椎管内肿瘤魏.ppt

椎管内肿瘤 概念 椎管内肿瘤又称脊髓肿瘤 spinaltumors 指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织 脊神经根 硬脊膜 脂肪组织 血管 先天性残留组织等 的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称 薄束 楔束 内侧纵束 皮质脊髓前束 前庭脊髓束 顶盖脊髓束 红核脊髓束 网状脊髓束 网状脊髓束 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 脊髓小脑后束 脊髓小脑后束 C T L S S L T C S L T C 从0 9 2 5 10万不等 约是脑肿瘤的1 10 肿瘤可发生于任何节段 发生于胸段者最多 约占半数 颈段约占1 4 其余分布于腰骶段及马尾 可发生于任何年龄 高峰年龄为20 50岁 除脊膜瘤外 椎管内肿瘤男性较女性发病率略高 发病率 分类 三大类 以髓外良性肿瘤多见 硬脊膜外约占25 如神经鞘瘤 脊膜瘤 血管瘤 皮样及上皮样囊肿 脂肪瘤及转移瘤等 髓外硬脊膜下约占65 70 如神经鞘瘤及脊膜瘤 髓内肿瘤约占5 10 如室管膜瘤 星形细胞瘤及胶质母细胞瘤 硬脊膜 蛛网膜 软膜 临床表现 分为三期 刺激期 最常见症状是神经根痛 疼痛的区域固定 部分病人可出现 夜间疼痛 或 平卧痛 此为椎管内肿瘤特征性表现之一 脊髓部分受压期 传导束征 如半切综合征 Brown Sequard ssyndrome 脊髓瘫痪期 如截瘫 painandtemperaturesensation movement 可见脊髓受压右移 lesion 诊断 节段性定位 颈髓 表现为颈枕部放射性疼痛 强迫头位 颈项强直 四肢痉挛性瘫痪 Cl 4以下躯体感觉障碍 膈神经受到刺激而引起呃逆 呕吐 膈神经受损则出现呼吸困难 呼吸肌麻痹 颈膨大病变 C5 T1 可出现颈肩痛 手肌萎缩 脊髓半切征等 中年男性患者可见延颈髓受压变形向后明显移位 术后复查 见肿瘤完全切除 受压变细的脊髓尚没有完全恢复形状 扩张性髓内病变有增强C6 T1 血管母细胞瘤 学龄女性患儿 因四肢不全瘫入院 影像见颈椎管内囊性占位病变 箭头所指 术后诊断 蛛网膜囊肿 根性症状表现为肋间神经痛 腹背部疼痛 有时伴有带状疱疹 部分病人表现似急腹症 感觉障碍平面位于T2以下 腹股沟以上 双下肢呈痉挛性瘫痪 腱反射亢进 腹壁反射减退或消失T10节段病变者可出现脐孔上移征 Beever征 诊断 胸髓 罕见的发育畸形病变 可以压迫脊髓或引起栓系 最常见于颈胸交界部 局灶性疼痛常见 病程较长时 常可引起运动和感觉障碍波动性发作 被认为与囊肿破裂 囊液产生和吸收相关 X线平片检查通常可见脊柱裂 椎管扩大 椎体缺损 椎体分裂或脊髓裂等 尽管肠源性囊肿位于椎管腹侧居多 但椎板切除仍是首选 肠源性囊肿 男性患病幼儿因双下肢无力及小便失禁入院 术后短期内患者下肢症状仅略好转 术后诊断 髓内肠源性囊肿 腰上段 L1 L2 髋关节屈曲及股内收动作不能 膝 踝 足趾为痉挛性瘫痪 根痛分布范围为腹股沟 臀外部 会阴或大腿内侧 下肢锥体束征阳性 膝反射亢进 提睾反射消失 腰下段 L3 L5Sl S2 根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧 感觉障碍限于下肢 膝踝关节运动障碍 股二头肌反射和提睾反射正常 膝反射及踝反射消失 大小便失禁或潴留 诊断 腰骶髓 会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失 称鞍区感觉障碍 