血管炎性周围神经病ppt课件.ppt

血管炎性周围神经病 1 血管炎是由于不同大小血管壁受炎症浸润和破坏 使受累组织继发性缺血的一组疾病 神经病学中血管炎性周围神经病比中枢神经系统血管炎更多见 血管炎性周围神经炎不能按受累血管大小分类 分类的困难 2 血管炎性周围神经病的临床分类 Burns等2007 一 系统性血管炎性周围神经病 一 原发性系统性血管炎 结节性多动脉炎 Wegener肉芽肿 Churg strauss综合征 显微多血管炎 microscopicpolyangiitis 二 继发性系统性血管炎 结缔组织病 类风湿 系统性红斑狼疮 Sj gren综合征 病毒感染 丙型肝炎伴发混合 型冷球蛋白血症 巨细胞病毒 HIV伴发血管炎 肉样瘤病 药物 副癌性血管炎性 神经病二 非系统性血管炎性周围神经病三 其它类神经微血管炎 nervemicrovasculitis 糖尿病性腰骶神经丛神经病 或称糖尿病性肌萎缩 非糖尿病性腰骶神经丛神经病 免疫性臂丛神经病 遗传性臂丛神经病 3 血管炎性周围神经病的共同特点 急性或亚急性起病单根和多根周围神经病多见 多发性神经炎少见 单神经损害以坐骨神经的腓神经或胫神经损害多见 系统性血管炎可有关节 皮肤 肺 肝 肾等损害伴发 病情进展快 大多预后不佳 有一定致死性 非系统性血管炎不累及多脏器 病情进展慢 大多为非致死性 神经病活检十分重要 敏感性为60 Said等 2005 Burns等 2007 提出周围神经和肌肉同时活检 4 周围神经病检查 系统性血管炎必须检查血常规 肾功能 抗核抗体 类风湿因子 抗SSA SSB 肝功能 肝炎病毒抗体 HIV P和C ANCA等 非系统血管上述检查帮助不大 仅血沉增高和C反应蛋白增高 5 ANCA综合征及ANCA的阳性发现率 显微多血管炎Churg straussWegener肉芽肿综合征 C ANCA10 503 3575 90P ANCA50 802 505 20 6 ANCA综合征的临床特点 Scott等 1994 报道除颞动脉炎外的系统性血管炎的发病率在英国为每年42例 百万人 在所有血管炎患者中50 ANCA试验呈阳性 这些阳性反应出现在显微多血管炎 Churg Strauss综合征 Wengener肉芽肿三个病中 男性略多于女性 任何年龄均可累及 但中年的高加索人 Caucasians 多见 冬和春易发病 很多病人有非特殊性前驱症状发冷 低热 消瘦 夜间盗汗等 然后出现多器官损害的特异表现 见下列各节内容 周围神经和中枢神经系统偶尔也可合并受累 7 ANCA综合征的系统性损害的临床表现 脏器损害显微多血管炎Churg strauss综合Wegener肉芽肿 周围神经系60 70 65 80 40 50 中枢神经炎10 15 5 30 5 10 上呼吸道病050 60 95 肺部疾病 CT15 70 40 70 70 75 小结节和纤维条索肾小球肾炎75 90 10 40 70 80 胃肠道30 30 50 5 关节 骨骼40 60 40 50 60 70 心脏损害10 25 10 40 10 25 皮肤50 65 50 55 40 50 其它发热哮喘 发热 血中嗜伊红细胞增多症 8 显微多血管炎性神经病 Microscopicpolyangitisassociatedneuropathy 60岁 老年人 急性或亚急性起病 多根单神经炎 以下肢坐骨神经分支多见 病程3月 1年病程中出现多脏器损害ANCA综合征腓神经活检 小血管的坏死性血管炎 9 Churg strauss综合征 青壮年 女性 急性起病的单神经炎 尺 腓总等 伴发热 哮喘 血中嗜伊红细胞增多 