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文档简介

PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 泌尿系统疾病Diseasesofurinarysystem 2003 5 25 1 病理教研室版权所有 1 组成肾脏 输尿管 膀胱和尿道 功能排泄 调节水和电解质 维持酸碱平衡 产生EPO 肾素和前列腺素的生物活性物 疾病性质 炎症 肿瘤 代谢性疾病 尿路梗阻 血管疾病和先天性畸形等 部位 肾小球疾病 肾小管 肾间质疾病和肾血管性疾病 2 第一节肾脏的结构和功能 肾脏的组织学结构 肾单位 约100万个肾单位 肾 肾小管 血管球 20 40个盘曲毛细血管袢肾球囊 Bowmanscapsule 脏层上皮细胞 足细胞 壁层上皮细胞 肾小球 近曲小管远曲小管集合管 3 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 第一节肾小球肾炎 Glomerulonephritis 概述概念 以肾小球病变为主的变态反应性炎症 分类原发性肾小球肾炎 原发于肾的独立性疾病 继发性肾小球肾炎 继发于其它疾病或是全身性疾病 ex系统性红斑狼疮 的一部分 2003 5 25 2 病理教研室版权所有 4 Renalstructure proximaltubule distaltubule 5 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 2003 5 25 4 病理教研室 张宏颖 正常肾小球 PAM染色 肾小球毛细血管基底膜及肾小球系膜基质嗜银性染成黑色 from组织病理学图谱上海画报出版社p148 6 7 Renalstructure 8 Filteringmembrane 9 Filteringmembrane 10 滤过膜特点 小分子 阳离子物质通透性强 11 12 13 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 一 病因和发病机理抗原的产生和来源抗原 抗体复合物形成抗原 抗体复合物介导免疫损伤 2003 5 25 6 病理教研室 张宏颖 14 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 抗原的产生和来源 内源性抗原 机体原有成分A 肾小球本身成分 基底膜 足突 内皮 肾小管刷状缘抗原B 肾外 核抗原 DNA 甲状腺球蛋白 肿瘤抗原 外源性抗原A 感染的产物 细菌 病毒 寄生虫 B 药物 青霉胺 金和汞制剂 C 异种血清 2003 5 31 7 病理教研室 张宏颖 15 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 肾小球内免疫复合物的形成与沉积 肾小球原位免疫复合物的形成 重要作用 相应抗体 肾小球内固有成分 抗原 或抗体 植入抗原A 基底膜抗原B 肾小球其它抗原 足突抗原 肾小管刷状缘抗原C 植入性抗原 常见 血中抗原 基底膜 系膜 植入抗原 肾小球原位免疫复合物 2003 5 31 8 病理教研室 张宏颖 16 17 Linearpatternfluorescence 18 Heymannnephritis 19 Granularfluorescence 20 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 循环免疫复合物沉积非肾小球抗原 抗体 血液中抗原抗体复合物生成 沉积在肾小球滤过膜免疫复合物沉积部位不同系膜区内皮下 内皮细胞与基底膜之间 上皮下 基底膜与足细胞之间 基底膜 2003 5 31 10 病理教研室 张宏颖 21 22 Granularfluorescence 23 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 炎症介质介导的损伤免疫复合物与补体结合 激活补体系统 C3a C5a C567为炎症介质 吸引中性粒细胞补体C5 C9构成膜攻击复合物未发现免疫复合物沉积的肾小球疾病可能与抗肾小球细胞抗体介导细胞毒作用引起系膜细胞 内皮细胞和上皮细胞损伤有关 2003 5 31 10 病理教研室 张宏颖 释放蛋白酶 氧自由基和花生四烯酸代谢产物 细胞损伤并释放损伤性化学介质 24 其他引起肾小球损害的介质 单核细胞和巨噬细胞血小板肾小球内固有细胞纤维素及其产物 25 肾小球损伤机制的要点 抗体介导的免疫损伤是肾小球损伤的重要机制 这一机制主要通过补体和白细胞介导的途径起作用多数抗体介导的肾炎由循环免疫复合物沉积引起 免疫复合物呈颗粒状分布抗基底膜的自身抗体引起抗基底膜性肾炎 抗体呈线性分布抗体可与植入性抗原反应 免疫荧光检查示颗粒状荧光 26 二基本病理变化 1细胞增多固有细胞的增生和炎症细胞浸润2基膜增厚3炎性渗出和坏死4玻璃样变和硬化5肾小管和间质的改变肾小管内出现管型 肾小管萎缩消失 间质纤维化 27 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 肾小球细胞增多 2003 5 31 13 病理教研室 张宏颖 细胞增生炎细胞浸润 28 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 基底膜增厚基底膜本身增厚内皮下 上皮下或基底膜本身的蛋白性物质沉积结果 通透性增高 代谢转换率变慢 2003 5 31 14 病理教研室 张宏颖 血管袢或肾小球硬化 29 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 炎性渗出和坏死 2003 5 31 15 病理教研室 张宏颖 玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变 指镜下肾小球内出现均质的嗜酸性物质堆积 电镜下可见细胞外出现无定形的物质 其成分为 渗出坏死 硬化 毛细血管袢塌陷 管腔闭塞 硬化 