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第二十章 猝 死-教学纲要教学要求1掌握：猝死的概念及其特点；猝死的法医学鉴定及注意事项；冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病病理变化、猝死机制及法医学鉴定；脑血管疾病、癫痫、颅内肿瘤病理学变化、猝死机制及法医学鉴定；支气管哮喘病理变化、猝死机制及法医学鉴定；急性出血坏死性胰腺炎的病理学变化、猝死机制及法医学鉴定；青壮年猝死综合征、婴幼儿猝死综合征猝死机制及法医学鉴定；羊水栓塞症病理学变化、猝死机制及法医学鉴定。2熟悉：猝死常见的原因；心瓣膜病、心肌病、病毒性心肌炎、肺动脉栓塞、传导系统性疾病、主动脉瘤的病理学变化、猝死机制及法医学鉴定；流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎的病理学变化、猝死机制及法医学鉴定；肺炎、肺气肿和气胸的病理学变化、猝死机制及法医学鉴定；急性消化道出血、急性胃扩张及胃破裂、急性弥漫性腹膜炎的病理学变化、猝死机制及法医学鉴定； 糖尿病猝死机制；抑制死猝死机制及法医学鉴定。3了解：冠状动脉口狭窄、Marfan综合征、克山病病理学变化及鉴定要点；宫外孕、妊娠高血压综合征概念；低血糖症、嗜细胞瘤、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的概念和猝死机制；急性喉阻塞猝死机制及法医学鉴定。19【教学内容】第一节概述一、猝死的特征二、猝死的诱发因素三、猝死发生的内、外条件因素四、猝死的病因五、猝死的法医学鉴定意义六、猝死的法医学鉴定注意事项第二节心血管疾病猝死一、冠状动脉粥样硬化性心脏病二、冠状动脉口狭窄三、主动脉瘤四、病毒性心肌炎五、心肌病六、克山病七、Marfan综合症八、肺动脉栓塞九、心脏传导系统疾病十、高血压性心脏病第三节中枢神经系统疾病猝死一、脑血管疾病二、颅内肿瘤三、癫痫四、病毒性脑炎五、流行性脑膜炎第四节呼吸系统疾病猝死一、急性喉阻塞二、肺气肿和气胸三、支气管哮喘四、肺炎第五节消化系统疾病猝死一、急性消化道出血二、急性腹膜炎三、急性出血性坏死性胰腺炎四、急性胃扩张及胃破裂第六节泌尿、生殖系统疾病猝死一、异位妊娠二、妊娠高血压综合征三、羊水栓塞第七节内分泌系统疾病猝死一、糖尿病二、低血糖症三、嗜铬细胞瘤四、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第八节免疫系统异常所致猝死一、过敏性猝死第九节其它猝死一、青壮年猝死综合征二、婴幼儿猝死综合征三、抑制死第一部分 习题集一、单项选择题1、在成人猝死的统计数中，（）占首位A、心血管系统疾病 B、呼吸系统 C、神经系统疾病 D、内分泌器官疾病2、（）目前是心血管系统疾病中对人类生命健康危害性最大的疾病，同时也是心血管系统疾病中发生猝死最常见的疾病A、高血压性心脏病 B、原发性心肌病 C、冠状动脉粥样硬化性心脏病 D、主动脉夹层动脉瘤3、冠脉粥样硬化病变的总检出率以（）最高A、左主干 B、前降支 C、左旋支 D、后降支4、根据冠状动脉内膜增厚并突向管腔的程度可将冠状动脉粥样硬化分为级，级管腔狭窄程度在（）A、25% B、25%50% C、51%75% D、75%以上5、肌梗死的病灶一般需要（）小时后肉眼方可辨认，初始梗死病灶为灰白色，与周围边界不清A、10 B、6 C、7 D、36、正常成年人左、右冠脉开口直径分别为（）A、48mm；25.5mm B、36mm；35.5mm C、46mm；35.5mmD、46mm；46.5mm7、左冠脉开口直径小于小于（）为明显狭窄A、1mm B、2mm C、3mm D、48、冠状动脉开口直径小于（）mm时即可判定为冠状动脉开口处狭窄A、1mm B、1.5mm C、2mm D、2.5mm9、（）是主动脉瘤最常见的原因之一A、主动脉粥样硬化 B、家族遗传性 C、弹性蛋白减少 D、外伤10、肥厚型心肌病室间隔显著增厚, 室间隔与左心室壁厚度比值由正常的0.95增加到（）以上A、1.0 B、1.2 C、1.5 D、1.811、肺动脉栓塞95%的栓子来源于（）内大块性血栓A、下肢静脉 B、心脏附壁血栓 C、脑血栓 D、胃肠道血栓12、脑血管疾病中最常见的是（）A、脑血管畸形 B、动脉瘤 C、脑栓塞 D、动脉粥样硬化13、有关统计资料显示脑动脉血栓的发生率最高的为（）A、大脑中动 B、颈内动脉 C、大脑后动脉 D、基底动脉14、（）为颅内最多见的肿瘤之一A、多形性胶质细胞瘤 B、少突胶质细胞瘤 C、血管瘤 D、星形胶质细胞瘤15、病毒性脑炎以（）为重A、脑白质 B、 脑皮质 C、小脑 D、垂体16、异位妊娠以（）妊娠为最常见A、输卵管 B、卵巢妊娠 C、腹腔妊娠 D、阔韧带妊娠二、多项选择题1、猝死应具有 的特征为（）A、死亡的急骤性 B、死亡的意外性 C、疾病的潜在性 D、疾病的必然性2、猝死的诱发因素包括（）A、精神、心理因素 