甲减.doc

甲减甲减，即甲状腺功能减退症，是由于甲状腺激素缺乏，机体代谢活动下降所引起的临床综合症，成人后发病的称为“成人甲减”，重者表现为粘液性水肿，故又称为“粘液性水肿”，昏迷者称为“粘液水肿性昏迷”，胚胎期或婴儿期发病者，严重影响大脑和身体生长发育，成为痴呆侏儒，称“呆小病”或者“克汀病”。西医治疗甲减多采用激素，主要起到抑制作用，治疗起来不稳定。中医治疗甲减一般建议采用靶向调控-TSH平衡疗法，效果稳定。如果不及时进行治疗，甲减病情逐渐加重可以导致粘液性水肿昏迷、心包积液、心肌梗塞、心律失常等严重并发症而导致死亡。病因一、原发性甲减由甲状腺本身疾病所致，患者血清TSH均升高。主要见于：先天性甲状腺缺如；甲状腺萎缩；弥漫性淋巴细胞性甲状腺炎；亚急性甲状腺炎；甲状腺破坏性治疗（放射性碘，手术）后；甲状腺激素合成障碍（先天性酶缺陷，缺碘或碘过量）；药物抑制；浸润性损害（淋巴性癌，淀粉样变性等）。二、继发性甲减患者血清TSH降低。主要见于垂体病、垂体瘤、孤立性TSH缺乏；下丘脑综合征、下丘脑肿瘤、孤立性TRH缺乏、炎症或产后垂体缺血性坏死等原因。三、周围性甲减少见，为家庭遗传性疾病，外周靶组织摄取激素的功能良好，但细胞核内受体功能障碍或缺乏，故对甲状腺激素的生理效应减弱。四、促甲状腺激素或甲状腺激素不敏感综合征 是由于甲状腺对TSH有抵抗而引起的一种甲状腺功能减退症。类型成年型甲减多见于中年女性，男女之比均为1:5，起病隐匿，病情发展缓慢。怕冷、少言乏力，表情淡漠、唇厚舌大，皮肤干燥发凉，眉毛稀疏外1/3脱落。记忆力减退，智力低下。窦性心动过缓。厌食、腹胀、便秘。性欲减退，男性患者可出现阳痿，女性患者可出现溢乳。（一）一般表现怕冷，皮肤干燥少汗，粗厚、泛黄、发凉，毛发稀疏、干枯，指甲脆、有裂纹，疲劳、嗜睡、记忆力差、智力减退、反应迟钝，轻度贫血。体重增加。（二）特殊面容颜面苍白而蜡黄，面部浮肿，目光呆滞，眼睑松肿，表情淡漠，少言寡语，言则声嘶，吐词含混。（三）心血管系统心率缓慢，心音低弱，心脏呈普遍性扩大，常伴有心包积液，也有久病后心肌纤维肿胀，粘液性糖蛋白（PAS染色阳性）沉积以及间质纤维化，称甲减性心肌病变。患者可出现明显脂代谢紊乱，呈现高胆固醇血症，高甘油三酯血症以及高脂蛋白血症，常伴有动脉粥样硬化症，冠心病发病率高于一般人群，但因周围组织的低代谢率，心排血量减低，心肌氧耗减少，故很少发生心绞痛与心力衰竭。有时血压偏高，但多见于舒张压。心电图呈低电压，T波倒置，QRS波增宽，PR间期延长。（四）消化系统患者食欲减退，便秘，腹胀，甚至出现麻痹性肠梗阻。半数左右的患者有完全性胃酸缺乏。（五）肌肉与关节系统肌肉收缩与松弛均缓慢延迟，常感肌肉疼痛、僵硬。骨质代谢缓慢，骨形成与吸收均减少。关节疼痛，活动不灵，有强直感，受冷后加重，有如慢性关节炎。偶见关节腔积液。（六）内分泌系统男性阳萎，女性月经过多，久病不治者亦可闭经。紧上腺皮质功能偏低，血和尿皮质醇降低。原发性甲减有时可同时伴有自身免疫性肾上腺皮质功能减退和或型糖尿病，称Schmidt综合征。