淋巴结指突状细胞肉瘤.doc

广州军区总医院尹吉林主任提供病例【病史】男，2岁。主诉：发现面色苍黄，腹部膨大2月余。现病史：患儿于2月前无明显诱因出现面色苍黄，腹部逐渐膨隆，无伴发热，咳嗽，吐泻及腹痛，无胸痛及肢体疼痛等不适，无伴皮肤粘膜出血，无尿色加深，血尿及黑便，患儿生活如常。既往史：无。辅助检查：B超：肝脏肿大，肝门部多发肿大淋巴结；脾脏重度肿大；腹膜后多发肿大淋巴结。腹部CT示：肝门区及腹膜后多发淋巴结增大，原因待查。血常规：白细胞 2.6109/L低(512)109/L；中性粒细胞绝对值1.03109/L低（2.58.4）109/L；中性粒细胞百分比39低（5070）；淋巴细胞百分比58.3高（2040）；嗜酸性粒细胞百分比0.0低（0.55）；红细胞2.131012/L低（3.795.88）；血红蛋白62g/L低（110151）g/L；红细胞压积（HCT）20.4 (3751)低；血小板28109/L低（140440）/L。 PET/CT示：1、 双侧颈部各区、双侧锁骨上、双侧腋下、双肺门、纵隔（2、4、7组）、腹腔内、肝门、胃小网膜、腹膜后、盆腔内及双侧腹股沟区广泛多发淋巴结增大伴代谢增高，最大约2.9cm2.5cm，SUV最大值为3.1，平均值为2.7，部分有融合。2、脾脏体积明显增大，其内密度尚均匀，CT值为40.8Hu，代谢弥漫不均匀增高，SUV最大值介于1.93.0之间，平均值介于1.72.0之间。3、肝脏体积增大，肝右叶见小条状密度增高影沿肝内胆管分布，肝脏密度弥漫性减低，CT值介于17.6Hu25.2Hu，代谢未见明显异常。手术病理：送检颈部淋巴结1枚，1cm0.7cm0.6cm，包膜完整，切面灰红，质软，取3块。光镜所见：送检淋巴结结构已破坏，少量淋巴滤泡结构残存，可见弥漫成片排列的肿瘤细胞，胞浆丰富红染，核圆形或不规则形，部分可见小核仁，异型性明显，核分 裂多见。免疫组化染色：S-100(+),Vim(+),CD68/CD45RO(+),CD3/CD20淋巴细胞（+），CD21/D2-40滤泡中央（+），KL-67约15%肿瘤细胞阳性。病理诊断：结合形态学及免疫组化染色结果符合（颈部）淋巴结指状树突细胞肉瘤（interdigitating dendritic cell sarcoma）.【分析与讨论】 淋巴结指突状细胞肉瘤( Interdigitating dendritic cell sarcoma , IDCS) 是一种极少见的侵袭性的恶性肿瘤, 目前全世界仅报道50余例IDCS,国内报道均为个案报道。本病发病年龄多见于成年人,但亦有Pillay等报道了4例儿童指突状树突状细胞肉瘤,分别为21月, 6岁, 10岁, 12岁,男性发病率高于女性,男女之比为19 13 。IDCS 来源于指突状网状细胞,其临床表现多样,以侵犯淋巴结最为多见,也可侵犯小肠、鼻咽、*、扁桃体、肠系膜、骨、骨髓、乳腺、皮肤、肝脏、肺等组织和脏器,部分患者有全身症状,如发热等。因其临床罕见,组织病理学特征与常见的来源于网状细胞的肿瘤较难鉴别,所以临床较难确诊。IDCS 的诊断很少仅依据临床表现,确诊需要病理活检,免疫组化和电镜结果对于确诊是最关键的依据。光镜可见瘤细胞在形态学上呈多态性,有时呈纺锤形。免疫组化示瘤细胞S2100 、CD45 、HLA2DR、CD68 阳性,CD30 、CD1a 、补体阴性。超微结构可见细胞质有双指交叉样或树枝状突起,无Birbeck 微粒。IDCS 恶性程度高,病情进展迅速,病程多不超过1 年。IDCS的治疗目前尚无统一的方案,文献报道大部分多采用非霍奇金的化疗方案治疗,部分辅以放疗,但是治疗的效果不理想。至今尚无明确有效的治疗方法,治疗效果和预后与患者所处的发展阶段有关。早期局