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J波综合征 Jwavesyndromes JWSs 心电图特点和临床意义 崔海明 J点 指QRS波群终末与ST段起始交界处的连接点 Join J波 指J点抬高振幅 0 1mV 时限 20ms 与抬高的ST段融为一体 形态呈圆顶状或驼峰状的心电图波 标志着心室除极的结束 复极开始 1953年由Osborn首先描述 故又称Osborn波 J波 J波 1938年 Tomashewski报道了低温患者心电图QRS波和ST段之间存在一个 驼峰状波 1953年 Osborn在观察低温对犬的心肺功能时 注意到并描述了这个波 Osborn波因此而得名 1984年 Sridharan等报道在血钙浓度升高的患者 其心电图表现出典型J波 1984年 Otto等人报道3例在睡眠时发生室颤亚裔男人的心电特征 ST段抬高 figure1 及J波 figure2 奎尼丁但不是普鲁卡因胺可抑制室颤 Otto etal AnnalsofInternalMedicine1984 100 45 47 上世纪80年代 J波综合征的早期认识 两个重要发现 1 心电图肢体导联显示显著的J波 2 奎尼丁抑制室颤 20世纪80年代后期 Antzelevitch与他的同事提出了J波产生的假设 他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的 切迹 即有一个峰和穹隆 这主要产生于瞬时外向钾电流 Ito 这个 切迹 在心电图上可能表现为J波 LitovskyandAntzelevitch CircRes1988 62 116 126 1992年 Brugada兄弟首先描述8例反复晕厥及心室纤维颤动引起猝死的病人 这些病人没有显著的心脏结构改变 但心电图V1toV3导联上表现为 右束支传导阻滞 及ST段抬高 AccentuatedJwaveinsteadofRBBB 1992年 Brugada兄弟的重要发现 1996 J波的细胞学基础的证实及Brugada综合征的首次提出 YanandAntzelevitch Circulation1996 93 372 379 心室外膜动作电位常表现为明显的 切迹 即有一个峰和穹隆 这主要产生于瞬时外向钾电流 Ito 而心室内膜的瞬时外向钾电流 Ito 较小 所以其动作电位通常缺乏 切迹 心室内外膜之间动作电位的这种差异会造成心室复极早期跨室壁电位差 心电图上表现为J波或J点抬高 TheidiopathicJwavehasbeenlinkedtolife threateningventriculararrhythmiassuchastheBrugadasyndrome J波的细胞学基础右心室心外膜有较大的由Ito介导的动作电位峰和穹隆 J波 2位相折返和R on T早搏 Aizawa etal AmHeartJ1993 126 1473 4 药物等对Epi不同部位动作电位影响不一致 毗邻的Epi细胞间由于在2相平台期电压梯度显著增大而产生局部电流并引起折返激动 称为 2相折返 2000 原发性室颤与Brugada综合征相关联的早期认识 KallaH YanGXetal JCE2000 11 95 97 29岁既往健康但睡眠时反复发生室颤的亚裔男性 各项检查包括彩超及心导管均正常 J波与ST段随心率动态性改变 心率缓慢时 J波变大与ST段抬高 心率加快时 J波变小与ST段回复正常 J波和ST段的平行改变 基础状态 运动试验 2003 J波与ST段抬高 机制的探讨 Yan etalJACC2003 42 402 409 ST段抬高的机制为 由Ito介导的心外膜动作电位穹隆部 dome 的减少或丢失 J波的电生理特征 心外膜Ito介导的动作电位切迹在心电图上表现为J波 心率缓慢或迷走神经增强时 J波变大与ST段抬高 心率加快或交感神经增强时 J波变小与ST段回复正常 动作电位穹隆的丢失使跨室壁复极离散度增加 心电图上表现为ST段抬高 并成为多形性VT和VF的基质 