（七）病情严重时，由于受寒冷、感染、手术、麻醉或镇静剂应用不当等应激可诱发黏液性水肿昏迷或称“甲减危象”。表现为低体温（T35），呼吸减慢，心动过缓，血压下降，四肢肌力松弛，反射减弱或消失，甚至发生昏迷，休克，心肾功能衰竭。（八）呆小病：表情呆滞，发音低哑，颜面苍白，眶周浮肿，两眼距增宽，鼻梁扁塌，唇厚流涎，舌大外伸四肢粗短、鸭步。（九）幼年型甲减身材矮小，智慧低下，性发育延迟。克汀病呆小病，又称克汀病(cretinism)有地方性和散发性两种1地方性克汀病 多见于地方性甲减流行区，因母体缺碘致胎儿甲状腺发育不全和激素合成不足，此型甲减对胎儿的神经系统特别是大脑皮质发育危害性极大，可造成不可逆性的神经系统损害。2散发性呆小病见于各地，病因不明。母亲一般既不缺碘又无甲状腺肿，推测其原因有：甲状腺发育不全或缺如(甲状腺本身生长发育缺陷；或母亲患自身免疫性甲状腺疾病的抗体通过胎盘，破坏胎儿甲状腺的发育及激素合成)；甲状腺激素合成障碍(甲状腺聚碘功能障碍；碘有机化障碍；碘化酪氨酸偶联障碍；碘化酪氨酸脱碘缺陷；甲状腺球蛋白合成与分解异常)。出生后不活泼，一般不主动吸奶，哭声低哑，颜面苍白，眼距增宽，鼻梁扁平，舌大流涎，四肢粗短，行走晚，性器官发育延迟。患儿痴呆，食欲差，喂食困难，无吸吮力，安静，少哭闹，嗜睡，自发动作少，肌肉松弛，面色苍白，皮肤干燥，发凉、粗厚，声音嘶哑，腱反射弱。有发育延迟。幼年型甲减幼年患者表现似克订病。症状表现取决于发病年龄。较大儿童则状如成人型甲减，且生长发育受影响，青春期发育延迟，智力与学习成绩差。检查1.甲状腺功能检查血清TT4、TT3、FT4、FT3低于正常值。2.血清TSH值（1）原发性甲减症TSH明显升高同时伴游离T4下降。亚临床型甲减症血清TT4、TT3值可正常，而血清TSH轻度升高，血清TSH水平在TRH兴奋剂试验后，反应比正常人高。（2）垂体性甲减症血清TSH水平低或正常或高于正常，对TRH兴奋试验无反应。应用TSH后，血清TT4水平升高。（3）下丘脑性甲减症血清TSH水平低或正常，对TRH兴奋试验反应良好。（4）周围性甲减(甲状腺激素抵抗综合征)中枢性抵抗者TSH升高，周围组织抵抗者TSH低下，全身抵抗者TSH有不同表现。3.X线检查心脏扩大，心搏减慢，心包积液、颅骨平片示蝶鞍可增大。4.心电图检查示低电压，Q-T间期延长，ST-T异常。超声心动图示心肌增厚，心包积液。5.血脂、肌酸磷酸激酶活性增高，葡萄糖耐量曲线低平。诊断根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。鉴别诊断应与肾性水肿、贫血、充血性心力衰竭等相鉴别。根据rT3及患者的原发病表现，与低T3综合征鉴别，甲低症状和溢乳症状应与泌乳素瘤鉴别。治疗1.甲状腺制剂终身替代治疗早期轻型病例以口服甲状腺片或左甲状腺素为主。检测甲状腺功能，维持TSH在正常值范围。2.对症治疗中、晚期重型病例除口服甲状腺片或左旋甲状腺素外，需对症治疗如给氧、输液、控制感染、控制心力衰竭等。药疗呆小病治疗呆小病治疗愈早，疗效愈好。初生期呆小病最初口服三碘甲状腺原氨酸5g每8小时一次及L-甲状腺素钠（T4）25g/d，3天后，T4增加至375g/d，6天后T3改至25g，每8小时一次。