B、外伤 C、热冷刺激 D、过度疲劳3、心肌梗死可分为一下几种类型（）：A、薄层梗死型 B、穿透梗死型 C、厚层梗死型 D、透壁梗死型4、心肌梗死的并发症包括（）A、心脏破裂 B、乳头肌断裂 C、室壁瘤 D、附壁血栓形成和栓塞 5、冠心病猝死的发生机制包括（）A、心率失常 B、植物神经系统功能障碍 C、急性心力衰竭 D、室壁瘤形成 E、冠状动脉痉挛6、先天性脑血管畸形破裂出血包括（）A、动静脉畸形 B、毛细血管扩张症 C、海绵状血管瘤 D、静脉性血管瘤三、名词解释1、猝死（sudden unexpected natural death）2、猝死综合症（sudden death syndrome）3、心肌梗死（myocardial infarction）4、冠状动脉口狭窄（stenosis of coronary ostia ）5、主动脉瘤（aortic aneurysm）6、真性动脉瘤7、假性动脉瘤8、主动脉夹层(aortic dissection)9、扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy）10、肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）11、限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）12、脑梗死13、癫痫（epilepsy）14、肺气肿（pulmonary emphysema）15、食管贲门粘膜撕裂综合征（Mallory-Weiss综合征）16、异位妊娠（ectopic pregnancy）宫外孕（extrauterine pregnancy）17、妊娠高血压综合征（pregnancy-induced hypertension syndrome, PIH）18、羊水栓塞（amniotic fluid embolism）19、低血糖症（hypoglycemia）20、青壮年猝死综合征（sudden manhood death syndrome，SMDS）21、婴幼儿猝死综合征（sudden infant death syndrome，SIDS）22、嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）23、过敏性猝死（sudden death from hypersensitivity）四、问答题1、试描述心肌梗死的病理变化2、试述冠心病猝死的法医学鉴定要点3、试述冠心病猝死的法医学鉴定要点4、状动脉口狭窄猝死的鉴定要点5、动脉瘤及主动脉夹层的法医学鉴定6、病毒性心肌炎的法医学鉴定7、心脏传导系统疾病猝死的法医学鉴定8、高血压的病理学改变特点9、高血压猝死法医鉴定要点10、病毒性脑炎的病理学改变11、肺炎猝死的法医学鉴定12、重度妊高征猝死机制及法医学鉴定要点13、羊水栓塞的法医学鉴定 14、过敏性休克死亡的法医学鉴定要点15、青壮年猝死综合征的法医学鉴定要点五、案例分析六、英文翻译Sudden cardiac death associated with a coronary artery anomaly considered benign1. IntroductionCoronary artery anomalies (CAAs) have an incidence variable between 0.6 and 1.6% and represent 0.12% of all congenital cardiac conditions worldwide. In the last two decades, the most frequent use of coronary angiography has allowed to recognize a growing number of these anomalies, even if most of them occur asymptomatically and, are occasionally discovered only at the time of autopsy. Otherwise, myocardial ischemia, syncope and sudden death can be the first manifestation of these abnormalities. Clinical events are related to the type of anomaly and to the anatomical course of the artery in relation to the aorta and the pulmonary trunk.We report the case of sudden death in a young man where a separate origin of the left anterior