甲状旁腺功能减退病例讨论ppt课件.ppt

甲状旁腺功能减退症诊断和治疗 hypoparathyroidism 1 临床病例 病史摘要 1 患者男性 28岁 文员2 主诉 发作性四肢抽搐12年 加重2月3 现病史 患者12年前跑步时突发手足肌肉强直性收缩 拇指内收 其他手指指间关节伸直 掌指关节及腕关节屈曲 休息及按摩后症状缓解 此后多次发作 劳累受凉后为著 无意识障碍 无大小便失禁 腹痛及呼吸困难 于当地医院检查电解质Ca2 1 22mmol L 2 15 2 25mmol L K 3 5mmol L P 2 13mmol L 0 80 1 45mmol L Mg2 0 87mmol L 碱性磷酸酶77U L PTH 0 77pmol L 肾功能 血气未见正常 经钙尔奇D600mg d a 骨化三醇0 25ugtid口服治疗后 患者症状好转 后患者未规律治疗 上述症状间断发作 入院前2个月上述症状频繁发作4次 自觉记忆力 注意力下降 无定向障碍 视物模糊 毛发粗糙和指甲发育异常 无恶心 呕吐 皮肤色素沉着 骨关节疼痛和行走困难以及心前区不适 为进一步诊治入我院 2 临床病例 病史摘要 4 一般情况及既往无特殊疾病史 无家族遗传病史 5 查体 T 36 5 P 92bpmR 18bpmBP 130 80mmHg BMI22 1kg m2 神志清楚 查体合作 全身皮肤黏膜无黄染 皮疹 色素沉着 浅表淋巴结无肿大 头颅五官未见异常 粗测视野 视力无异常 颈软 甲状腺不大 肋骨无压痛 听诊双肺呼吸音清 未闻及干湿性啰音 心音有力 心率92bpm 律齐 双下肢肌力5级 无水肿及畸形 面神经叩击征和束臂加压实验阳性 生理反射存在 病理发射未引出 3 1 whatisthediagnosisforthispatient 2 howtochecktoestablishthisdiagnsis 3 howtocareit 4 1 whatisdiagnosisforthispatient 特发性甲状旁腺功能减退症 idiopathichypoparathyroidism 5 甲状旁腺功能减退症的诊断和治疗 hypoparathyroidism 一 概念 甲状旁腺功能减退症简称甲旁亢 由于各种原因导致的甲状旁腺激素 PTH 分泌不足或 和 作用缺陷引起的一组临床综合征 表现为神经肌肉兴奋性增高 神经精神症状 椎体外系症状 异位钙化和白内障等 二 分类 1 继发性甲旁减 甲状 旁 腺手术 外伤 颈部放化疗病史 2 特发性甲旁减 儿童多见 与自身免疫相关 可出现甲状旁腺抗体阳性 可伴有恶性贫血 Addison病 部分患者具有家族史 3 遗传性甲旁减 家族聚集现象 X隐形遗传或显性遗传 4 低血镁性甲旁减 严重低血镁可抑制PTH分泌 一般可逆性甲旁减 5 新生儿甲旁减 多伴有家族史 部分患者产伤 宫内缺氧有关 6 假性甲旁减 PTH受体或受体后缺陷 表现为PTH对其靶器官 骨肾 作用受阻从而导致PTH抵抗导致甲旁减 PTH 甲状旁腺增生 具有遗传性 6 钙磷代谢生理机制 7 三 病理生理形成机制 肾小管重吸收钙 破骨作用减弱 肾脏排泄磷 血磷升高 心血管系统改变神经兴奋性增高癫痫样发作手足抽搐 惊厥椎体外系反应 外胚层病变 皮肤 毛发 指甲 白内障 基底神经节钙化 甲状旁腺功能减退 血钙减低 1 25 OH 2D3 8 甲状旁腺功能减退症的诊断和治疗 hypoparathyroidism 四 诊断 病史 手足抽搐 惊厥 体征 Chvostek征 