30 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 肾穿刺HE染色特殊染色 2003 5 31 11 病理教研室 张宏颖 肾小球疾病的诊断方法 31 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 电镜 电子致密物沉积免疫荧光 Ig 补体 断续的颗粒状荧光连续的线形荧光 2003 5 31 16 病理教研室 张宏颖 32 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 三 临床表现1 急性肾炎综合征 acutenephriticsyndrome 起病急 明显的血尿 轻到中度蛋白尿和水肿 高血压 In急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2 肾病综合征 nephroticsyndrome 大量蛋白尿 全身性水肿 低蛋白症 高血脂和脂尿 3 无症状性血尿或蛋白尿 asymptomatichematuriaorproteinuria 持续或复发性肉眼血尿或镜下血尿 2003 5 31 17 病理教研室 张宏颖 33 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 4 快速进行性肾炎综合征 rapidlyprogressivenephriticsyndrome 在出现血尿和蛋白尿等尿改变后 迅速出现少尿或无尿 伴氮质血症 引起急性肾衰 5 慢性肾炎综合征 chronicnephriticsyndrome 为各型肾炎的终末阶段 表现为多尿 夜尿 低比重尿 高血压 贫血 氮质血症和尿毒症 缓慢发展为慢性肾功能不全 2003 6 1 18 病理教研室 张宏颖 34 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 四 肾小球肾炎的病理类型 较为常见的原发型肾小球肾炎类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性 新月体性 肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 膜性肾病 轻微病变性肾小球肾炎 脂性肾病 局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎 2003 6 1 19 病理教研室 张宏颖 35 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 acutediffuseproliferativeglomerulonephritis 毛细血管内增生性肾小球肾炎 增生的细胞以毛细血管丛的系膜细胞和内皮细胞为主感染后肾炎临床表现 急性肾炎综合征 儿童多见为临床最常见类型预后 绝大多数痊愈 病理教研室 张宏颖 2003 6 1 20 36 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 2003 4 8 21 病理教研室 张宏颖 病因病原微生物的感染最常见的病原体为A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎的菌株发病机制免疫复合物型肾炎病变病变特点 肾小球内细胞增生为主 系膜细胞和内皮细胞 伴有多少不等的变质和渗出改变 37 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 病理教研室 张宏颖 急性肾小球肾炎 肾体积增大 包膜紧张 色红 切面散在粟粒大出血点 大体 大红肾 蚤咬肾 38 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 光镜 弥漫 球大 核多 色红 肾小球 内皮细胞 系膜细胞增生 中性粒细胞渗出 Capi 管腔狭窄 肾小球缺血 肾球囊内可有出血 肾小管 缺血 水肿 各种管型 肾间质 充血 水肿 少量中性粒细胞 淋巴细胞浸润 2003 6 1 病理教研室 张宏颖 24 39 EndocapillaryproliferativeGN 40 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 电镜 内皮细胞系膜细胞增生 在基底膜表面有驼峰状沉积物 免疫荧光 IgG C3 病理教研室 张宏颖 2003 6 1 25 41 humps electron densedeposits 42 Granularfluorescence 43 5 Results 1 Children goodprognosis 95 recoverfully developarapidlyprogressiveglomerulonephritis lessthan1 undergotochronicGN 1 2 44 2 Inadults poorlyprognosis Recover 60 SomedeveloprapidlyprogressiveGN SomedevelopchronicGN 45 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 快速进行性肾小球肾炎 rapidlyprogressiveglomerulonephritis RPGN 病理学特征 多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体 cresent 新月体性肾炎毛细血管外增生性肾小球肾炎临床表现 快速进行性肾炎综合征 成人多见预后 预后差 急性肾衰 2003 4 8 26 病理教研室 张宏颖 46 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 2003 6 1 27 病理教研室 张宏颖 病因原发性继发性发病机理及类型 型 抗肾小球基底膜性疾病 在GBM内出现IgG和C3的线性沉积 