心外膜动作电位穹隆非均匀性丢失 可通过局部再除极发生2位相折返 产生R on T期前收缩 诱发多形性VT和VF 右心室心外膜有较大的由Ito介导的动作电位峰和穹隆 男性心外膜有较大的由Ito介导的动作电位峰和穹隆 心室外膜动作电位穹隆的完全丢失 使跨室壁复极离散度显著增加 ST段马鞍型抬高2位相折返少见 Ito大 内向电流 或外向电流 心外膜Ito介导的动作电位切迹 在心电图上表现为J波 心室外膜动作电位穹隆的部分压低 使跨室壁复极离散度稍有增加 Ito小时 ST段穹隆型抬高2位相折返多见 室颤 晕厥或猝死 多为良性 Brugada综合征原发性室颤 早复极综合征 J波综合征 J波综合征 2004 2005 J波综合征概念的第一次提出 YanG X YaoQ H WangDQandCuiC C ElectrocardiograpghicJwaveandJwavesyndrome ChinJCardiacArrhyth2004 8 6 360 365 ShuJ ZhuT YangL CuiC YanGX ST segmentelevationintheearlyrepolarizationsyndrome idiopathicventricularfibrillation andtheBrugadasyndrome cellularandclinicallinkage J Electrocardiol200538 4suppl 26 32 Brugada综合征原发性室颤早复极综合征 J波综合征 2016专家共识byAPHRS EHRA HRS SOLAECE Brugada综合征 Brugadasyndrome BrS 常见受累部位 右室流出道 RVOT 前壁早复极综合征 Earlyrepolarizationsyndrome ERS 常见受累部位 左室 LV 下壁 Brugada综合征流行病学 发病率 约5 万猝死的平均年龄 41 15岁Brugada波的检出率I型12 万II型III型 猝死率 占所有猝死病例的4 心脏结构正常者猝死病例的20 除交通事故以外 Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因东南亚发生率高 欧美发生率低男性多见 Brugada综合征流行病学 Brugada波及分型 1型 穹隆样 特征 右胸导联V1 V 中 有 1个导联的1型ST段抬高 可以确定诊断BrS 2型 马鞍型 或3型ST段抬高只有在发热或钠通道阻滞剂激发后转换为1型改变者才可以确定1型改变 2型 马鞍型 特征 1个右胸导联 V1 V3 ST段抬高 0 5mm V2导联通常抬高 2mm ST段呈双凹型ST段后的T波形态在V2导联直立 在V1导联有多变性 对钠通道阻滞剂激发出的1型改变的患者 确诊BrS需同时具备以下一项表现 记录到的VF或多形性室速很可能是心律失常引起的晕厥家族中 45岁发生SCD且尸检阴性家族成员表现为穹窿型ECG改变夜间濒死呼吸 3型 特征 ST段呈马鞍型或者穹窿型 但抬高幅度 1mm 上移标准12导联静息或12导联动态心电图中的右胸导联的位置到第2或3肋间 可提高ECG诊断的敏感性 建议同时记录V1 V2导联的标准位置和上两个肋间的位置 两种假说 复极化假说 RV内外膜电流的平衡发生由内向外的转移导致复极异常 进而引起2相折返 发生联律间期极短的室性早搏 触发VT VF 去极化假说 心肌纤维化和Cx43的减少 造成RVOT部位的传导缓慢及传导的不确定性和不连续性 是BrS患者心电图改变和心律失常产生的主要原因 BrugadaECG激发试验所使用的药物 只有当用药后出现1型心电图改变才可称为激发试验阳性当记录到频发室性早搏或其他心律失常 或QRS波群较用药前基线水平增宽 30 时应停止试验 饱餐试验 可作为BrS诊断的替代方案 方法是大量进食前后记录心电图 Brugada综合征 对于有BrS或SCD家族史的无症状患者 钠通道阻滞剂激发试验可帮助进行更确定的诊断 但无论试验结果如何 目前不会推荐给予治疗 