涎腺肿瘤诊疗指南.docx

涎腺肿瘤诊疗指南（2012版）复旦大学附属肿瘤医院头颈外科唾液腺肿瘤亦称涎腺肿瘤，包括三对大涎腺即腮腺，颌下腺，舌下腺，以及广泛分布于口腔，鼻窦，气管粘膜下的小涎腺。腮腺恶性肿瘤所占比例不足20%，颌下腺良恶性肿瘤约各占一半，舌下腺肿瘤中80%-90%为恶性肿瘤。小涎腺肿瘤中恶性肿瘤略多于良性。【解剖及生理功能】大涎腺包括腮腺、颌下腺和舌下腺。小涎腺数以百计，广泛分布于上呼吸道及上消化道的粘膜下。1.腮腺腮腺是三大涎腺中最大的一对，系浆液性腺体。腮腺区位于颧弓以下，颌骨下缘沿线以上，前外界为下颌支内面后份和翼内肌后缘，后外界为外耳道的前下部并延伸到乳突尖部。大体呈楔形。底向外尖向内，以面神经为界将腮腺分为深叶和浅叶。腮腺肿瘤约90%发生在浅叶。腮腺深叶在外耳道软骨下方绕下颌骨后缘向内，腮腺导管全长约3.5-5cm，直径约0.3cm，自腮腺前缘穿出后平行于颧弓下约1.5cm水平的咬肌表面，至咬肌前缘转向内侧，开口于上颌第二磨牙相对应的颊粘膜处。约50%的人有副腺体，多位于腮腺导管的上方。腮腺恶性肿瘤以黏液表皮样癌，恶性混合瘤及腺癌较多见，其他组织类型较少见。腮腺淋巴结可分为腺内和腺外淋巴结，腺内淋巴结位于腮腺实质内，面后静脉周围。腺外淋巴结主要在耳屏前，腮腺前缘的咬肌表面以及腮腺后面和胸锁乳突肌间。腮腺的淋巴引流经腮腺浅和腮腺深淋巴结至颈浅和颈深上淋巴结。腮腺非上皮来源肿瘤中以淋巴瘤较常见,腮腺淋巴结转移癌常来自头面部皮肤粘膜黑色素瘤,鳞癌及睑板腺癌。2.颌下腺颌下腺是混合性腺体，以浆液腺泡为主，位于二腹肌前腹、后腹和下颌骨下缘所形成的颌下三角内，紧邻下颌骨的内面和翼内肌的下部。舌下神经由腺体的内下方行于舌骨舌肌浅面入舌。舌神经在腺深部的上方经舌骨舌肌浅面入舌。颌下腺开口位于口底粘膜的舌下肉阜。颌下腺周围有4-6个淋巴结，3.小涎腺肿瘤侵及部位不同，其临床症状也各异,多表现为局部肿物,骨质破坏和临近神经受侵症状。【辅助检查】1.超声；可显示肿瘤大小不一，并根据其与周围关系和内部回声初步定性。2.CT：能清楚显示肿瘤的位置，大小，与周围组织的关系，尤其能显示乳突，岩锥，颈内静脉孔及颈内动脉是否受侵，下颌骨骨质是否有破坏。决定手术入路及切除范围，并能鉴别腮腺深叶肿瘤与咽旁间隙肿瘤。3.MRI：在确定软组织范围及面神经侵犯时优于CT。4.细针穿刺：唾液腺肿瘤不允许做切取活检以防肿瘤肿瘤种植，作细针穿刺细胞学可弥补这一缺点，定性诊断准确率达5%。【组织学类型】1.黏液表皮样癌:唾液腺最常见肿瘤，大唾液腺中90%发生于腮腺，好发于40-50岁，女性多于男性，根据分化程度可分为三级，I级为分化好的黏液细胞；II级为中度分化；III级分化差，与鳞状细胞癌相似。不同病理类型预后不同。2.腺样囊性癌:来源于小导管的一类特殊腺癌，好发于颌下腺和小唾液腺，侵袭性强，易血道播散，沿神经扩展，中度恶性。3.腺泡细胞癌：低度恶性肿瘤，主要发生于腮腺，好发于30-50岁中年人，男多于女。可发生淋巴结转移和远处转移。4.腺癌：指组织学不同程度增生的腺性分化，但又不能归于某一特定类型的癌瘤。发病率低，其生物学行为为高度恶性，局部复发率高，易发生淋巴结转移和远处转移。5.癌在多形性腺瘤：良性和恶性两种成分并存的一类混合瘤，其中的恶性成分可来自原发或混合瘤恶变，以后者较常见，常有区域淋巴结转移和远处转移，发病年龄50岁左右多见，男性多见。发生于腮腺者的占一半以上，混合瘤恶变率随病程增加而增加，但恶变率不到10%。6.肌上皮癌：是一种少见的肿瘤，多见于男性，好发于腮腺。其次为颌下腺和腭小涎腺。较少发生淋巴结转移，晚期可出现血行转移，局部复发率高，放射敏感性差。7.未分化癌：少见，老年男性多发。好发于腭部小涎腺，大涎腺中多见于腮腺。属高度恶性肿瘤。