descending (LAD) and circumflex (Cx) coronary artery from the left sinus of Valsalva was found at autopsy. The pathological findings and the pathogenetic hypothesis are discussed.2. Case reportA caucasic 24-year-old man was found collapsed at the bottom of a swimming pool during a party. Cardiopulmonary resuscitation was unsuccessful. Medico-legal autopsy and toxicological analysis were performed in our Forensic Department. The external examination of the cadaver did not reveal any sign of disease or traumatic lesions. On gross inspection, accurate heart examination revealed the presence of a separate origin of the LAD and Cx coronary artery from the left sinus of Valsalva.In particular, LAD passed between the aorta and the pulmonary trunk. Moreover, the septum and the left ventricular anterior wall appeared to have a pale color. Histological sections obtained from these areas showed a thickened endocardium with areas of fibrosis, suggesting a chronic ischemic damage. A right coronary artery arose from its normal origin with a regular course. Examination of the other organs was negative except for pulmonary oedema and a remarkable polyvisceral stasis. Other death causes were excluded, in particular no signs of drowning were found. The toxicologic investigations were positive for a blood concentration of alcohol of 1.63 g/l.3. DiscussionCAAs are classified into 4 categories according to angiographic appearance and clinical significance: benign (class I), relevant associated with fixed myocardial ischemia (class II); severe related to sudden death (class III); and critical associated with superimposed coronary artery disease (CAD) (class IV). In particular, a separate origin of the LAD and Cx coronary arteries from the left sinus of Valsalva was considered as a benign variant (class I). Indeed, sudden death attributable to this condition has not been ever reported until now. Most of CAAs are discovered as incidental findings during coronary arteriography or, as in our case, at autopsy. However, some anomalies may present with symptoms such as: angina pectoris, myocardial infarction, syncope, cardiac