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文档简介
1 患者 尤XX 女 75岁 主因 发作性右侧肢体抖动1周于2016 5 5入院 2型糖尿病20年余 高血压病 病史20余年 最高达160 100mmHg 口服 硝苯地平缓释片 血压控制可 冠心病 稳定型心绞痛 病史10余年 多发陈旧性腔梗 病史2年 2 1周前晨起活动时出现右侧肢体抖动 无言语不清 无肢体无力 无肢体抽搐 无意识不清 无尿便失禁 卧床休息后持续约数十分钟自行缓解 伴有头昏 头痛 无恶心 呕吐 无心慌 胸闷 气短 黑朦等不适 发病1周来上症每天早晨发作一次 性质及持续时间同前 3 查体 体温 36 2 脉搏 76次 分呼吸 20次 分血压 145 78mmHg 左 140 70mmHg 右 心腹查体未见异常 脊柱四肢无畸形 双下肢无水肿 神经系统未见阳性体征 4 HbA1c12 9 空腹血糖14 31mmol L TG2 41mmol L 肝功 肾功 电解质 心肌酶 同型半胱氨酸 凝血功能正常 血常规 WBC 10 87 10 9 L 中性粒细胞 6 99 10 9 L 粪常规正常 尿常规 蛋白1 葡萄糖3 5 胸片 主动脉粥样硬化 动态心电图 平均心率69次 分 房早发生581次 ST T无偏移 颈部血管彩超 颈动脉硬化伴左侧颈总动脉粥样斑块形成 双侧颈总动脉 椎动脉 左侧颈内动脉收缩期血流速度减低 心脏彩超 左房略大 主动脉瓣回声增强 左室收缩功能增强 舒张功能减低 主动脉瓣轻度反流 6 头颅MRI 双侧基底节区陈旧性脑梗死 脑白质脱髓鞘变性 透明隔间腔形成 头颈部MRA 左侧大脑中动脉M1段 基底动脉腔狭窄 右侧椎动脉颅内段管腔局限性变细 颅内动脉及其分支及双侧椎动脉动脉硬化 脑电图示 大致正常 于左枕区偶见偶发的单个尖波 7 8 9 10 11 给予抗血小板聚集 稳定斑块 改善循环 扩容等治疗后直至2016 5 24患者未再发作 2016 5 2517 40右侧肢体无力 右上肢4级 右下肢2级 给予 依达拉奉 立普妥40mg强化降脂 双重抗血小板聚集治疗 持续约30小时完全缓解 12 例2 术前 术后 YoonY KimJSNeurology 2013 81 10 931 932 男 78岁 发作性右手抖动30天 13 例3 71岁 女性 左下肢抖动3月余 JiangWJGaoFDuBSrivastavaTWangYJ transientischemicattackinducedbymiddlecerebralarterystenosis CerebrovascDis2006 21 421 422Limb shaking 14 15 肢体抖动短暂性脑缺血发作limb shakingtransientischemicattackLS TIA 16 17 1962年Fisher首先报道并称之为肢体抖动综合症 limbshakingsyndrome 1985年 Baquis等首次报告了TIA发作的特殊形式LS TIA容易误诊为局灶性癫痫发作 概念 BaguisGD PessinMS ScottRM Limbshaking acarotidTIAsroke 1985 16 444 448 18 短暂的 不自主的 粗大的 不规则的单侧或双侧肢体的颤动或抖动 单独累及上肢或上 下肢共同受累 而上肢受累最为常见 与Jackson癫痫相比 LS TIA从不累及面部和躯干 也无强直性抽搐和强直阵挛性抽搐 有研究结果表明 本病大多为颈内动脉狭窄或闭塞所致 少数为大脑中或大脑前动脉狭窄或闭塞所致 SPersoon LJKappelle CJMKlijn Limb shakingtransientischaemicattacksinpatientswithinternalcarotidarteryocclusion acase controlstudy Brain 2010 133 Pt3 915 22 19 发病机制 20 低灌注理论 目前公认的重要理论 由于颈动脉系统严重狭窄或闭塞 脑血管舒缩储备能力下降 