在治疗进程中T4逐渐增至每天50g，而T3逐渐减量至停用。或单用T4治疗，首量25g/d以后每周增加25g/d，34周后至100g/d，以后进增缓慢，使血清T4保持912g/dl，如临床疗效不满意，可剂量略加大。年龄为9月至2岁的婴幼儿每天需要50150gT4，如果其骨骼生长和成熟没有加快，甲状腺激素应增加。虽然TSH值有助于了解治疗是否适当，但是，从临床症状改善来了解甲减治疗的情况比测定血清T4更为有效。治疗应持续终身。幼年粘液性水肿治疗与较大的呆小病患儿相同。成人粘液性水肿治疗成人粘液性水肿用甲状腺激素替代治疗效果显著，并需终身服用。使用的药物制剂有合成甲状腺激素及从动物甲状腺中获得的甲状腺蛋白：1、甲状腺片应用普遍，从小剂量开始，每日1530mg，最终剂量为120240mg。已用至240mg而不见效应考虑诊断是否正确或为周围型甲减。当治疗见效至症状改善，脉率及基础代谢率恢复正常时应将剂量减少至适当的维持量，大约每日为90180mg。如果停药，症状常在13个月内复发。治疗过程中如有心悸，心律不齐，心动过速，失眠，烦躁，多汗等症状，应减少用量或暂停服用。2、L-甲状腺素钠（T4）或三碘甲状腺原氨酸（T3）T4100g或T32025g相当于干甲状腺片60mg。应从小剂量开始，T4每日2次，每次口服25g，以后每12周增加50g，最终剂量为200300g，但一般每日维持量约为100150gT4。T3每日剂量为60100g。T3的作用比T4和干甲状腺制剂快而强，但作用时间较短，作为替代治疗则干甲状腺片和T4比T3优越。由于甲状腺干制剂生物效价不稳定，而以T4片治疗为优。3、T4和T3的混合制剂T4和T3按41的比例配成合剂或片剂，其优点是有近似内生性甲状腺激素的作用。年龄较轻不伴有心脏疾患者，初次剂量可略偏大，剂量递增也可较快。如干甲状腺片可从每日60mg开始，2周后每日再增60mg至需要维持量。4、甲状腺提取物，USP和纯化的猪甲状腺球蛋白已用于临床。老年患者剂量应酌情减少。伴有冠心病或其他心脏病史以及有精神症状者，甲状腺激素更应从小剂量开始，并应更缓慢递增。如干甲状腺片以每日15mg开始，每两周或更久才增加一次，每次15mg，直至适当的维持量。如导致心绞痛发作，心律不齐或精神症状，应及时减量。由于血清T3，T4浓度的正常范围较大，甲减患者的病情轻重不一，对甲状腺激素的需求及敏感性也不一致，故治疗中应个体化。垂体前叶功能减退且病情较重者，为防止发生肾上腺皮质机能不全，甲状腺激素的治疗应在皮质激素替代治疗后开始。周围型甲减治疗较困难可试用较大剂量T3。伴有贫血的患者，应给予铁剂，叶酸，维生素B12或肝制剂。铁剂治疗时尚须注意胃酸水平，低者须补充。有心脏症状者除非有充血性心力衰竭一般不必使用洋地黄，在应用甲状腺制剂后心脏体征及心电图改变等均可逐渐消失。粘液性水肿患者对胰岛素，镇静剂，麻醉剂甚敏感，可诱发昏迷，故使用宜慎。 粘性水肿昏迷的治疗1、甲状腺制剂由于甲状腺片及T4作用太慢，故必须选用快速作用的三碘甲状腺原氨酸（T3）。