眼肌型重症肌无力的治疗.doc

眼肌型重症肌无力眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌，眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病，而相对的发病高峰是40岁的男性，50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，剩下的50%-70%中,绝大多数(80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。中医据临床表现多诊为“睑废”，现将眼肌型重症肌无力的治疗综述如下： 西医治疗1.药物治疗 抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状，20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效，副作用包括消化道痉挛、腹泻等，发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程，无法有效防止向gMG的转化。 皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者，相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者，可明显改善眼部症状，有效地预防起病2年内向gMG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择，或从10-20mg开始，以后每3日增加5-10mg，直至症状改善或达到每天60-80mg。通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药，每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量，每天2.5-10mg，过快减量可能导致复发。多数患者需常年维持低剂量用药，当维持剂量0.25mg/(kg.d)时，可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。病程较长的眼肌型重症肌无力患者，其转化gMG的危险性相对低，因此治疗使用最低有效量，以改善临床症状。 少数症状没有改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼肌型重症肌无力，可参照gMG患者的治疗方案使用免疫抑制药物。常用的硫唑嘌呤主要通过干扰嘌呤代谢，影响T、B细胞增殖，抑制促炎细胞因子的产生。通常起始剂量为2.5-3mg/(kg.d)，维持剂量为1-2mg/(kg.d)。临床观察表明用硫唑嘌呤不仅能够改善症状、减少皮质类固醇药物的用量，而且能有效防止向gMG的转化。常见的副作用：粒细胞和血小板减少、转氨酶升高、胃肠道不适、感染等。其它免疫抑制药物(如环孢霉素、环磷酰胺、FK2506)极少在眼肌型重症肌无力患者中使用。 大剂量免疫球蛋白短期治疗不推荐使用。 2.非药物治疗 手术治疗除明确合并胸腺瘤外,一般不主张眼肌型重症肌无力患者行胸腺切除手术,特别是青少年患者。眼肌型重症肌无力不推荐血浆交换。 中医治疗中药治疗 根据病因病机不同采用不同的方法。 1.脾胃虚弱型：眼睑下垂，肢体痿软无力，逐渐加重，遇劳则甚，休息后可缓解，乏力倦怠，少气懒言，饮食减少，进食呛咳，甚者吞咽困难，大便溏薄，面浮无华。舌体胖，苔薄白，脉细弱。 2.肝肾阴虚型：眼睑下垂，斜视或复视，下肢软弱无力，不能久立，甚则行动不利，肌肉瘦削，腰脊酸软，耳鸣目浑，女子月经不调，男子遗精阳痿，潮热盗汗。舌红少苦，脉细数。 3 脾肾阳虚型：眼睑下垂或四肢无力，甚至全身无力，容易疲乏，畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌质淡、边有齿痕，舌苔薄白，脉沉细。 4 气血两虚型：眼睑下垂或全身无力，面色萎黄或苍白，肢体瘦弱，饮食量少，声低气短，头晕乏力，女子月经不调，量少色淡，舌质淡嫩，舌苔薄白，脉细弱。 根据“虚则补之，损者益之”的治疗原则，以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法，并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法，选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙灵脾、仙茅等通过内服外用以及循经药浴、按摩、针灸等综合疗法治疗该病。 中药方剂：眼睛肌无力如何治疗： 1.首先确诊什么原因的眼肌无力； 2.找一个你信任的医生就近治疗； 3.避免劳累；（无论什么原因的眼肌无力，长时间上网不可取） 4.