增生、血管周围点状出血、脑细胞坏死和胶质增生。湿性脚气病心脏病理变化属非特异性改变。尸检示心肌肥厚、心肌细胞和传导系统呈退行性变水肿和坏死。大量淋巴细胞浸润，心肌间质水肿明显。双心室扩张肥大，以右心室受累为主1.干性脚气病 表现为上升性对称性周围神经炎，感觉和运动障碍，肌力下降肌肉酸痛尤以腓肠肌为主，部分病例发生足垂症及趾垂症，行走时呈跨阈步态。脑神经中迷走神经受损最为严重，其次为视神经、动眼神经、展神经和前庭蜗神经重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病(Wernicke脑病)，表现为眼球震颤、健忘、定向障碍、共济失调精神错乱、意识障碍、谵妄和昏迷。还可与Korsakoff综合征并存，有严重的记忆和定向功能障碍。2.湿性脚气病 表现为软弱、疲劳、心悸气急。因右心衰竭和水钠潴留病人出现厌食、恶心、呕吐、尿少及周围性水肿。体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现。脉率快速但很少超过120次/min，脉搏搏动明显，血压低但脉压差增大，周围动脉可闻及枪击音。叩诊心脏相对浊音界可以正常，或轻至重度扩大。心尖部S3奔马律，心前区收缩中期杂音，两肺底湿啰音可查见肝大、胸腔积液、腹水和心包积液体征。3.急性暴发性心脏血管型脚气病(Shoshin脚气病) 表现为急性循环衰竭气促烦躁，血压下降，严重的周围型发绀，心率快速，心脏扩大明显，颈静脉怒张。有轻度或无周围性水肿病人可在数小时或数天内死于急性心力衰竭并发症： 可并发充血性心力衰竭、心源性休克等，但较少见。诊断： 摄入缺乏维生素B1饮食3个月以上，或有长期腹泻、酗酒、服用利尿药及透析病人，短期内出现心脏扩大、体循环静脉压升高、水肿，无其他心脏病证据者应疑及本病。可同时伴有或不伴有周围神经炎和糙皮病。血转酮醇酶活性下降。补充维生素B1后心脏缩小，水肿消失，血转酮醇酶活性上升则进一步确诊为本病。鉴别诊断： 要与甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病等鉴别1.甲状腺功能亢进性心脏病 过量的甲状腺激素直接和(或)间接作用于心肌和周围血管系统使心脏处于高排血量的状态，引起甲状腺功能亢进性心脏病，导致心脏功能不全，与本病颇为相似。但甲亢性心脏病可有多种心律失常，尤以期前收缩、心房颤动及心房扑动多见。此外火罐网甲亢性心脏病第一心音亢进，并可扪及甲状腺肿大或结节性甲状腺肿。而本病第一心音减弱，且有营养缺乏史以及维生素B1试验治疗和实验室检查可予鉴别。2.贫血性心脏病 严重而长时间的贫血引起血氧供应不足，心率代偿性加快周围循环阻力降低，可导致高排血量状态鶒，需与