伴发多脏器损害 ANCA综合征 腓神经活检 坏死性血管炎 大量嗜伊红细胞侵润 10 Wegener肉芽肿 平均51 6岁 14 80岁 男 女为2 1亚急性起病鼻和鼻旁肉芽肿造成眼眶和眶内损害鼻咽部后颅神经呼吸道转移到颅内 脑膜 下脑干损害 罕见 颅底CT或MR 副鼻窦内有肉芽肿 炎症 颅底骨破坏多脏器损害 ANCA综合征腓神经活检 小血管纤维素性坏死 炎性细胞浸润 11 109例有神经系损害的Wegener肉芽肿一览表 病损部位病例数所占百分比 周围神经5348 6多根单神经病42末端对称性多发性神经病6不能分类的周围神经病5颅神经病2119 2 10例 8例 8例 5例 均为2例 均为 1例 眼肌麻痹1614 6脑血管病1311 9癫痫109 2混杂表现 肌病 颞动脉 带状疱疹 3330Horner综合征 视盘水肿 四肢瘫 共济失调 脑膜炎 植物神经功能衰竭 每项平均3例 注 35例患者有上述1个以上的病损部位 12 ANCA综合征中疾病的病理诊断 显微多血管炎Churg straussWegener肉芽肿综合征 200um以下血管中小血管的中小动脉壁纤维性的坏死性血管炎 坏死性血管炎 坏死 炎性细胞浸广泛轴索变性 嗜伊红细胞浸润润 偶见节段性脱髓鞘 比结节性多动脉炎明显 13 Sj grensyndrome 本病可单独存在 也可并类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 皮肤炎等组成重叠综合征 本病合并周围神发病率为67 87 Kenneth等2003 Grant等1997 平均年龄60岁 26 76 女 男为3 1慢性病程 起病到确诊平均2 1年 2 5年 干燥综合征伴发周围神经病时可无系统性损害 14 54例Sj grenSyndrome的周围神经损害Grant等 1997 神经损害病例数干燥症状群 感觉性多发性神经病2120神经节神经病1210感受运动性99多发性神经根神经病66三叉神经病43多根单神经病33植物神经病11多发性颅神经病11 15 抗SSA SSB抗体的意义 张洁 2004 报告78例经唇腺活检病理确诊的病例 SSA抗体阳性率60 SSB抗体阳性率76 9 下唇小唇腺活检阳性率78 SSA SSB抗体阴性者小唇腺活检病理阳性8 Cant等 1997 Sj grenSyndrome伴周围神经病中50 没有口 眼干躁 15 SSA SSB阴性 16 Sj grenSyndrome国际诊断标准 2002 1 口腔症状 每日感到口干 持续3个月以上 和 或成人后腮腺反复或持续肿大 和 或吞咽干性食物时需用水帮助 2 眼部症状 每日感到不能忍受的眼干 持续3个月以上 和 或感到反复的砂子进眼或砂磨感 和 或每日需用人工泪液3次或3次以上 3 眼部体征 Schirmer 试验阳性 5mm 5min 和 或角膜染色阳性 4vanBijsterveld记分法 4 组织学检查 小唇腺淋巴细胞灶 1个 5 涎腺受损 涎流率阳性 1 5mL 15min 腮腺造影阳性 涎腺同位素检查阳性 6 自身抗体 抗SSA SSB抗体阳性 Sj gren综合征诊断标准 按上述6条诊断条件 凡符合下列之一者即可诊断 符合上述标准中4项或4项以上 但条目4和条目6至少有1项阳性 标准中3 4 5 6的4项中任3项阳性 17 类风湿性血管炎性周围神经病 类风湿病人中5 15 存在继发性血管炎 其中存在周围和中枢的损害 均为慢性发病 类风湿的周围神经和系统性损害 病损部位损害率 周围神经系统50 中枢神经系统5 15 肺和CT小结节和浸润5 30 肾炎10 25 胃肠道10 30 关节病90 100 