部分病例为肺出血肺炎综合征 Goodpasture综合征 患者的抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应 临床反复出现咯血 并有肾功能改变 型 免疫复合性疾病 型 免疫反应不明显型 47 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 2003 6 1 28 病理教研室 张宏颖 病理变化 大体 大白肾 皮质表面常有点状出血 快速进行性肾小球肾炎 大连医科大学病理学教研室版权所有 48 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 2003 6 1 29 病理教研室 张宏颖 病理变化 大体 大白肾 皮质表面常有点状出血 快速进行性肾小球肾炎 肾体积增大 包膜紧张 色白 大连医科大学病理学教研室版权所有 49 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 2003 6 1 30 病理教研室 张宏颖 光镜 形成新月体 增生 新月体形成 肾球囊壁层细胞增生 单核细胞 细胞性新月体 纤维成分增多 纤维 细胞性新月体 纤维化 纤维性新月体 渗出 球囊内可见炎性渗出物 变质 Capi 纤维素样坏死和出血 电镜 GBM损伤 缺损或断裂 免疫荧光 免疫成分与病因相关 线形 型 不连续的颗粒状 型 50 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 2003 6 1 31 病理教研室 张宏颖 新月体性肾小球肾炎 肾小球囊壁层上皮细胞增生 单核细胞浸润 在肾球囊壁层呈环状分布 大连医科大学病理学教研室版权所有 51 3 EM DistinctrupturesofGBM 52 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 膜性肾小球肾炎 membranousglomerulonephritis 膜性肾病临床表现 肾病综合征 成人最常见发病机制 免疫复合物型预后 病程长 效果不佳 多数转为慢性病变特点 GBM弥漫性显著增厚 常伴有大量蛋白尿大体 大白肾 2003 4 8 32 病理教研室 张宏颖 53 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 光镜基底膜增厚 肾下球内炎症现象不明显银染色 GBM外侧钉突状电镜 基底膜弥漫均匀性增厚 其内有沉积物上皮细胞下小球状电子致密物沉积GBM银染形似梳齿沉积物被包埋于GBM内GBM呈虫蚀状免疫荧光 颗粒荧光 IgG C3 2003 6 1 33 病理教研室 张宏颖 54 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 2003 6 1 34 病理教研室 张宏颖 from组织病理学图谱上海画报出版社p154 膜性肾小球肾炎 荧光抗体法IgG显示黄绿色荧光 膜性肾小球肾炎 免疫复合物被基底膜包绕 随之逐渐消退形成虫蚀样改变 PAS染色 55 MembranousGN 56 Silverstain 57 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 轻微病变性肾小球肾炎 minimalchangeglomerulonephritis 脂性肾病 肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积 发病机制与细胞免疫机制有关 T细胞功能缺陷肾小球多聚阴离子减少 足突融合 足突病 临床表现 肾病综合症 儿童 预后好病理特征大体 体积增大 浅黄或黄色 切面可见黄色条纹光镜 近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃样小滴 电镜 脏层上皮细胞足突融合或消失 2003 6 1 35 病理教研室 张宏颖 58 Massonstain 59 MinimalchangeGN 60 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 局灶性肾小球节段性硬化 focalsegmentalglomerulonephritis 病变特点 肾小球硬化 呈局灶性和节段性分布 即部分肾小球受累 且限于肾小球的部分小叶或毛细血管袢 2003 6 1 37 病理教研室 张宏颖 61 FocalsegmentalGN 62 FocalsegmentalGN 63 DistinguishbetweenMCNandFSG MCNFSGHematuria Hypertension ProteinuriaselectivenonselectivecorticosteroidtherapysensitivenonsensitiveImmunofluorescencenodepositIgM C3 64 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 膜性增生性肾炎 membranoproliferativeglomerulonephritis 系膜毛细血管性或低补体血症性肾炎临床表现 肾病综合症 儿童 青少年多见病理特征光镜 系膜细胞基质增生 基底膜增厚呈双层或车轨状电镜 基底膜内侧 型 基底膜内 型 基底膜上下 型 有沉积物免疫荧光 IgG C3发病机制 型免疫复合物型 型补体系统异常预后 不好 约50 的病人在10年内出现慢性肾衰 2003 6 2 38 病理教研室 张宏颖 65 Types type EMsubECBMsubEC EImmunoflu C3 IgG C4C3C3 IgG IgMPathogenesisimmunealternativecomplexcomplementpathway 66 MembranoproliferativeGN 67 Tram track appearance PAS 68 Silverstain 69 Immunofluorescens