儿童隐性脊柱裂的MRI诊断.pdf

论著 收稿日期 2003 03 17 作者简介 马强华 1950 男 主任医师 儿童隐性脊柱裂的MRI 诊断 马强华 杨晓萍 王云冰 叶建军 陈 刚 兰州军区兰州总医院影像诊断中心 甘肃 兰州 730050 摘要 目的 总结儿童隐性脊柱裂的MR 影像 提高对该疾病的诊断水平 方法 搜集1995 2002年经手术病理证实的 36 例儿 童隐性脊柱裂MRI 资料 分析其MRI 表现 结果 本组隐性脊柱裂包括原发性脊髓栓系综合征 11例 硬膜下脂肪瘤 9例 脊柱 纵裂 8例 皮毛窦 6例 肠源性囊肿 2例 结论 MRI 是目前诊断儿童脊柱裂最有效的方法 但有其局限性 对于复杂的椎管畸 形还须结合 CT 考虑 关键词 MRI 隐性脊柱裂 儿童 中图分类号 R 445 2 文献标识码 A 文章编号 1007 8622 2003 05 0358 03 Diagnosis of congenital recessive spinal bifida by MRI in children MA Qiang hua YANG Xiao ping WANG Yun bing et al Imaging Diagnostic Center Lanzhou General Hospital Lanzhou Command 730050 China Abstract Objective To sum up the diagnosis of congenital recessive spinal bifida by MRI in children to improve its di agnostic rate Methods The MRI materials from 36 patients with congenital recessive spinal bifida all of them were confirmed by operation and pathologic examination from 1995 to 2002 were analyzed Results This group included 11 cases of tethered spinal cord syndrom 9 intradural lipoma 8 diastmatomyelia 6 pilonidal sinus and 2 enterogenous cyst Conclusion MRI is the most effective examination to diagnose congenital recessive spinal bifida To osseous vertebral canal deformity it would combine with CT to confirm diagnosis Key words Magnetic resonance imaging Congenital recessive spinal bifida Child 脊柱裂组织发生复杂 病理类型多种多样 影 像学表现多形性 国内 外对其分类方法较多 1 3 笔者根据椎管内容物及病灶是否膨出椎管 背部有 无包块及主要 MRI 表现 分为显性脊柱裂 隐性脊 柱裂 4 认定隐性脊柱裂为椎管内容物及病灶局限 于椎管内 或窦道穿通至皮下 但背部无隆起之包 块 本文就隐性脊柱裂作一总结 旨在对本病的组 织学发生及MRI 的特征性改变有较全面的认识 1 材料和方法 男性 20 例 女性 16 例 年龄 1 2 13 岁 平均 7 6 岁 采用以色列 GYREX2 0T 超导型扫描机 常 规腰椎线圈 自旋回波 SE 序列矢状位 T1WI 快速 自旋回波 FSE 序列矢状位 轴位T1WI T2WI 层厚3 4 mm 无间隔扫描 9 例病人加扫冠状位 