心脏10 30 皮肤30 90 血清ESR RF 阳性发热消瘦 18 混合性冷球蛋白血症 慢性感染 丙型肝炎或其它型肝炎 寄生虫等 自身免疫病 SLE 类风湿 多发性肌炎等 血液病 骨髓瘤 淋巴系统瘤等 使血清中冷球蛋白升高造成 型的本症和多脏器损害 型冷球蛋白血症的单克隆和多克隆免疫球蛋白沉积造成小A V 毛细血管的血管炎 多脏器损害丙型肝炎的 型冷球蛋白血症可造成周围神经病 其它非丙型的 型冷球蛋白血症也造成周围神经病 本病无中枢神经系损害 19 冷球蛋白血症的多脏器损害 病程部位病损率 周围神经20 90 肺0关节0皮肤60 100 紫癜 胃肠道 20 肾病33 55 关节20 90 血清丙型肝炎阳性 20 结节性多动脉炎 尸体中有75 周围神经的滋养动脉受损 但临床上仅35 67 出现周围神经病 Burns 2007 男 女为4 1 年龄广泛 平均为45岁左右 婴儿 老人 急性起病多见 多系统损害 单神经病 桡和腓神经 和多发性神经炎腓神经活检 小动脉坏死性血管炎 嗜伊红细胞少量浸润 管腔闭塞 P ANCA 显微多血管炎为小动脉 V 毛细血管坏死性血管炎P ANCA阳性占80 自然生存率仅13 正确治疗后5年生存率为90 21 结节性多动脉炎的临床表现 脏器损害损害率 周围神经系35 75 中枢神经系3 30 上呼吸道肺 肾0胃肠道15 55 关节损害50 75 心脏5 30 皮肤25 60 发热 22 患者于2007年12月10日出现左小腿内侧一块结节性红斑 呈暗红色 肿胀 热 痛 疼痛较剧 当时未予重视 12月25日出现红斑增多融合 右小腿及两大腿相继出现上述结节性红斑 而且伴有发热 体温在37 8 左右 口服激素后红斑消退 体温恢复正常 此后半年坚持 强的松片15mg 日 口服治疗 上述症状仍反复出现 20 30天出现1次 2008年6月开始出现双下肢麻木 上楼梯感觉略显乏力 遂于2008年7月24日收治 体格检查T36 6 P96次 分 BP128 68mmHg R19次 分 满月脸 面部皮肤潮红 皮肤 粘膜无黄染 巩膜无黄染 颈软 气管居中 甲状腺无肿大 全身浅表淋巴结未触及 两肺呼吸音清 未闻及啰音 心率96次 分 心律齐 各瓣膜区未闻及杂音 腹软 无压痛 肝脾肋下未触及 两肾区无叩击痛 双下肢无浮肿 专科查体 双小腿浅表静脉 左胫后静脉曲张 双下肢多处红斑 约蚕豆大小 有压痛 部分融合 部分表面皮肤色素沉着 脊柱无畸形和活动范围受限 神经系统 神志清 精神可 颅神经 四肢远端肌力4级 腱反射减退肌张力正常 四肢肌肉无压痛和萎缩 病理征 23 24 中枢神经系统孤立性血管炎 广泛损害中枢神经系统 脑为主 可累及脊髓 小血管的炎性病变 定位弥漫性中枢神经系统占40 局灶性病损占40 多灶性病损为20 临床表现9个类型 1 颅内出血 血肿2 5cm直径 分布在额 顶 颞 枕 2 TIA或脑缺血梗死灶 梗死灶逐渐发展于肿瘤样表现 MR 血管造影疑为肿瘤 脑脊液白细胞增多疑为 脑炎 逐渐发展 数月后认知障碍 3 局灶脑瘤型 偏瘫等症状缓慢进展二月 CT病灶可被强化 伴水肿 25 4 亚急性或慢性进展性脑炎 发热头痛 癫痫 偏瘫等 CSF蛋白增高 无炎性细胞 5 多发性硬化型 有偏瘫 视野缺损等皮肤损害 自行缓解或加重脑MR有白质异常信号区 CSF有蛋白增多 偶而有寡克隆带 6 多系统变性 或皮质 纹状体 脊髓变性 型 数月进展抽搐 精神症状 帕金森病样表现 小脑共济失济 四肢反射增高 肌束颤动 CSF蛋白增高 一年左右死亡 26 7 慢性脑膜炎型 头痛 视力减退 视盘水肿 脑膜刺激症 CSF白细胞100 mm3以单核细胞为主 8 迅速进展痴呆型