在长时间站立 体位改变 过度降低血压等情况下 血管不能相应扩张 导致脑组织出现低灌注 诱发LS TIA Bogousslavsky等对51例分水岭梗死患者的研究显示 12 的患者临床上有LS TIA发生 BogousslavskyJ RegliF Unilateralwatershedcerebralinfarcts J Neurology 1986 36 3 373 377 21 丘脑底核缺血 推测可能是由于严重的颈内动脉病变导致基底节及丘脑底核等缺血 继而引起不自主运动 ShimizuT HirokiM YamaokaY etal Alternatingparoxysmalhemiballism hemichoreainbilateralinternalcarotidarterysteno sis J InternMed 2001 40 8 808 812 22 脑组织的高灌注状态有研究显示 LS TIA患者发作期的SPECT显像表现为相应脑区血流处于持续高灌注状态 并推测由此而造成了兴奋性氨基酸和自由基的蓄积 从而导致邻近皮下神经元的过度放电 最终引起相应症状 HanSW KimSH KimJK etal HemodynamicchangesinlimbshakingTIAssociatedwithanteriorcerebralarterystenosis J Neurology 2004 63 8 1519 1521 23 短暂发作的肢体抖动伴或不伴其它表现 脑血管检查发现肢体抖动对侧的脑血管狭窄 其中颅外血管狭窄 70 或颅内血管狭窄 50 排除局灶运动性癫痫 诊断标准 MaQF HuangQ ZhangQ etalChinMedJ Engl 2013 126 22 4354 4357 24 脑电图记录可表现为短暂的慢活动 无癫痫样放电特征表现CTA MRA及全脑血管造影像检查可见一侧或双侧颈内动脉为主的狭窄或闭塞头颅CT和MRI检查可以表现为分水岭性脑梗死或皮质下缺血抗血小板治疗 血管成形及支架置入术 颈动脉内膜剥离术可使发作次数减少或停止 25 郑洪波 周沐科 蒋毅等 Limb shaking综合征5例分析并文献复习 实用医学杂志 2007 23 15 2388 2390 26 倪俊 宋扬 徐蔚海等 肢体抖动短暂性脑缺血发作 LS TIA 的临床及影像 中风与神经疾病杂志 2007 24 02 209 211 27 癔症 发作常具有精神诱发因素 发作具有表演性 血管检查及脑部检查无器质性改变 暗示治疗有效 帕金森病 早期表现为一侧上肢远端震颤 静止时明显 情绪激动时加重 伴有运动迟缓 肌张力增高及步态异常 鉴别诊断 28 常由运动 过度换气等诱发 发作时间亦较短且无意识障碍 80 患者的EEG亦正常 但患者常于执行上述突然运动的当时 就立即出现症状 此外 PKD出现的运动障碍 主要以扭转痉挛样的肌张力障碍姿势或运动为主 或以投掷样 舞蹈样等粗大的大幅运动为主 单纯仅仅以抖动 或震颤 为表现者 几乎没有 发作性运动诱发性运动障碍 29 糖尿病性偏侧舞蹈 表现为肢体不规则 无节律和无目的的不自主运动 双侧或者单侧均可见 病情严重时肢体可有粗大的频繁动作而表现为投掷症 病变位于尾状核 壳核 苍白球 黒质网状部 丘脑底核等部位 绝大部分位于尾状核头部 该症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关 其诊断依赖于典型的舞蹈样运动 伴明显高血糖且不伴酮症酸中毒 以及影像学表现 T1加权MRI特征性对侧壳核高信号 30 31 内科治疗主要以增加脑血流量 改善脑灌注压为主 支架植入 球囊扩张治疗最为有效 治疗 32 临床特点1 发作性的不自主肢体抖动伴或不伴肢体无力等 2 可单侧肢体或双侧肢体受累 但通常面部和躯干不受影响 3 无意识障碍和肢体痉挛 4 与体位或运动有关 多在直立行走或说话时发生 5 血管重建 抗血小板 抗凝剂治疗能改善预后6 脑电图无
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