2 结果 本组隐性脊柱裂包括原发性脊髓栓系综合征 11例 硬膜下脂肪瘤 9 例 脊柱纵裂 8 例 皮毛窦 6 例 肠源性囊肿 2例 2 1 原发性脊髓栓系综合征 本组 11 例 表现为脊 髓圆锥位置下移 多位于腰 4 5 水平以下 甚至达骶 椎平面 终丝增粗或正常 脊髓圆锥及终丝信号无异 常改变 有 4 例表现骶管扩大 椎管内多量脂肪沉 积 手术证实为终丝脂肪浸润 图 1 手术病理发 现 只要发生脊髓圆锥低位 即使无终丝的增粗 亦 可引发终丝紧张度增高 终丝纤维变性 表现栓系综 合征症状 2 2 硬膜下脂肪瘤 本组 9 例 腰骶段 5 例 胸腰段 和中上胸段各 2 例 矢状位显示位于硬膜下短 T1WI 长T2WI 的条块状肿物 信号强度与皮下脂肪 相同或相近 病灶周缘边界清晰 相邻椎管内结构受 压改变 图 2 本组 5 例伴继发性脊髓低位 2 3 脊髓纵裂 本组 8 例 位于胸段及胸腰交界段 358 西北国防医学杂志 Med J NDFNC 2003 Oct 24 5 各4 例 冠状位 轴位 T1WI T2WI 见脊髓从中线部 位沿矢状面裂开 脊髓纵裂局限分为两部分 上下端 相融合或远端合并囊肿 2例示椎管内骨嵴 1 例为 蝴蝶椎 2 例伴皮毛窦 图 3 矢状位T1WI 脊髓圆锥低位 终丝增粗 黑箭 骶管内多量脂 肪浸润 骶管扩大 图 1 原发性脊髓栓综合征 矢状位T1WI 示腰骶段椎管内类圆形高信号 黑箭 与皮下脂 肪信号同 骶管扩大 脂肪沉积 脊髓低位 图 2 硬膜下脂肪瘤 横轴位T2WI 示双脊髓 双椎管 伴腰 5 椎体右侧椎板裂 皮毛 窦 黑箭 及棘突旁小脂肪瘤 图 3 脊髓纵裂 2 4 单纯皮毛窦 本组 6 例 4 例位于腰骶段 2 例 位于胸腰段 2 例伴脊髓空洞 对伴发脊髓纵裂及 硬膜下脂肪瘤的皮毛窦 分别归于脊髓纵裂及硬膜 下脂肪瘤组统计 本组不计算在内 窦道表现为斜 形管状或弯管状 与皮下组织甚至皮肤相通的低信 号或裂隙状低信号 T2WI 2 5 肠源性囊肿 本组 2例 各位于颈段及腰段 囊 肿位于髓内 信号均匀 T1WI 信号强度稍高于脑脊 液 T2WI 信号接近脑脊液 图 4 包膜光整 与蛛网 膜囊肿鉴别点在于肠源性囊肿与脊髓间夹角呈锐 角 囊肿大部分被包埋在脊髓中 而蛛网膜囊肿多为 骶管区的囊性病灶 T2WI示 1 1 cm 2 3 cm 大小之髓内肿物 信号近似于脑脊液 图4 肠源性囊肿 3 讨论 3 1 临床表现 隐性脊柱裂在婴儿时症状不明显 除皮毛窦患儿腰骶部中线区皮肤表面有小孔 孔内 有时可见纤细毛发 孔周有小的血管瘤外 其他患儿 背部无明显异常 患者往往在成长过程中出现下肢 疼痛 运动 感觉功能 括约肌功能障碍 足内翻畸形 等 3 2 儿童隐性脊柱裂的组织学发生 隐性脊柱裂属 于先天性疾病 其发生与神经管的胚胎发育密切相 关 在神经管尚未完全融合时 邻近的皮肤外胚层 过早地与其分离 导致中胚层间叶组织移行到未闭 的神经管 阻止了神经管的闭合 这部分间叶组织被 神经背侧面诱导形成脂肪成分 如果皮肤外胚层在某一点与神经外胚层不能 正常分离 造成了局限性粘连 脊髓被发育的脊柱包 埋 形成了内衬上皮的窦道 即皮毛窦 此窦道深浅 不一 可以局限于皮下亦可以穿破硬膜囊直达椎管 内 在胚胎第 3 周后 外胚层细胞进入原条 从 Henson s 结向位于头侧的前脊索盘移行形成脊索 若原始外胚层与内胚层发生粘连 脊索必须围绕粘 连处开裂 向头侧延伸 由开裂的脊索诱导其背侧的 神经外胚层产生 2 个半脊髓 远端胚胎性神经管的形成和退行性分化障碍 引起腰膨大的下半部 脊髓圆锥 终室及终丝的病 359 西北国防医学杂志 Med J NDFNC 2003 Oct 24 5 变 表现为脊髓栓系综合征 尾部退化综合征 终末 脊髓囊样突出 骶尾部畸胎瘤 腰骶部发育不良等 3 3 隐性脊柱裂的主要 MRI 特征及价值 隐性脊 