开始阶段，最好用静脉注射制剂（D，L-三碘甲状腺原氨酸），首次40120g，以T3每6小时静注515g，直至病人清醒改为口服。如无此剂型，可将三碘甲状腺原氨酸片剂研细加水鼻饲，每46小时一次，每次2030g。无快作用制剂时可采用T4，首次剂量200500g静脉注射，以后静脉注射25g，每6小时一次或每日口服100g。也有人主张首次剂量T4200g及T350g静脉注射，以后每日静脉注射T4100g及T325g。也可采用干甲状腺片，每46小时一次，每次4060mg，初生儿剂量可稍大，以后视病情好转递减，有心脏病者，起始宜用较小量，为一般用量的1/51/4。2、给氧，保持气道通畅，必要时可气管切开或插管，保证充分的气体交换。3、保暖，用增加被褥及提高室温等办法保暖，室内气温调节要逐渐递增，以免耗氧骤增对病人不利。4、肾上腺皮质激素，可每46小时给氢化可的松50100mg，清醒后递减或撤去。5、积极控制感染。6、升压药。经上述处理血压不升者，可用少量升压药，但升压药和甲状腺激素合用易发生心率紊乱。7、补给葡萄糖液及复合维生素B，但补液量不能过多，以免诱发心力衰竭。经以上治疗，24小时左右病情有好转，则一周后可逐渐恢复。如24小时后不能逆转，多数不能挽救。食疗避免进食生甲状腺肿物质的食物：不要吃卷心菜、白菜、甘蓝、油菜、木薯、核桃等食物，以免引起甲状腺肿大。营养丰富：要补充足够的蛋白质，并限制脂肪、胆固醇摄入应进食高热量、容易消化的食物，如蛋类、乳类、肉类、鱼肉、香芹，杏果、枣椰果、干梅等。供给足量蛋白质：每人每天蛋白质量至少超过20G，才能维持人体蛋白质平衡蛋，氨基酸是组成蛋白质的基本成分，每日约有3%蛋白质不断更新，甲低时小肠粘膜更新速度减慢，消化液分泌腺体受影响，酶活力下降，一般白蛋白下降，故应补充必需氨基酸，供给足量蛋白质，改善病情。纠正贫血，供给丰富维生素：有贫血症的甲低患者应补充富含铁质的饮食、补充维生素B12，如动物肝脏，必要时还要供给叶酸、肝制剂等。补碘：除了从碘盐中摄取，甲低患者还可从碘酱油和加碘面包以及含碘丰富的海带、紫菜中摄取。限制脂肪和富含胆固醇的饮食：甲低病人往往有高脂血症，这在原发性甲低更明显，故应限制脂肪饮食。每日脂肪供给占总热量20%左右，并限制富含胆固醇的饮食。甲减饮食尤为重要，但是治疗也是不可避免的，我们建议在发现病情的时候及时进行治疗，多注意休息，不要有过大精神压力 。其他注意保暖晨练宜晚不宜早。甲减患者的身体产热量下降，免疫力及抵抗力较差，比一般的人更容易受寒感冒，所以也就更应当注意防寒保暖。人体必须适应四时阴阳变化，才能与自然界保持协调平衡。冬季天寒地冻、草木凋零，是自然界万物闭藏的季节，人的阳气也要潜藏于内。甲减患者由于本身缺少甲状腺素，体温偏低，在清晨和傍晚时就更不宜外出活动。而且清晨的空气质量是全天最差的时候。对有早起锻炼习惯的中老年人来说，应当尽量推迟早起锻炼时间，避免受寒。活动锻炼可以使经络通畅、气血流通，增强甲减患者的抵抗力和产热量，但要注意防止运动过于剧烈，过度运动不仅无益于健康，还可能诱发老年人的心脑血管疾病。甩手、捶背、散步、太极拳等锻炼方法，很适合中老年