Trousseau征 实验室检查 低钙 高磷 排出肾功能不全 其他 血清低PTH 尿钙升高 尿磷降低 五 鉴别诊断 手足抽搐鉴别 1 甲状旁腺功能减退症2 维生素D缺乏或代谢性骨软化病3 肾性骨病4 应用特殊药物 双膦酸盐 降钙素5 其他疾病 碱中毒 癫痫发作 9 甲状旁腺功能减退症的诊断和治疗 hypoparathyroidism 六 治疗 治疗目的 控制症状 减少并发症 避免维生素D中毒1 静脉补钙 10 葡萄糖酸钙静脉滴注 每小时小于4mg h 每小时检测血钙1次 近期使用洋地黄 应维持较低水平 2 口服补钙 不推荐超大剂量补钙 一般推荐3g d3 适当补充维生素D3 一般3万 10万U d 也可选择a 骨化三醇 4 补充PTH治疗 剂量一般为 25 75ug d5 甲状旁腺移植治疗 七 随访 1 2 4周监测血常规 离子 肾功能 肌酐清除率 2 24小时尿钙控制在350mg以内 适当调整治疗方案 10 2 howtochecktoestablishthisdiagnsis 一 测血钙并校准 测定Ca2 1 22mmol L 2 15 2 25mmol L 离子钙 0 58mmol L 血浆白蛋白 42g L 1 通常以血清白蛋白40g L为基数 每升高或降低10g L 离子钙就降低或者增加0 2mmol L 2 血PH也会影响钙浓度 酸中毒 钙离子浓度增加 碱中毒 钙离子浓度降低 3 高磷血症也可加重低钙血症 血钙 血磷 定值4 健康人表现血钙和血PTH昼夜节律 怀疑甲旁减患者 应该检测夜间血钙和PTH水平 二 复查PTH小于0 7pmol L 血磷 2 08mmol L 增高 三 24小时尿钙 19mg 150 250mg 尿磷 355mg 750 1500mg 肾小管磷吸收率90 84 96 四 头颅X线检查 顶骨小片状钙化影 骨盆 腰椎 四肢未见明显异常 五 骨密度检查 L2 L4骨密度增高 股骨颈骨密度增高 11 其他检查 血常规 肝 肾功能 凝血功能均未见异常 肾上腺功能 甲状腺功能 性腺功能 风湿全项 免疫全项 甲状腺相关抗体胰岛细胞抗体均阴性 甲状腺功能未见异常 心电图提示 间期延长 头颅 检查 双侧尾状核 豆状核钙化灶 脑电图检查 阵发性慢波 单一或多发性棘波 病史 体征 实验室检查 影像学检查 治疗 特发性甲状旁腺功能减退症 12 3 howtocareit 1 静脉补钙 10 葡萄糖酸钙40ml稀释至500Ml静脉滴注2 钙尔奇D 600mg口服2 日3 骨化三醇0 25ug口服3 日复查血钙1 8mmol L 将骨化三醇调整为0 5ug口服3 日复查血钙维持在2 1 2 2mmol l 24小时尿钙215mg 13 临床容易出现二大误区 误区1 甲状旁腺功能减退治疗误区在于维持血钙区间为2 25 2 63mmol L 使用大剂量额钙剂和活性维生素D3 容易出现高尿钙 从而导致肾结石 肾功能不全 因此治疗目标不是维持正常的血钙 而是最小的剂量钙剂和维生素D3使症状缓解而不出现高尿钙 因此治疗期间应该检测24小时尿钙 不易超过250mg 误区2 常染色体显性遗传的甲状旁腺功能减退症更易发生高尿钙血症 而传统的治疗方案更易出现 因此必须在检测尿钙的基础上进行 也可采取补充PTH或者甲状旁腺移植等治疗 14 甲状旁腺功能减退症临床诊治路径 影像学检查佝偻病 骨软化 肾功能正常 血钙正常 钙剂 维生素D3 查血磷 假性甲旁减 血总钙低 查离子钙 典型抽搐表现或低钙实验 受试人群 查血白蛋白 离子钙低 纠正后血钙正常 纠正后血