血液系统疾病出血性疾病概述.ppt

1 2 第一节概述 出血性疾病是指由于人体的止血 凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤 粘膜 内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病 3 正常止血 凝血机制 血管受损 血管收缩内皮细胞 vWF TF胶原 血小板粘附 聚集 限制血流血小板释放凝血酶 ADP TXA2 PAF IP3 血小板聚集成栓纤维蛋白 血管期 细胞期 血浆期 初步止血 加固止血 4 5 6 正常止血机制 血小板因素 血小板超微结构 膜糖蛋白 与血小板粘附 聚集功能有关膜外层 可吸附大量的凝血因子 酶 蛋白质微小管和微丝 构成血小板框架以保持形态溶胶及凝胶物质 主要为血栓收缩蛋白胞浆内 含 颗粒 致密颗粒 溶酶体 7 8 9 10 11 正常止血机制 血小板功能 粘附功能聚集功能释放功能促凝功能血块收缩功能 12 13 Sub Endo VWF Platelet GPIb IX V PlateletAdhesion 14 GPIIbIIIa 15 G L AA TXA2 Platelet TGPF4 TXA2 PlateletReleasingReaction ADP DB 16 正常止血机制 血小板释放功能 血小板颗粒内容物分泌 释放到细胞外的现象 诱聚剂均可诱导血小板释放反应 颗粒 血小板球蛋白 TG PF4 血小板衍生生长因子 PDGF vWF 纤连蛋白 FN 凝血酶敏感蛋白 TSP 致密颗粒 ADP 5 HT ATP 抗胞质素溶酶体 含多种蛋白水解酶 17 VaCa VIIIa IXCa Xa X FgVWF 血小板促凝活性 18 actinomyosin 血小板收缩反应 19 20 正常凝血机制 正常凝血过程以纤维蛋白原转变为纤维蛋白为特征的 血液由液体状态转变为凝胶状态的现象称为血液凝固 瀑布学说的基本观点是 许多凝血因子在血液中均以无活性的酶原形式存在 当其中某一因子被激活后 便以另一个因子为底物而将其激活 多个酶原按一定规律被激活即产生生物放大作用 最终导致纤维蛋白的生成和血液凝固 21 凝血因子特性 22 VWF介导血小板黏附于损伤的血管壁 VWF是凝血因子VIII载体 稳定和保护因子VIII VWF结构和功能结合区 23 VWF与生理性止血 24 正常凝血机制 血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程 分三个阶段 凝血活酶形成阶段凝血酶形成阶段纤维蛋白形成阶段 25 凝血与纤溶 内源性凝血 外源性凝血 内皮损伤 胶原 TF XII XIIa XI XIa IXa IX VII TF VIIa TF VIII VIIIa Xa X X Va V 凝血酶原 凝血酶 组织损伤 纤维蛋白 纤维蛋白原 XIII XIIIa 交连的纤维蛋白 纤溶酶原 纤溶酶 激活物 FDP 纤溶系统 26 27 抗凝及纤维蛋白溶解系统 细胞抗凝机制 内皮细胞 单核 吞噬细胞系统 肝细胞体液抗凝机制 纤维蛋白溶解系统 28 抗凝及纤维蛋白溶解系统 体液抗凝机制 抗凝血酶 灭活 a a a a a蛋白C系统 灭活因子 和 阻止因子 a与血小板的结合组织因子途径抑制物 是组织因子凝血机制的主要拮抗物其他抗凝物质 肝素 2 巨球蛋白 1 抗胰蛋白酶 肝素辅因子 29 抗凝及纤维蛋白溶解系统 纤维蛋白溶解系统 血栓形成过程中 存在于组织 血浆及尿液中的纤溶酶原激活物 通过外激活途径 激活纤溶酶原形成纤溶酶 作用于纤维蛋白 形成纤维蛋白降解产物 纤维蛋白凝块溶解 使血流保持畅通 纤溶系统由纤溶酶原 t PA u PA组成 30 出血性疾病分类 血管异常引起的出血性疾病血小板异常引起的出血性疾病凝血因子异常引起的出血性疾病循环中抗凝物质增多纤维蛋白溶解亢进综合因素引起的出血 31 出血性疾病分类 血管异常引起的出血性疾病先天性 遗传性毛细血管扩张症获得性 过敏性紫癜 维生素C缺乏 单纯性紫癜 32 出血性疾病分类 血小板异常引起的出血性疾病数量异常 原发性 ITP TTP 继发性 脾功能亢进 急性白血病 再障 功能缺陷 粘附异常 巨血小板综合症 血管性血友病聚集异常 血小板无力症分泌异常 灰色血小板综合症 贮存池病促凝功能缺陷 PF3缺乏症 33 出血性疾病分类 凝血因子异常引起的出血性疾病遗传性 血友病甲 乙 丙获得性 肝病性凝血因子缺乏 维生素K依赖性凝血因子缺乏 34 出血性疾病分类 循环中抗凝物质增多 因子 抑制物 肝素样抗凝物质和狼疮性抗凝物质增多纤维蛋白溶解亢进 原发性 继发性纤维蛋白溶解综合因素引起的出血 DIC 35 出血性疾病临床表现 36 常见出血性疾病的初筛试验 37 实验室检查 病因 凝血酶活化 纤溶酶活化 凝血酶原 凝血酶 纤溶酶 纤溶酶原 AT TAT 因子II F1 2 F1 2 纤维蛋白原 纤维蛋白 优球蛋白溶解时间 纤溶酶原 FDP D 二聚体 D 二聚体 Fig 纤维蛋白单体 肽A 肽B 肽A 肽B 单体复合物 纤维蛋白 微血栓形成 干扰纤维蛋白单体聚合 抑制血小板功能 消耗凝血因子 血小板 出血 FDP 3P aPTT PT Plt Fig V VIII等 纤维蛋白单体 38 出血性疾病治疗 血管因素所致的出血性疾病局部止血 局部压迫 局部用药 肾上腺素 凝血酶 明胶海绵 中药 降低血管壁脆性和通透性的药物 曲克芦丁 卡巴克络 酚磺乙胺 维生素C 肾上腺糖皮质激素血管收缩药 垂体后叶素 39 出血性疾病治疗 血小板因素所致的出血性疾病促血小板生成药 TPO 酚磺乙胺增强血小板功能药 立止血 酚