arrhythmias, congestive heart failure. Sudden death may be sometimes the first manifestation of these abnormalities.In the present case, the interarterial course of the LAD may be identified as the underlying cause of ischemia secondary to aortic or pulmonary artery dilatation, in particular during exercise, as this coronary artery could be susceptible to kinking and obstruction, particularly with enlargement of the aorta and pulmonary artery. More in detail, sudden death observed in our case could be related to a cardiac arrhythmia sustained by myocardial hypoxia in consequence of the strenuous efforts of the victim floating in the swimming pool. Furthermore, the high blood concentration of alcohol, proved by toxicological analysis, could have played a collateral/synergic effect as there is evidence that heavy alcohol consumption can cause sudden death due to arrhythmias and cardiomyopathies4. Conclusions To our knowledge this is the first report of sudden death attributable to the separate origin of LAD and Cx from the left sinus of Valsalva. Thus, this anomaly should no more be considered as a benign condition since in presence of interarterial course of LAD it could provoke chronic myocardial ischemic damage responsible of potentially fatal arrythmias. As most of the coronary artery anomalies are discovered incidentally during non-invasive imaging, these observations could have important implications in clinical evaluation for physicians dealing with these patients.第二部分 参考答案一、单项选择题参考答案1、A 2、C 3、B 4、C 5、B 6、C 7、B 8、D 9、A 10、B 11、A 12、D 13、A 14、D 15、A 16、A 二、多项选择题参考答案1、ABC 2、ABCD 3、ACD 4、ABCD 5、ABCDE 6、ABCD 三、名词解释参考答案1、猝死（sudden unexpected natural death）是由于机体潜在的疾病或重要器官急性功能障碍导致的意外的突然死亡。2、猝死综合症（sudden death syndrome）由于疾病或生命器官机能障碍是潜在性的，猝死者生前通常无明显症状和体征而能进行正常工作和生活，或症状极其轻微未能引起病人及家属的重视，或者仅有轻微觉察但未预料到会危及生命。有时猝死者尸检并未发现明显的病理改变，推测属于急性生命器官功能障碍所致。这类猝死的死因目前仍在研究之中，故称之为猝死综合症。3、心肌梗死（myocardial infarction）绝大多数心肌梗死系由于冠状动脉粥样硬化引起的管腔狭窄或阻塞导致的冠状动脉供血区心肌发生缺血坏死。4、冠状动脉口狭窄（stenosis of coronary ostia ）是指冠状动脉开口小于正常。因开口处狭窄致使心脏供血不足致猝死在法医学鉴定中时常遇见，故法医工作者对冠状动脉开口狭窄应引起足够的重视。主动脉窦部冠脉开口处粥样斑块突起、梅毒性主动脉炎是常见病因；也可因先天性发育异常形成冠脉开口狭小。