肿瘤易向周围组织翻番浸润，常边界不清，容易发生区域淋巴结转移和远处转移。预后最差。8.混合瘤：也称多形性腺瘤，青壮年多见，是唾液腺肿瘤中常见的良性肿瘤，由上皮，黏液，纤维和软骨成分组成，具有浸润包膜和容易复发的倾向，有潜在恶变倾向。9.淋巴乳头状囊腺瘤：又称腺淋巴瘤或Warthins瘤，好发于老年人，具有双侧腮腺受累和多原发灶的特点。好发于腮腺下级。【分期原则】2002UICCTNM分期T1肿瘤直径2cm，无实质外侵犯T2肿瘤最大径2cm，4cm，无实质外侵犯*T3肿瘤最大径4cm，和/或侵犯实质外结构*T4a肿瘤侵犯皮肤，下颌骨，耳道或面神经T4b肿瘤侵犯颅底，翼板，或包绕颈动脉8.混合瘤：也称多形性腺瘤，青壮年多见，是唾液腺肿瘤中常见的良性肿瘤，由上皮，黏液，纤维和软骨成分组成，具有浸润包膜和容易复发的倾向，有潜在恶变倾向。9.淋巴乳头状囊腺瘤：又称腺淋巴瘤或Warthins瘤，好发于老年人，具有双侧腮腺受累和多原发灶的特点。好发于腮腺下级。【分期原则】2002UICCTNM分期T1肿瘤直径2cm，无实质外侵犯T2肿瘤最大径2cm，4cm，无实质外侵犯*T3肿瘤最大径4cm，和/或侵犯实质外结构*T4a肿瘤侵犯皮肤，下颌骨，耳道或面神经T4b肿瘤侵犯颅底，翼板，或包绕颈动脉*实质外受侵是指临床或肉眼可见的软组织或神经受侵证据，T4a和T4b除外，显微镜下实质外受侵不作为分期因素。N0无淋巴结转移N1同侧单个淋巴结转移最大直径3cmN2a同侧单个淋巴结转移最大径3cm，但6cmN2b同侧多个淋巴结转移最大径6cmN2c双侧或对侧淋巴结转移最大径6cmN3转移淋巴结最大径6cmM0无远处转移M1有远处转移临床分期0期TisN0M0I期T1N0M0期T2N0M0期T3N0-1M0T1-2N1M0期AT1-3N2M0T4aN0-2M0期BT4bN0-3M0T1-4N3M0期CT1-4N0-3M1【治疗方案及原则】涎腺肿瘤的治疗原则是以外科手术治疗为主，一般不做术前放疗及单纯放疗。涎腺肿瘤手术治疗1.腮腺1)腮腺浅叶切除术：良性肿瘤，位于腮腺浅叶的、较小的、而且无外侵的高分化黏液表皮样癌及腺泡细胞癌，可行保留面神经的腮腺浅叶切除术。2)全腮腺切除：位于腮腺深叶的癌和位于腮腺浅叶的低分化黏液表皮样癌、分化差的腺癌、恶性混合瘤、鳞癌、未分化癌及腺样囊性癌，均应行保留面神经的全腮腺切除。如果肿瘤侵犯超出腺组织，应切除临近的肌肉下颌骨骨膜，骨组织。腺样囊性癌肺转移后可长期存活，原发灶复发可可能是致死的原因，肺转移后仍可切除原发灶。3)面神经的处理：如果没有被肿瘤包裹或者虽然与肿瘤粘连，面神经应予以保留，术后给予放疗，若神经仅某分支受侵，应保留未受侵的分支，腺样囊性癌容易沿神经侵犯，局部复发率高，须切除至神经切缘阴性。4)颈淋巴结的处理：腮腺癌合并颈部淋巴结转移时应行治疗性颈淋巴结清扫。对临床N0病理，鳞癌，未分化癌，低分化黏液表皮样癌及分化差的腺癌可考虑行选择性颈淋巴清扫，对伴有面神经麻痹的病例应行选择性颈淋巴结清扫。2.颌下腺颌下三角清扫术，颈淋巴结处理同腮腺癌。3.舌下腺舌下腺切除术，颈淋巴结处理同腮腺癌。4.小涎腺肿瘤四周保证足够的安全边界涎腺肿瘤放射治疗腮腺术后放疗的适应征：1.病理切缘阳性或肉眼观察有少量残留的病例2.伴有面神经总干或颞面干或颈面干麻痹的病例3.肿瘤贴近或累计颅底骨4.分化差的腺癌，恶性混合瘤，低分化黏液表皮样癌，腺样囊性癌，鳞癌和未分化癌5.肿瘤同面神经贴近或粘连而行面神经保留的病例6.复发性腮腺癌7.伴有颈淋巴结转移的腮腺癌（放射也应包括颈部）颌下腺癌术后放疗的适应征除T1、T2高分化黏液表皮样癌及无包膜外侵的高分化腺癌及恶性混合瘤外，均应行术后放疗。小涎腺癌术后放疗的适应征除较小的高分化黏液表皮样癌，高分化腺癌外，均应行术前或术后放疗。放疗剂