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成人冠状动脉瘘合并先天性肺发育不良1例作者：彭育红,汝磊生单位：白求恩国际和平医院心内科 关键词：冠状动静脉瘘 肺发育不良 患者,女性,56岁,主因心前区疼痛15天入院。15天前晚饭后出现心前区隐痛,伴胸闷及出汗,胸痛不向他处放射,持续约10min ,含服“速效救心丸”后半小时胸闷缓解,次日晚饭后再次发作。门诊查心电图示窦性心律,电轴右偏,V46导联T波倒置。TC 6.54 mmol/L ,TG2.11 mmol/L。给予扩冠、抗凝、降脂等治疗后症状好转,3 天前活动后再次出现胸闷,无胸痛,为进一步诊治来我院。既往有先天性左肺发育不良病史,有急性心肌梗死家族史。查体:神清语利,胸廓不对称,左侧胸廓塌陷,左侧触觉语颤增强,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性口罗音。心界位于左第5 肋间锁骨中线,心率74次/min ,律齐,心音可,未闻及病理性杂音。双下肢无水肿。心脏彩超示心内结构与功能无明显异常。胸片示胸廓不对称,左侧胸廓塌陷,肋骨未见异常,左上肺片状影,纵隔、心影、气管均可向左移位,可见轻度肺疝。肺面光滑,肋膈角锐利。既往胸部CT及支气管镜证实为先天性左肺发育不良。冠状动脉造影检查,左前降支第一对角支起始部狭窄80%,左主干、左前降支、左回旋支、右冠脉未见明显狭窄,左前降支、左回旋支远端扩张迂曲,动脉显影同时心脏大静脉显影,并迅速经扩张的冠状窦扇形喷入右房,提示冠状动脉瘘形成。于左前降支第一对角支起始部狭窄处放置支架并给予扩冠、抗凝等治疗后患者症状消失,好转出院。 讨论冠状动脉瘘(coronary artery fistula) 又称冠状动静脉瘘,为临床少见心血管畸形,指的是冠状动脉主干或其主要分支与某个心腔或大血管之间存在直接交通,引起从高压的冠脉到低压心腔的分流。其发病机理为:胚胎发育过程中心肌窦状间隙不退化而持续存在,造成冠状动脉通过前毛细血管与一个心腔或肺动脉或冠状静脉窦或上腔静脉相通。可分别起源于左冠脉或右冠脉,少数同时引自2支血管。临床症状与分流量相关,多数因分流量较小而心肌灌注不受影响。文献报道20岁以下患者仅少量有活动后心悸、气短,成年后可有心慌、气短、心绞痛、心内膜炎、心肌梗死等表现,部分病例心电图检查可有持续性ST-T 改变,需与冠心病相鉴别。心导管检查为明确诊断的主要手段,超声心动图及彩色多普勒为无创检查及随访的重要手段。严重冠状动脉瘘的治疗既往以外科手术为主,可行冠状动脉瘘结扎术,或直视下修补瘘孔,若动脉瘘难以缝合闭锁,可于瘘的近、远端结扎缝合,用大隐静脉作主动脉—瘘远端冠状动脉搭桥术。近年来随着介入技术的开展,应用特制封堵器或弹簧圈经导管封堵瘘管成为新型治疗方法。本例患者以心绞痛为表现,而且心脏听诊无明显杂音,按冠心病处理后症状缓解,心电图改善,考虑冠状动脉瘘分流较小,暂未给予进一步处理。 本例患者特殊之处在于冠心病基础上除合并冠状动脉瘘外,尚合并先天性肺发育不良,先天性肺发育不良也是一种胚胎发育障碍引起的肺部疾病,典型的X线特征为胸廓不对称,患侧塌陷,肋间隙变窄,横膈上移,患侧胸腔密度均匀增高,其内缺乏肺纹理,纵隔及心脏向患侧移位,对侧常呈代偿性肺气肿,过度膨胀的肺组织可形成纵膈疝,使肺疝入对侧。临床较少见。有作者报道称先天性肺发育不良60%合并其他畸形,以隔疝、颅骨脊柱裂、肾发育不良多见,能存活至成年并且合并冠状动脉瘘者鲜有报道,本例患者心脏向左侧胸