因经药物试验确诊患者的长期风险显著低于自发性1型改变者 应告知患者药物试验的风险以及如果出现阳性结果而不给予治疗可能影响患者的情绪 Brugada综合征鉴别诊断 电生理 EP 检查及程序心室刺激PRELUDE注册研究是目前唯一一项旨在确定BrS患者EP检查对预后影响的前瞻性研究 结果显示诱发出的持续性VF不能表示危险性高 但如果心室有效不应期过短 200ms 提示危险度增高 其他风险标志有些ECG指标与BrS患者的危险程度相关 包括 1 碎裂的QRS波 2 同时出现1型Brugada波和下侧壁导联ERP 3 显著的J波或ST段抬高且具有动态改变 早复极综合征 早复极改变 earlyrepolarizationpattern ERP 表现为显著的J波或J点抬高 或者QRS终末部分有切迹或顿挫 可伴有 也可不伴ST段的抬高 过去被认为是良性改变 Haissaguerre Nam和Rosso等研究表明ERP患者 尤其是位于下壁或下侧壁导联的改变 可显著增高致命性心律失常事件和心源性猝死 SCD 发生的风险 早复极综合征 Earlyrepolarizationsyndrome ERS 通常情况下 将下壁和 或侧壁导联记录到早期复极心电图 伴有心脏骤停幸存史或有记录到的pVT VF的患者诊断为ERS 早复极综合征 心电图诊断标准 1 QRS终末的切迹 J波 或主波R波下降支的顿挫 伴或不伴ST段抬高 2 除V1 V3导联改变之外 12导联心电图上 2个相邻导联出现QRS终末切迹或J波的顶点 Jp 振幅 0 1mV 3 QRS时限 在没有切迹或顿挫的导联进行测量 120ms 早复极综合征鉴别诊断 BrS和ERS之间的相同点 BrS和ERS有临床相似性 提示二者的病理生理学过程相似 两种疾病均好发于男性 BrS患者中 白种人和日裔患者的男性比例分别为71 80 和94 96 ERP患者中 两项国际队列研究均显示男性更易发作VT 占72 在对日本患者的研究中这个比例更高 两种综合征的首发症状多为心脏骤停 VT或SCD最常发生于30岁之前 与男性睾酮水平高有关 心动过缓或长间歇可使特征性的心电图改变 即J波和ST段抬高更加明显 这个现象可解释为什么两种综合征患者的VF都发生于睡眠或低强度体力活动时 此外 携带有钙通道基因突变的ERS和BrS患者 QT间期都相对较短 ERS和BrS对药物治疗的反应也有相似之处使用 受体激动剂对两种综合征患者的电风暴和J波相关的心电图改变均有抑制作用 长期的口服药物治疗 包括使用奎尼丁 苄普地尔 地诺帕明和西洛他唑等 通过抑制Ito和 或增加ICa可减少两种综合征患者的VT VF发作 BrS和ERS之间的不同点 受累最严重的部位不同 RVOTvsLV下壁 BrS患者的RVOT的心外膜处可记录到增大的J波 碎裂电位和 或晚电位 而ERS患者的J波则主要集中在LV的下壁 心脏结构异常 可以是散在的 存在于BrS患者 但不存在于ERS患者 信号平均心电图中晚电位的发生率不同 BrS为60 vsERS为7 相比于ERS BrS患者应用钠通道阻滞剂后Jo Jp或Jt ST段抬高指标 抬高程度更大 且房颤发生率更高 尽管低体温和发热均可诱导J波或使其幅度增大 但ERS患者心律失常的发生仅对低体温敏感的多 BrS患者则只有发热可促发心律失常 低温增加了ERS患者VF的危险性 发热则是BrS患者的主要危险因素 低体温可减轻已有BrS心电图改变患者的心电图严重程度 目前已确定的与ERP和ERS都相关的基因变异有7个 但并不能据此得出是否有病或确诊疾病的结论 未来值得期待 Brugada综合征治疗 非药物治疗ICD唯一证实有效的治疗方法 射频消融对BrS患者RVOT外膜记录到的晚电位和双极电图记录到碎裂电位进行RFA后 心律失常的易感性显著降低 ECG表现得到改善 据报道 对这些位点进行消融可使VT VF不能再被诱发 绝大多数患者的BrugadaECG改变也可在数周或数月内恢复正常起搏器 抗心动过缓 治疗 药物治疗1 禁忌类的药物Ic类抗心律失常药 氟卡尼 普洛帕酮 Ia类药物禁用普鲁卡因胺禁用丙比胺2 应用无效的药物胺碘酮