柱裂MRI 影像具有特征性 表现为局限于椎管内的 异常信号 T1WI T2WI 清楚显示纵裂的两半脊髓 双 硬脊膜囊 特征性的短 T1 长 T2脂肪成分 长 T1 长 T2的囊性病灶及脊髓的异常牵拉 或与皮下软组织 及皮肤相通的裂隙状 弯管状窦道 隐性脊柱裂可 同时合并多种畸形 如脊柱纵裂常合并脊髓 脊椎发 育的其它畸形 栓系脊髓 脂肪瘤等 有人统计 50 85 的脊髓纵裂患者 可合并脊髓积水和 或 脊髓低位 蝴蝶椎 半椎体 脊膜膨出 脊髓脊膜 膨出 皮毛窦等 5 本组脊髓纵裂合并上述畸形 6 8 与文献相符合 脊髓纵裂合并显性脊柱裂的 未列 入本文讨论 MRI 对骨性及软骨性间隔显示稍差 隐性脊柱 裂的椎体异常源于发育过程中的缺陷 主要表现为 局部缺损或形态异常 无骨皮质破坏及骨膜反应 MRI 信号强度不发生变化 对绝大多数椎体畸形可 以确切诊断而无须依赖 CT 扫描 但对于复杂的椎 管畸形 还须两者结合考虑 MRI 应用于临床前 隐性脊柱裂的影像诊断主 要依靠常规 X 线 CT 脊髓造影等 密度分辨率不 高 MRI 有非常好的密度分辨率 能反映病理改变 是目前诊断儿童隐性脊柱裂的最佳检查方法 总之 儿童隐性脊柱裂因为没有明确的腰背部 肿块而易被忽视 临床上多数患儿因出现神经系统 损害症状才来就诊 临床若发现虽无腰骶部中线区 软组织肿物 但有皮肤改变 大小便障碍 足外翻畸 形及下肢感觉障碍等症状的患儿 须行MRI 检查 参考文献 1 鲍 南 施诚仁 金惠明 先天性脊柱裂近期分类及手术 治疗现状 J 中华小儿外科杂志 1999 20 248 250 2 李玉华 高 煜 朱 铭 等 儿童隐性神经管闭合不全的 MRI 诊断 J 临床放射学杂志 2000 19 723 726 3 Van Der K Valk J Classification of congenital abnormalities of the CNS J Am J Neuroradiol 1998 9 315 326 4 马强华 杨晓萍 王云冰 等 儿童显性脊柱裂的 MRI 诊断 J 西北国防医学杂志 2003 24 99 101 5 Pang D Split cord malformantion Part Clinical syndrome J Neurosurgy 1992 31 481 491 病例报告 收稿日期 2003 07 16 作者简介 王淑丽 1965 女 主治医师 卵巢巨大成熟畸胎瘤 1 例 王淑丽 敖 燕 解放军第一医院临夏医疗所 甘肃 临夏 731100 关键词 卵巢畸胎瘤 成熟型 诊治 中图分类号 R 711 75 文献标识码 D 患者 女 21 岁 藏族 已婚 因近 2 月下腹部进行性增 大伴隐痛 加重 3 d 于 2003 04 17入院 患者 2 月前无明 显诱因出现下腹部进行性增大伴隐痛 食欲差 恶心无呕吐 自觉消瘦 无发热 发冷 午后盗汗 尿频 尿急 尿痛 腹泻 等不适 未就诊 3 d 前因劳累后下腹部疼痛加剧 故来我院 就诊 入院查体 面色及睑结膜苍白 双侧腹股沟各有一蚕 豆大小的淋巴结 质硬 压痛阳性 活动度好 其它表浅淋巴 结末触及肿大 腹部膨隆 下腹正中耻骨联合上三横指有一 2 cm 的瘢痕 右下腹可触及一足球大小之肿物 形态尚规 则 质中 活动尚可 压痛阳性 盆腔左侧无压痛及反跳痛 移动性浊音阴性 肠鸣音正常 妇科检查 盆腔右侧可及一 肿物 上界达脐上四指 下界为耻骨联合上一横指 左至锁骨 中线 右至腋中线 尚活动 质中 压痛阳性 左侧附件未及异 常 拟诊 卵巢巨大囊肿 血常规 WBC 3 8 109 L 1 Hb 75 g L 1 N 0 43 L 0 31 甲胎蛋白 阳性 血沉 59 mm h 1 诊 断性刮宫 子宫内膜增殖症 轻度 单纯性 宫颈刮片 巴氏 级 于2003 04 28 在全麻下行剖腹探查 卵巢巨大肿瘤切