5、主动脉瘤（aortic aneurysm）主动脉瘤是主动脉壁局部异常扩张，直径可比正常或邻近的动脉直径扩大50%以上，并压迫周围的器官，引起相应的症状。因主动脉瘤破裂之前常无明显的症状和体征，故本病的死亡者往往成为法医病理学检验的对象。6、真性动脉瘤动脉瘤的囊壁由动脉壁的一层或多层构成。7、假性动脉瘤脉瘤的壁由外伤或感染等原因导致的动脉血溢出后形成的血块机化物、相临近的结构与动脉壁一起构成，并有纤维组织包裹。8、主动脉夹层(aortic dissection)主动脉夹层是主动脉瘤中的一种类型，以往被称为主动脉夹层动脉瘤，现简称为主动脉夹层，是指主动脉的血流通过主动脉内膜破口进入主动脉壁的中层，形成中层内血肿，血肿在血流压力作用下沿着主动脉壁不断延伸，并向外隆起形成夹层动脉瘤。9、扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy）其病理特征为左心室或双侧心室扩张及收缩功能障碍，常见心脏增大。其病理组织学改变是非特异性的，表现为心肌细胞缺血性损伤（发生心肌细胞的亚细胞、蛋白质分子、基因水平复杂的失调控变化）。心肌色泽较正常苍白，呈松弛绵软状态，四个心腔均有扩大，心室较心房更加明显，双侧心室内膜可见有瘢痕形成。10、肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）以非对称性心肌肥厚、左心室腔变小为特征，常伴有左心流出道狭窄。根据左心室流出道有无梗阻又分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。典型者的左心室容量可明显减低，心输出量减少。11、限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）一种特殊类型的心肌病，其特点为心室内膜下心肌纤维化引起的心室难以舒张，致使心室腔充盈受限。12、脑梗死脑组织的血液供应发生障碍后由于缺血、缺氧引起的脑组织坏死软化。脑梗死是脑血管病中最常见的疾病类型。13、癫痫（epilepsy）是中枢神经细胞异常兴奋引起细胞放电产生的阵发性大脑功能紊乱症候群。癫痫的临床表现为暂时性的运动障碍和意识障碍，具有突发性、一过性、反复性的特点。癫痫分为原发性和继发性两型。原发性癫痫或称特发性癫痫，病因不明，可能与遗传因素有关；继发性癫痫多由脑部器质性改变（损伤、脑瘤及代谢障碍等）所致。发作期间可在脑电图上显示癫痫波形。14、肺气肿（pulmonary emphysema）是指呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡因过度充气呈持久性扩张，并伴有肺泡间隔破坏、肺组织弹性降低且容积增大的一种病理状态。15、食管贲门粘膜撕裂综合征（Mallory-Weiss综合征）常因剧烈呕吐、大量酗酒及酒精中毒所致，临床上较少见，但一旦发生，出血量常较大且难以控制。病变主要位于食管下段或胃贲门区的粘膜。16、异位妊娠（ectopic pregnancy），称宫外孕（extrauterine pregnancy）受精卵在子宫体腔以外着床并生长发育，17、妊娠高血压综合征（pregnancy-induced hypertension syndrome, PIH）本病发生于妊娠20周以后，临床表现为高血压、蛋白尿、浮肿等。妊高征在临床上分为轻度、中度和重度三型。重度妊高征常出现抽搐、昏迷（称子痫），甚至猝死。有的产妇因产前血压一贯偏低，妊娠后血压比产前可升高甚多而未引起注意，蛋白尿也可能不明显，如偶然夹杂了某些其它因素如胃肠感染等，可迅速加剧妊高征发生脑部改变而致猝死。18、羊水栓塞（amniotic fluid embolism）是指在分娩过程中羊水进入母体血循环后引起的肺栓塞、休克、弥散性血管内凝血等一系列严重的病理过程，是极其严重的分娩并发症，亦为孕产妇死亡的重要原因之一，死亡率高达70%80%。19、低血糖症（hypoglycemia）是由于多种原因引起的血糖浓度过低所致的综合征。成人血糖低于2.8mmol/L（50mg/dl）时可以认为是血糖过低。20、青壮年猝死综合征（sudden manhood death syndrome，SMDS）是一种发生在青壮年的原因不明的猝死。21、婴幼儿猝死综合征（sudden infant death syndrome，SIDS）是指原因不明的婴幼儿突然的、意外的死亡。SIDS多发生在一个月至一岁的婴幼儿，且大多是在摇篮里或小床上死亡。22、嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，瘤组织能持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多器官功能及代谢紊乱。嗜铬细胞瘤虽然较少见，但其临床表现复杂多样，不少病例起病急骤，病情凶险，以严重的心、脑血管病为其主要或首要的症状，甚至可在短时间内死亡或于生前未获诊断而猝死。