type 70 Type 71 EM type 72 73 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 系膜增生性肾小球肾炎 mesangialproliferativeglomerulonephritis 临床表现 血尿或蛋白尿或肾病综合征病变病理特点 弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多光镜 系膜细胞及基质增生电镜 系膜内有沉积物 余处亦可 免疫荧光 IgM C3 IgG 发病机制 免疫复合物型肾炎预后 预后好 2003 6 2 39 病理教研室 张宏颖 74 MesangialproliferativeGN 75 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 2003 4 8 40 病理教研室 张宏颖 系膜增生性肾小球肾炎 大连医科大学病理学教研室版权所有 76 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity IgA肾病临床表现 反复发作的血尿或蛋白尿病理特征光镜 局灶性节段性增生或弥漫系膜增宽电镜 系膜区沉积物免疫荧光 系膜区IgA和C3沉积 2003 6 1 41 病理教研室 张宏颖 77 IgAnephropathy 78 PASstain 79 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 慢性肾小球肾炎 chronicglomerulonephritis 临床表现 慢性肾炎综合症 成人多见病理特征大体 颗粒性固缩肾光镜 增生晚期变化 纤维化 玻璃样变 电镜 与原有的类型相关免疫荧光 与原有的肾炎类型有关发病机制 与原有的肾炎类型有关预后 差 2003 6 2 42 病理教研室 张宏颖 80 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 2003 6 2 43 病理教研室 张宏颖 慢性肾小球肾炎 肾体积缩小 表面呈颗粒状 81 ChronicGN 82 ChronicGN 83 ChronicGN 84 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 第二节肾盂肾炎 pyelonephritis 概念 肾盂及肾间质 肾小管的化脓性炎症 病因及发病机理 病因 细菌感染 大肠杆菌60 70 急性 多由一种细菌单独感染慢性 多为几种细菌的混合感染 感染途径 上行性感染 多见 以大肠肝菌感染为主 血源性感染 少见 以葡萄球菌感染为主 2003 6 1 45 病理教研室版权所有 85 86 87 Intrarenalreflux inupperandlowerpolesofkidney 88 89 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 类型及病变特点急性肾盂肾炎大体 肾肿大 充血 表面散在小脓肿 肾盂粘膜表面化脓上行性感染 肾盂粘膜表面化脓 充血 水肿 多量中性粒细胞浸润 肾间质脓肿 肾小管化脓 肾小球 晚期 血源性感染 肾内多数散在的小脓肿 肾皮质肾小球 肾小管周围的肾间质 肾小管 肾盂 2003 6 1 病理教研室 张宏颖 46 90 Acutepyelonephritis 91 Acutepyelonephritis 92 并发症 肾乳头坏死肾盂积脓肾周围脓肿 93 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 临床表现全身 起病急剧 发热 寒战 血中C 局部 腰痛 肾区扣打痛 尿频 尿急 尿痛 脓尿 菌尿 蛋白尿 管型尿 血尿结局大多数可治愈 但易复发 慢性 2003 6 2 48 病理教研室 张宏颖 94 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 慢性肾盂肾炎大体 两侧肾不对称 固缩肾外观 表面凹陷性瘢痕 肾盂 肾盏粗糙 增厚 变形 镜下 病变呈不规则片状 肾间质 肾小管病变较重 部分肾小球正常 部分代偿性肥大 有些球囊壁增厚 纤维化 多数肾小管和肾小球萎缩 坏死 纤维化 部分肾小管扩张 肾间质纤维组织增生 大量淋巴细胞 浆细胞浸润 肾盂黏膜上皮坏死脱落 慢性炎细胞浸润 纤维组织增生 2003 6 1 49 病理教研室 张宏颖 95 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 临床表现多尿 夜尿 低钠 低钾血症 代谢性酸中毒高血压蛋质血症 尿毒症结局 病程长 晚期可引起高血压 肾衰 2003 6 1 50 病理教研室 张宏颖 96 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 第三节肾和膀胱常见肿瘤一 肾细胞癌 renalcellcarcinoma 发病 烟草遗传 VHL综合征遗传性透明细胞癌遗传性乳头状癌大体 肿块位于肾实质内一极 切面呈多彩状 2003 6 1 51 病理教研室版权所有 97 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 2003 6 1 52 病理教研室 张宏颖 肾细胞癌 大连医科大学病理学教研室版权所有 98 组织学分类 透明细胞癌 癌细胞由透明细胞或颗粒细胞构成 癌细胞排列成腺状 片状 条索状 腺泡状 管状 乳头状癌 癌细胞立方或矮柱状 呈乳头状排列 占10 15 嫌色细胞癌 胞浆淡染 核周常有空晕 占5 99 PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity 2003 4 8 53 病理教研室 张宏颖 肾细胞癌 大连医科大学病理学教研室版权所有 100 PathologyDepartme

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