心情愉快；（避免过激及抑郁情绪，焦虑的心情不利于疾病的缓解；） 5.避免感染； 肌力康复汤基本方 党参20g、草氏25g、雪川15g、苡仁15g、木主10g、枳壳10g、僵蚕10g、山萸10g、菟丝子10g、山药12g、杞子12g、陈皮8g、升麻8g、炙草6g、胎盘10g、麻黄1g、寸子10g、冬虫夏草3g、甲珠10g、复方马钱子散0.2g冲服。 临床效果： 用上方治疗重症肌无力患者1958例,经用药 2-4疗程,其中,治愈者1031例,显效者 875例,有效率达到97.35%，愈后者经随访3年,均未复发。 风邪外袭祛邪 用祛风通络之牵正散加味治疗3月，后用益气健脾、活血通络之补中益气汤加减治愈1例双眼眼肌型重症肌无力。用祛风胜湿醒脾法，药用防风、白芷、白豆蔻、粉葛根、藿香、佩兰、薏仁、茯苓等，治愈1例。 祛邪扶正兼施 以葛根举陷汤随证加减，药用葛根、黄芪、党参、白术、当归、柴胡、升麻、桔梗、炙甘草，取得较好疗效。 脾气亏虚用补中益气汤加减治愈1例。脾虚及肾：用补气健脾为主，佐以滋补肾阴治疗38例，痊愈17例，显效13例，有效6例，无效2例，总有效率94.7%；用归脾汤加补肾药如菟丝子、肉苁蓉等治愈1例。 元气亏虚治奇经者用重肌灵片并设强的松组对照，各30例，结果示：临床疗效治疗组93.33%，对照组96.67%，两组比较P0.05，但中医症状疗效比较，治疗组优于对照组(P0.01)；用补中益气汤加补奇经、通络脉之剂，取得较好疗效。治脏腑者，用可保立苏汤肾脾肝三脏兼调，药用：黄芪、党参、白术、甘草、当归、酸枣仁等。 中西医结合治疗中西医结合治疗 用强的松、吡啶斯的明、左旋咪唑等，并加服补中益气丸治疗76例，治愈63例，好转13例，总效率100%；1年内的复发率与对照组75例(西药治疗)比较差异显著(P0.01)。 目前中医及中西医结合治疗眼肌型重症肌无力已出其优势，但如何从早期的临床治疗中找出有效的办法以减少眼肌型重症肌无力的复发次数及有效阻断其向gMG的转化，仍是临床工作者应该探讨的问题。针灸治疗针灸治疗 取足三里(双)、隐白(双)，得气后留针，留针时在上述穴位用艾条温和灸15-20分，再于病侧上睑用梅花针反复叩刺，局部皮肤潮红后，在叩刺部位灸10分左右，治疗36例，临床痊愈24例，显效11例，无效1例，总有效率97.2%。用“合谷刺”为主加艾灸脾俞、肾俞、三阴交，每日1次，10次为1个疗程，3个疗程之后治愈率为68.1%，总有效率为91.5%。 足三里 足阳明胃经穴。在小腿前外侧，当犊鼻下3寸，距胫骨前缘一横指（中指）。足阳明胃经的合穴，胃的下合穴。 隐白 在足大趾末节内侧，距趾甲角0.1寸。【取法】正坐垂足或仰卧，在（踇）指内侧，距趾甲角0.1寸处取穴。大杼 足太阳膀胱经穴。在背部，当第1胸椎棘突下，旁开1.5寸。合谷刺 五刺法的一种。用于治疗“肌痹”。刺法是在患病局部向左、右两侧外方斜刺，直接针在肌肉部分，好像鸡爪的形状。这是应用于脾病的一种古代针法梅花针一般针刺适应的范围，均可用梅花针治疗。多用于治疗感冒、头痛、急慢性气管炎、关节痛、皮肤麻木、腰肌劳损、失眠、高血压、痛经、脱发、神经衰弱、肋间神经痛、多发性神经炎、三叉神经痛、小儿麻痹以及多种皮肤病。但对于急性传染病、皮肤烫伤和溃疡则需禁用。进行治疗时，应先选择好施针部位，将针具及皮肤以75酒精消毒。持针有一定讲究，握针不能过紧或过松，过紧了会使腕关节肌肉紧张，影响灵活运动，过松又会使针身左右摆动，引起出血。其手法要求用腕力弹刺，如鸡啄食一样，用手腕的弹力，把针尖叩刺在皮肤上，随即借着反弹力作用，把针仰起，如此连续叩打。刺时落针要稳准。针尖与皮肤呈垂直接触，提针要快。不能慢刺、压刺、斜刺、和拖刺。频率不宜过快或过慢，一般每分钟叩打7090次。叩打的强度可根据病情、体质、部位选择不同的手法。通常选用轻、中、重3种手法。头部、眼圈、小儿及体质较差的患者宜轻刺。操作时，腕力轻，冲力要小，叩打到皮肤略有潮红为度。壮年皮肤肌肉结实的部位及痛甚处宜重刺，叩打时，腕力易重，冲力大；叩打到局部皮肤明显发红，并可有轻微出血的程度。中度刺激介于轻重之间；叩打到局部潮红、丘疹，但不出血的程度。梅花针叩打的部位分常规部位、重点部位和局部。常规部位是背部，脊柱两侧，自胸椎起至骶部为止，各纵刺12行，第一行距脊椎棘突12厘米，第二行距棘突34厘米。许多病都把叩打这些部位作为常规部位。重点部位是指患某些病症时，在脊椎两侧或一定经穴上出现的反常病理反应，它是疾病性质和发展的重要指征，也是决定治疗部位和检验疗效的标志。最常见到的阳性物和阳性反应如结节物、条索状物、泡状软性物及局部的酸、麻、胀感。如慢性肝炎病人可在肝俞穴附近摸到结节或条索状物，肺结核病人可见肺俞穴或中府穴有明显压痛。所谓重点叩打部位，就是在这些异常反应区进行重刺或密刺。局部叩打即平常所说的“阿是穴”，即病情反应在哪里，就在哪里叩打。如胸部疾患，宜沿肋间横向叩打；乳部疾患须绕乳房环刺；头部疾患则可由前额至后枕进行纵刺，也可沿经络或神经分布叩打。鱼腰