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肌电图在神经系统疾病中的应用 1 周围神经系统 PNS PrestonDC ElectromyographyandNeuroInuscularDisorders 2013 周围神经系统基本组成部分 2 周围神经断面 大箭头 神经外膜 小箭头 神经束膜 3 周围神经分类 4 周围神经损伤病理类型 ADAMSANDVICTOR SPRINCIPLESOFNEUROLOGY EighthEdition 5 肌电图检查的目的 PrestonandShapiro fig1 2 6 7 肌电图内容 神经传导速度 NCV 针极肌电图 EMG 重复电刺激 RNS 单纤维肌电图 sfEMG 皮肤交感反应 SSR 瞬目反射 BR 8 神经传导研究 NCSs 9 MCV 正中神经在腕部刺激 记录电极 G1 在拇短展肌 APB 肌腹 参考电极 G2 放置在肌腱 Adaptedfromfig3 1 PrestonandShapiro 10 CMAP 波幅 负向波波幅或峰峰波幅 潜伏期 起始潜伏期 时限 负向波时限 11 CMAP 需要进行两次刺激 远端置于腕部 近端置于肘部 12 SCV 正中神经 13 如何鉴别轴索变性和脱髓鞘 14 不管是运动还是感觉 上肢低于35m s 下肢低于30m s提示脱髓鞘改变传导速度在临界状态时 伴有正常的波幅时提示脱髓鞘 而伴有波幅明显下降时提示轴索丢失发现传导阻滞是脱髓鞘的重要证据 15 传导阻滞 AdaptedfromAlbersJW Inflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy 正常近端刺激和远端刺激CMAP波幅相似 传导阻滞近端刺激CMAP波幅较远端明显下降伴波形离散 16 诊断标准 AAEM 1999 肯定传导阻滞 时限离散 TD 30 CMAP的波幅下降 上肢 50 下肢 60 17 可能传导阻滞 时限离散 TD 30 60 时 CMAP的波幅下降 上肢 50 下肢 60 时限离散 TD 30 时 CMAP的波幅下降 上肢 40 下肢 50 18 二 F波 19 F波图片 20 H反射模式图 兴奋沿反射弧传递 低强度刺激所诱发 在M波出现和加大过程中逐渐被抑制 21 H反射图片 主要反应S1神经根功能参考值与身高有关147 160cm28 5ms 1 8163 175cm29 9ms 2 12 22 针极肌电图 23 运动单位 运动单位是指由一个前角细胞及其轴突所支配的肌纤维 是肌肉收缩的最小功能单位 24 检查流程 1 静息状态插入电位自发电位2 小力收缩运动单位电位3 大力收缩 25 静息状态 1 异常自发电位纤颤电位 神经源性和肌源性损害正锐波 同纤颤电位束颤 神经源性损害复合重复放电 CRD 26 静息状态 肌强直放电肌肉自主收缩或受到机械刺激时产生的异常放电波幅通常为10 V 1mV 频率为25 100Hz 放电过程中波幅和频率逐渐衰减 扩音器可传出 飞机俯冲或摩托车减速 样声音见于各种原因所致肌强直 27 小力收缩 运动单位电位 MUAP 测定指标 时限 波幅和多相波百分比 28 异常MUAPs 1 神经源性损害时限增宽20 波幅增高多相波百分比增高 29 异常MUAPs 2 肌源性损害时限缩短20 波幅降低多相波百分比增高 30 大力收缩 正常 单纯相 病理干扰相 31 重复电刺激 RNS 32 概况 利用超强重复电刺激周围神经后在相应肌肉上记录动作电位的一种技术 主要用于检测神经肌肉接头功能 常用神经 尺神经 副神经 面神经 腋神经 根据刺激频率分为低频和高频RNS 33 低频刺激 一般选择3Hz 5Hz 第4或第5个波幅下降超过10 15 为可疑 下降大于15 为阳性 34 高频刺激 高频刺激一般选择10Hz 20Hz 如高度可疑 应继续行50Hz刺激 比较最后一个波和第一个波幅 大于56 为可疑 大于100 为阳性 35 周围神经病 定位困难 病因复杂 36 关注七个问题 周围神经病的病程 急性 亚急性 慢性 进展性 阶梯式 缓解复发性 哪种纤维受累 运动 大感觉 小感觉 自主神经 周围神经病的模式 远端逆向性坏死 多发神经 对称 非对称 神经病变的病理是 轴索性 脱髓鞘性还是混合的 是否有多发性周围神经病的家族史 是否有相关的病史 糖尿病以及其他内分泌疾病 结缔组织病 维生素缺乏 HIV等 有无职业或中毒的原因 37 电生理检查 1 证实周围神经病的存在2 确定严重程度和类型3 确定轴索 髓鞘的损害类型4 最重要的 病理机制是轴索损害还是脱髓鞘 如果发现了脱髓鞘性的周围神经病 就要鉴别遗传性还是获得性 38 病例一 患者张 男 61岁 因 进行性双下肢乏力伴双足麻木两月 双手麻木一月 入院 患者两个月前出现双足无力 表现为脚尖行走困难 双足麻木 自述像穿了木头鞋子一样 大约一月前出现双手麻木 系扣子和拧瓶盖费力 家族中无类似病史 教师 无特殊毒物接触史 查体 神志清 语言流利 颅神经 双手握力差 夹纸试验阳性 双上肢近端肌力正常 双下肢远端肌力2级 近端肌力3级 双上肢腱反射 双膝反射 跟腱反射 双侧病理征阴性 双上肢和双下肢远端轻度针刺觉 轻触觉减退 震动觉消失 39 慢性感觉运动 大小纤维均受累 电生理 基本对称轴索 脱髓鞘 无家族史DM 免疫相关 甲状腺 血液系统 无毒物接触史 40 肌电图结果 41 F波 42 结论 上下肢神经源性损害 感觉 运动纤维 原发脱髓鞘 继发轴索损害可能性大 43 周围神经病 感觉运动同时受累 嵌压多发性周围神经病脱髓鞘轴索变性多发性单神经病 44 脱髓鞘神经病 遗传性遗传性运动感觉神经病 I型 CMT 遗传性运动感觉神经病 III型 dejerine sottas 遗传性运动感觉神经病 IV型 Refsum病 遗传性压迫易感性神经病 HNPP 线粒体脑白质营养不良婴儿家族性弥漫性硬化Krabbe病肾上腺脑白质营养不良 ALD Cockayne病Niemann pick病脑腱性黄瘤症 Cerebrotendinousxanthomatosis CTX 45 获得性GBSCIDP特发性HIV相关性MGUS IgM 相关性抗MAG相关性骨质硬化性骨髓瘤相关的 POEMS综合征 Waldenstrom s巨球蛋白血症多灶运动神经病 GM1抗体 白喉中毒性 胺碘酮 砷 吸胶毒 沙棘灌木毒 46 诊断 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 CIDP 47 病例二 患者卡 男 22岁 因 双上肢无力伴肌萎缩14月 入院 查体 神清 颅神经 双上肢远端萎缩 右侧重 远端肌力3级 近端肌力5级 双下肢肌力正常 四肢肌张力正常 双侧上下肢腱反射对称引出 双侧病理征阴性 感觉检查无异常 48 肌肉萎缩肌无力无感觉障碍 49 前角细胞前根运动轴索NMJ肌肉 50 肌电图结果 51 结论 双上肢神经源性损害 C7 8水平 右侧重 52 F波 53 运动神经元病 ALS脊髓灰质炎 Polio 脊肌萎缩症 SM