常有膀胱直肠功能障碍 性功能减退或消失 若肿瘤压迫邻近的马尾神经 可出现根性疼痛和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍 诊断 圆锥部 S3 S5 常有马尾综合征表现 疼痛为最常见的早期症状 表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛 膝 踝反射消失 鞍区感觉减退 早期为单侧性 随后表现为双侧 肛门反射消失 可有下肢的下运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍出现较晚 足底可有营养性溃疡 诊断 马尾 中年男性患者 因腰骶部疼痛就诊 MRI检查示腰椎管内囊性病变 手术切除标本为陈旧机化的血肿 考虑为外伤所致 青年女性患者 因会阴部感觉异常入院 MRI检查示骶管内囊肿 经造影检查明确其与蛛网膜下腔相通部位 行手术缝扎相连部位 并切除囊肿 术后诊断 骶管内硬膜外蛛网膜囊肿 鉴别诊断 腰椎穿刺可见蛋白细胞分离现象 Froin征 脑脊液呈黄色 蛋白含量在500mg 以上时 可在体外自凝 奎根斯德试验阳性 脑脊液动力学检查 椎管内有梗阻时 阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低 压颈试验不能使脑脊液压力上升 诊断 X线脊柱平片可见椎管管腔直径增加 椎弓根变窄 根间距增大 椎间孔扩张 椎体后缘受压吸收 常见有转移瘤 脊索瘤 血管 表现为骨质的破坏和增生 良性肿瘤骨质破坏边界清楚 边缘常有硬化 恶性肿瘤骨质破坏 边缘不清 形态不规则 一般补累及椎间盘 诊断 脊髓造影现常用水溶性造影剂 诊断 CT扫描检查CT平扫的诊断意义不大 诊断 脊髓磁共振 MRI 检查这是目前最有诊断价值的辅助检查方法 诊断 椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除 鉴于椎管内肿瘤的3 4为良性 一般全部切除肿瘤后 预后良好 恶性肿瘤可经手术行肿瘤大部切除并作外减压 术后辅以放射治疗 能使病情得到一定程度的缓解 椎管内肿瘤除非转移癌 原发病灶不能切除或已有广泛转移或患者处于衰竭状态不能承受手术者 一般均应尽早行手术治疗 治疗 例1 72女性病史 有肝细胞癌 HCC 病史1月来进行性双侧下肢无力和麻木不能行走上背部疼痛 肝细胞癌T4 5椎体转移 硬脊膜外转移癌 要点肿瘤病人出现的休息状态下背痛见于10 的肿瘤病人原发灶 肺部 乳腺 前列腺和淋巴瘤治疗并不能延长生存期治疗治疗目标控制疼痛保持脊柱稳定性维护神经功能手术 术后放疗 或者单纯放疗 例2 47岁男性病史 持续两周的右侧大腿后部痉挛性的感觉双侧下肢麻木 L5 S1淋巴瘤 例3 73岁女性病史 双下肢无力和麻木1年双下肢痉挛性的感觉腹胀 便秘尿潴留 T7 8脊膜瘤 脊膜瘤 发生率中年女性 80 高峰年龄 40 70岁女 男 4 1 但在腰部比例为1 182 位于胸部 15 颈部 2 腰部症状局部或者放射性痛 运动障碍和感觉症状 括约肌功能障碍治疗手术 例4 60岁男性病史 双下肢痛性麻木半年阳痿 L2 3雪旺细胞瘤 雪旺细胞瘤 临床表现单发的良性的缓慢生长的肿瘤30 60岁无性别倾向性治疗手术切除 例5 41岁女性病史进行性右侧下肢远端麻木 呈上升趋势共1年麻木呈对称性 感觉减退从下肢逐渐上升到双侧乳头水平 T1 2髓内室管膜瘤 脊髓内室管膜瘤 流行病学良性缓慢生长男性病人略占优势高峰年龄30 60岁 平均为43岁大于50 的病例可好发于终丝部位 其次的常见位置为颈部 鉴别星形细胞瘤平均年龄21岁主要位于胸部更具侵袭性 髓内