横纹肌样脑膜瘤读片PPT课件.ppt

1 现病史 40岁 女性入院前10天白天安静状态下出现头晕 全身乏力 瘫倒在地 持续约20秒好转 4天前凌晨时再发头晕发作 伴头痛 呕吐 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 请您诊断 18 术中所见 X 剪开硬膜 避开皮层血管 于脑沟间切开 皮层下约1 0cm找到肿瘤 肿瘤呈灰红白色 肿瘤质地较软 血供中等 边界尚清 沿肿瘤边缘分离肿瘤组织 见肿瘤侵犯侧脑室后角 分离过程进入侧脑室三角区 吸出脑脊液 电凝脉络从组织 再切除肿瘤边界到正常脑组织 完整切除肿瘤 肿瘤大小约3 8cm 3 5cm 19 20 病理结果 镜下肿瘤细胞弥漫成片排列伴大片坏死 瘤细胞异型明显 核大 部分呈空泡状 部分可见明显核仁 核内假包涵体可见 胞浆丰富红染 部分核偏位 呈横纹肌样形态 核分裂多见 横纹肌样脑膜瘤 WHOIII级 IHC Vim EMA MyoD1胞浆 PR CK CEA INI 1 S100 HMB45 LCA SMA Desmin Olig 2 Myogenin PR Syn NF CgA TTF 1 CD34 CD30 Melan A MIB 1LI20 HC 网纤 f 21 横纹肌样脑膜瘤 横纹肌样脑膜瘤是近年来报道的一种很少见的高度恶性肿瘤 在1999年出版 WHO中枢神经系统肿瘤新的分类 中将其列为脑膜瘤一个新的亚型 到目前 2009年 为止 国外累积报道数10例国内约10余例 22 WHO 2007 中枢神经系统肿瘤脑膜瘤分类 低复发和低进展危险的脑膜瘤 WHOI级 脑膜皮细胞型 合体细胞型 纤维 母细胞 型过渡型 混合型 沙砾体型血管瘤型微囊型分泌型富于淋巴浆细胞型化生型 高复发和高进展危险性的脑膜瘤非典型 WHOII级 透明细胞型 WHOII级 脊索样 WHOII级 横纹肌样型 WHOIII级 乳头状 WHOIII级 间变型 恶性 WHOIII级 23 80 90 的脑膜瘤属良性 WHOI级 5 10 的脑膜瘤属非典型型 WHOII级 1 3 的脑膜瘤属恶性 WHOIII级 24 恶性脑膜瘤是指脑膜瘤具有症状明显的组织学问变性或MI 20 10HPF 而横纹肌样脑膜瘤不是一种独立的肿瘤实体 而是脑膜瘤的一种恶性进展的变异体 来源确定为蛛网膜上皮细胞 在生物学行为上与恶性脑膜瘤相似 两者均属WHOIII 25 当肿瘤组织病理中既有脑膜瘤细胞结构又有横纹肌样细胞形态时 诊断横纹肌样脑膜瘤并不困难 但脑膜瘤均以横纹肌样细胞出现时应与黑色素瘤 脑膜肉瘤及伴脑膜侵犯的恶性胶质瘤等相鉴别 而横纹肌样脑膜瘤具有斑片样乳头状结构 胶质样细胞和血管周围透明带或假菊花样结构时应与室管膜瘤区别 这些都可以通过免疫组化或电镜分析来作出鉴别诊断 26 来源及性质 恶性横纹肌样瘤是一种具有横纹肌母细胞特征 但又没有横纹肌分化的一类肿瘤 可发生在肾 胃 肠 肝 骨盆 前列腺 会阴 脑部等部位 横纹肌样肿瘤并不是恰当的诊断 称之为具有横纹肌样特征的低分化肿瘤也许更合适 27 临床表现 部位 临床表现与一般脑膜瘤无异 部位以大脑凸面 矢状窦 颅后窝最为多见 临床表现因肿瘤部位而异 可出现头痛 头昏 呕吐 昏迷及肢体活动障碍 体查多无明显体征 CT及MRI示占位病变 界清 周围组织水肿 该病患者各年龄段均可发生 文献报道最小12岁 最大82岁 28 病理特点 横纹肌样脑膜瘤少见 其病理学特征较特异 1 大多存在典型脑膜瘤形态结构 2 横纹肌样细胞占优势 50 瘤细胞圆形或多边形 细胞体积较大 胞质丰富 嗜酸性或嗜中性 细胞核偏位或居中 瘤细胞可见核仁 细胞核和细胞质可见假包涵体 29 病理特点 3 核分裂相多见 4 10PHF 4 可见灶性坏死 5 免疫表型上同时表达EMA及Vimentin 但肌组织标记如Desmin等均为阴性 6 电镜下可观察到脑膜上皮的特点 30 31 32 影像 I级脑膜瘤横纹肌脑膜瘤 33 复合型脑膜瘤 血管瘤样脑膜瘤合并脑膜上皮细胞型脑膜瘤 WHO 级 34 非典型脑膜瘤 伴地图样坏死及局灶浸润脑组织 WHO 级 35 36 37 临床处理 横纹肌样脑膜瘤有较高