急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.doc

急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP） 又称格林-巴利综合征，吉兰-巴雷综合征（GBS）概述：急性或亚急性发病，病因不明，免疫介导，累及脊N根、脊N、颅N，自身免疫性疾病分类急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP) 急性运动感觉性轴索性周围神经病(AMSAN) 急性运动性轴索性周围神经病(AMAN)Fisher综合征Fisher syndrome（眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失）发病机理急性感染后，如巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒(EB病毒)、肺炎支原体和空肠弯曲菌，产生抗体，由于神经节苷脂和空肠弯曲菌脂多糖具有分子相似，抗体同时破坏轴索和髓鞘上的神经节苷脂。病原学病前感染：上呼吸道或消化道感染（神经系统症状出现前1-2周）实验室检查：CSF中IgM、IgG、IgA增加（来自鞘内合成）血清中抗周围神经髓鞘抗体（IgM）GM1抗体和轴索损害存在密切的关系病理检查：周围神经病理检查发现淋巴细胞浸润血浆置换治疗有效病理定位在神经根、后根神经节及周围神经病理改变主要为周围神经的炎性改变，节段性脱髓鞘性改变为经典的GBS（AIDP）以轴索损害为主的急性炎性周围神经病是GBS的AMAN和AMSAN变异型血管周围淋巴细胞浸润和水肿临床表现：前驱症状 运动异常 感觉异常 植物神经异常前驱症状上呼吸道感染: 巨细胞病毒、EB病毒等 消化道感染: 空肠弯曲菌支原体肺炎其他感染: HIV; 甲型肝炎疫苗接种后：破伤风、流感、狂犬病和脊髓灰质炎 分娩后2周内 Onset and Development起病： 急性或亚急性达峰时间：数天至2周主要表现：运动障碍、感觉障碍、植物神经障碍运动障碍Progressive weakness or paralysis出现四肢对称性弛缓性瘫痪（下肢重、远端重)严重者出现呼吸肌瘫痪颅神经瘫痪双侧面神经麻痹（50%）舌咽和迷走神经麻痹(吞咽和构音困难）眼外肌和舌肌瘫痪（少见)50-90%有颅神经麻痹，最常累及运动性颅神经感觉异常主观感觉异常多 表现：烧灼感、麻木、刺痛和不适感 始发症状为50%; 最后高达70% -90%客观检查：感觉缺失少见 远端对称性(手套、袜套样) 以痛、触觉减退明显植物神经障碍常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍心血管系统：体位性低血压、心律失常、心肌损害尿潴留:暂时性，少见10%到15% 肠梗阻其他临床表现腱反射消失：跟腱反射消失最常见（在疾病过程中所有的腱反射存在提示其他疾病）脊膜刺激征（Kernig及Lasegue征）阳性腓肠肌压痛重症表现呼吸麻痹 由于呼吸肌麻痹或后组颅神经损害 多数病人有轻重不等的呼吸麻痹 儿童更为突出辅助检查脑脊液检查 神经电生理检查 其他检查：（CSF），蛋白细胞分离现象蛋白含量增高而细胞数正常CS中糖与氯正常寡克隆区带（10 - 30% ）阳性神经电生理检查早期仅F波和H反射的延迟或消失，提示神经根损害（1周内）1周后出现典型的脱髓鞘或轴索损害改变 神经传导速度下降，远端潜伏期延长 动作电位的波幅下降脱髓鞘损害的依据：超过2条运动神经有神经传导速度减慢至少1-2条运动神经有传导阻滞超过2条运动神经有远端潜伏期延长超过2条神经有F波延迟或潜伏期延长心电图：窦性心动过速 T波低平或倒置 QRS波电压增高 严重病例 可能是自主神经功能异常所致其他检查：血沉加快（ 50 mm/h） 血清CK升高 轻度蛋白尿 肝功能异常 血液白细胞提示伴随其他感染或疾病诊断标准（2010）1、常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰2、对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失3、可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍4、CSF的蛋白细胞分离现象5、电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等6、病程有自限性鉴别诊断AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主无明显感觉异常无或仅有轻微自主神经功能障碍诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显GBS and Polyneuritis常由药物或重金属中毒、B族维生素缺乏和遗传因素所致(神经病)，感染、接种疫苗、胶原病时亦发生（神经炎）。特点： （1）感觉症状重，表现为四肢远端的疼痛、感觉减退或过度以及明显的肌肉压痛； （2）植物神经障碍明显，如皮肤干燥、脱皮、指甲脆裂； （3）肌肉瘫痪轻，不如GBS重，病程持久者可有肌萎缩。急性脊髓炎 表脊髓灰质炎 表低钾性周期性麻痹 表GBS诊断程序治疗一 急性期1、一般治疗2、免疫调节：IVIG和血浆置换3、营养神经4、呼吸肌瘫痪的治疗5、预防和治疗合并症二 恢复期加强肢体的功能锻炼一般治疗：心电监护 呼吸道管理 营养支持 其他对症处理心电监护 ：有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理 Respiratory Management有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅，尤其注意加强吸痰及防止误吸对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察病情。若有明显呼吸困难，肺活量低至2025ml/kg体重以下，血气分析动脉氧分压低于70mmHg应尽早进行气管插管或气管切开，机械辅助通气营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养。保证每日足够热量(碳水化合物和蛋白质）、维生素，防止电解质紊乱合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持胃肠道营养的重要性：菌群失调及全身感染 胃肠道功能的维持其他治疗：肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重（包括必要的抗生素）患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗免疫调节：抑制免疫反应，消除致病因子对神经的损害，促进神经再生静脉用免疫球蛋白（IVIg）：推荐有条件者尽早应用方法：人血免疫球蛋白，400mg/kgd，1次d，静脉滴注，连续35 d缺点：价格昂贵、药品短缺血浆置换Plasma Exchange推荐有条件者尽早应用方法：每次血浆交换量为30一50 mlkg，在12周内进行35次禁忌证：主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等Immunotherapy-PE副作用血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症通过血液传播的传染病双重血浆置换（DFPP）通过血浆分离器,分离血球成分与血浆成分通过血浆泵血浆成分血浆成分分离器通过排液泵将血浆中大分子物质废弃再通过补液泵被废弃血浆同等量的置换液加温后与血球成分患者体内SummaryIVIG和PE是AIDP的一线治疗方法PE需在有特殊设备和经验的医疗中心进行IVIG在任何医院都可进行，且适合于各类患者糖皮质激素国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗但在我国经济条件或医疗条件限制有些患者无法接受IVIg或PE治疗目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用大剂量短疗程 甲强龙1000mg/日 静点 每2-3日减半 至每日120mg后改口服强的松60mg/天， 总疗程6-8周 有禁忌者慎用神经营养治疗B族维生素治疗 包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等能量合剂 三磷酸腺苷二钠 辅酶A 细胞色素C康复锻炼病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，进行被动或主动运动针灸、按摩、理疗步态训练以预防废用性肌萎缩/肢体畸形和关节挛缩预防治疗并发症：肺炎 心肌炎和心力衰竭 褥疮 肢体畸形预后病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复少数患者在病情恢复过程中出现波动本病有明显自限性,85病例可完全或接近完全恢复 (神经功能在数周至数月内基本恢复)1015的患者有后遗症(遗留持久的神经功能障碍)GBS病死率约5，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症预后差的相关因素病