23、过敏性猝死（sudden death from hypersensitivity）是指过敏体质的患者在接触过敏原后短时间内发生过敏性休克而突然死亡。过敏性休克通常是在接触过敏原后数分钟或半小时内发生，表现为出冷汗、面色苍白、发绀、烦躁不安、脉搏细弱、血压下降等循环衰竭的症状或胸闷、气喘、呼吸困难、心悸等喉头、支气管痉挛的症状，继而很快出现抽搐、昏迷而死亡。整个过程短暂，常常来不及抢救。四、问答题参考答案1、试描述心肌梗死的病理变化：（1）心肌梗死的病灶一般需要6小时后肉眼方可辨认，初始梗死病灶为灰白色，与周围边界不清；（2）89小时后呈土黄色、干燥且缺少光泽；（3）约四天后梗死灶边缘可出现明显的充血、出血反应带；（4）到第十天左右，梗死灶发黄、变软，并常有病灶内出血，随后出现灰红色的肉芽组织增生。（5）小的梗死灶一般14天左右形成灰白色瘢痕。较大的梗死灶形成瘢痕组织约需5周时间。（6）心肌梗死累及心外膜时，梗死后24小时即可引起纤维蛋白性心外膜炎反应，第89天后开始机化，于梗死后4周后完全机化。（7）梗死累及心内膜时，可引起心内膜炎和附壁血栓形成。血栓一般于9天后开始机化，大约16天后完全机化。（8）此期应注意附壁血栓脱落引起大动脉栓塞所致的猝死。 显微镜下观察：（9）心肌梗死2小时后，可见心肌纤维的波浪样变和嗜酸性变；3小时后出现肌浆凝聚、心肌横纹模糊不清或出现收缩小带；（10）4小时后肌核可消失；（11）6小时左右可见少量中性粒细胞浸润；12小时后中性粒细胞明显增多，继之吞噬细胞亦增多，坏死心肌被溶解吸收；（12）23周后肉芽组织由外围向中心逐渐长入梗死灶内；大约5周左右梗死灶机化为瘢痕组织。2、试述冠心病猝死的法医学鉴定要点（1）冠状动脉粥样硬化的病理学改变：尸检时发现冠状动脉有达级以上粥样硬化斑块。（2）心肌缺血性改变：心脏发现有因冠脉供血不足引起的心肌缺血改变，尤其要注意寻找早期心肌缺血的改变。（3）既往有与冠心病吻合的症状、体征或征兆：仔细地追询既往病史和死亡前短时间内的征兆或体征，并从中发现重要线索，如典型的心绞痛病史以及心肌缺血的心电图改变等等。（4）排除暴力性死亡：冠心病猝死的判定首先要通过全面细致的尸检在观察冠状动脉病变的同时排除暴力性死亡，并留取检材以备必要时作毒物分析。（5）排除其他疾病致死：尸检时注意排除可能存在的心、脑等重要器官的其他疾病（如心肌炎等）。3、辨析先天发育异常的开口狭窄、粥样硬化性冠脉开口狭窄与梅毒性动脉炎性冠脉开口狭窄（1）先天发育异常的开口狭窄，特点是冠脉开口处血管内膜光滑，但开口直径小于2mm；（2）粥样硬化性冠脉开口狭窄，表现为冠状动脉内膜斑块隆起、增厚，使冠脉开口狭窄（组织学改变详见冠状动脉粥样硬化性心脏病）；（3）梅毒性动脉炎性冠脉开口狭窄主要以中膜变性、坏死、瘢痕收缩为主，内膜表面呈树皮样皱缩。显微镜下可见病变主要集中在中层，中膜层肌纤维变性坏死，弹力纤维断裂甚至消失；该层变薄，伴有大量中性粒细胞、淋巴细胞与浆细胞浸润；由于内膜面凹凸不平，常引起血栓形成，有时可找到梅毒螺旋体。4、状动脉口狭窄猝死的鉴定要点（1）排除其他疾病所致的猝死。（2）冠脉开口小于2.5mm直径。（3）死前短时间内有急性心肌缺血的症状。（4）发现早期心肌缺血的依据。5、动脉瘤及主动脉夹层的法医学鉴定（1）临床症状多表现为起病急骤；（2）胸前区突发的剧烈疼痛、休克和压迫症状；（3）常见有高血压病史；（4）尸体解剖检见相关的病理学改变；（5）排除其他外伤及其他疾病。6、病毒性心肌炎的法医学鉴定（1）病理学改变 心肌细胞变性、溶解，间质以淋巴细胞浸润为主。（2）病毒血清学的检查 临床多用，双份血清中相关病毒抗体4倍以上或一次1：640均可支持病毒性心肌炎的诊断。其中补体增高可以持续较长时间，感染后三周其滴度最高。法医学检案往往因尸体腐败难以得到实际应用。如果是新鲜尸体，可取血清进行检验。（3）特异性IgM抗体测定 酶标记免疫吸附试验（Elisa）检测，阳性率很高。目前临床医学作为常规检测。（4）用原位分子杂交技术检测 心肌组织中RNA、DNA，呈阳性结果。（5）死前出现心率失常或心脏扩大 心功能损害，可出现房室传导阻滞。（6）排除其他疾病 如心肌病、冠心病、肺心病、风心病、先天性心脏病等器质性病变。（7）排除其他暴力性死亡原因（8）分离病毒 分离并确认病毒，费时太长且罕见成功。7、心脏传导系统疾病猝死的法医学鉴定（1）排除暴力所致的心传导系统损伤的猝死。（2）排除心脏以外的病变所致的猝死或者暴力死。（3）心传导系统中有足以解释死亡的病变（心脏其他部位未见明显病变）。（4）心传导系统病变与心脏其它的病变共存时，心传导系统的病变程度超过普通心肌的病变。这些案例的鉴定，如果没有临床心电图资料证明死前有过心律失常，就要特别小心。不能轻易做出结论。8、高血压的病理学改变特点高血压病变的特点主要表现为全身小动脉壁透明变性，小动脉压力持续增高导致弹力纤维增生、内弹力板断裂，管壁增厚并逐渐使动脉变细管腔变窄。病变发展表现为左心代偿性肥厚时，心脏呈向心性肥大（失代偿时左心室可