7.6尿崩症.doc

内科学（人卫.6版）第七篇内分泌系统疾病第六章尿崩A症(一)选择题（A1型题）1.继发性尿崩症最常见病因为（2.23）A.下丘脑-神经垂体部位的肿瘤 B.头部创伤 C.脑部感染性疾病 D.脑血管病变 E.Langerhans组织细胞增生病答案：A2.下列哪个部位的病变常引起永久性尿崩症（2.23）A.排尿中枢 B.正中隆突以下的垂体柄至神经垂体 C.下丘脑正中隆突以上部位 D.第三脑室 E.脑干答案：C3.下列哪个部位的病变可引起暂时性尿崩症（2.23）A.排尿中枢 B.正中隆突以下的垂体柄至神经垂体 C.下丘脑正中隆突以上部位 D.第三脑室 E.脑干答案：B(A3型题)患者：男性，40岁，近1年来多饮、多尿、尿量6-12。近1周来睡眠不好，轻度乏力，血压110/80mmHg，测血钾4.1mmol/L,血糖4.8mmol/L。4.为明确诊断应进一步检查 (4.22)A尿渗透压B视野检查C肾动脉血管造影D皮质醇测定E血钠测定答案：A5.此患者最可能的诊断 (5.21)A肾动脉硬化B肾小管疾病C肾性尿崩症D特发性尿崩症E中枢性尿崩症答案：E6.如上述诊断明确，为明确病因可进行 (2.22)A靶腺激素测定B血浆ADH测定C蝶鞍X片D垂体激素测定E骨髓涂片答案：C患者女性，18岁，平素喜饮水，近来饮水量明显增加，每天10左右，多尿。测尿比重1.002，检查垂体及蝶鞍区无异常，心电图正常。禁水后尿比重1.003，注射加压素后尿量不减。7.此患者最可能的诊断 (5.22)A完全性尿崩症B部分性尿崩症C中枢性尿崩症D颅咽管瘤E肾性尿崩症答案：E8.如上述诊断明确，则此患者多尿的原因是 (2.22)A AVP-NPII基因突变所致B垂体分泌AVP减少所致C精神因素所致DAVP2受体基因突变所致E血钾过低所致答案：D（B型题） A.去氨加压素 B.鞣酸加压素注射液 C.垂体后叶素水剂 D.氢氯噻嗪 E.氯磺丙脲9.目前治疗尿崩症的首选药为 （6.11） 答案：A10.主要用于治疗脑损伤或手术时出现的尿崩症的药物为 （6.22）答案：C 11.应用2年左右可产生抗体而减效的药物为 （6.23） 答案：B12.可引起严重低血糖，也可引起水中毒的药物为 （6.23）答案：E 13.长期服用可引起低血钾、高尿酸血症的药物为 （6.23）答案：DA永久性尿崩症B暂时性尿崩症C三项性尿崩症D肾性尿崩症E特发性尿崩症14.下丘脑垂体柄至神经垂体损伤可引起（2.23）答案：B15.下丘脑正中隆突以上损伤引起（2.23）答案：A16.神经垂体受损（2.23）答案：C17.下丘脑视上核及室旁核神经细胞减少（2.23）答案：E（C型题）A.多饮、多尿、烦渴B.如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可达290-600mOsm/LC.两者均有D.两者均无18.完全性尿崩症 答案：A（3.11）19.部分性尿崩症 答案：C（3.11）A.AVP缺乏 B.对AVP不敏感 C.两者均有 D.两者均无20.中枢性尿崩症 答案：A（3.21）21.肾性尿崩症 答案：B（3.23）A.禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低B.禁水后注射加压素，尿渗透压较注射前至少增加9以上C.两者均有D.两者均无22.中枢性尿崩症 答案：C（3.21）23.肾性尿崩症 答案：A（3.23）（X型题）24.下列各项中能引起多尿的疾病有（3.23）A.糖尿病 B.流行性出血热 C.精神性烦渴 D.慢性肾脏疾病 E.尿崩症答案：ABCDE25.下列关于尿崩症的说法正确的有 (3.22)A.尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见B.尿崩症的发病无明显性别差异，男女之比约为1：1C.当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重D.禁水试验的结果是诊断尿崩症的可靠指标E.禁水-加压素试验可用来鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症答案：ACE26.根据病因，中枢性尿崩症分 (2.22)A继发性尿崩症B三项性尿崩症C遗传性尿崩症D创伤性尿崩症E特发性尿崩症答案：ACE27.经高渗盐水试验后，下列正确的是 (4.22)A精神性烦渴多尿者，尿量减少，尿液浓缩B精神性烦渴多尿者，无反应C尿崩症患者，尿量减少，尿液浓缩D尿崩症患者无反应E尿崩症患者尿量反而更多，尿液浓缩答案：AD28.根据损伤部位及严重程度，尿崩症可分 (3.22)暂时性尿崩症A永久性尿崩症 B完全性尿崩症 C部分性尿崩症D三相性尿崩症答案：ABE（二）名词解释1.diabetes insipidus：尿崩症是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合症。 （1.21）2.Wolfram综合症：又称DIDMOAD（diabetes insipidus-diabetes mellitus-opticatrophy-deafness）综合症，遗传性尿崩症是其一部分，为常染色体隐性遗传病，临床上表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，但极罕见。 （1.33）（三）简答题1. 简述尿崩症的诊断要点。 (5.21)答案：（1）尿量多，一般4-10L/d;(2)低渗尿，尿渗透压血浆渗透压，一般低于200mOsm/L，尿比重多在1.005-1.003以下；（3）禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加，禁水-加压素试验尿渗透压至少增加9以上；（4）ADH或去氨加压素(DDAVP)治疗有明显效果；（5）血浆AVP低于正常水平，禁水后也不增加或增加不多。（5.21）2. 简述肾性尿崩症的特点。（3.33） (3.23)答案：肾性尿崩症是一种家族性X连锁遗传性疾病，其异常基因位于X染色体长臂Xq28部位，其肾小管对精氨酸加压素(AVP0不敏感，90的患者显示有AVP2受体基因（V2R）突变，而V1受体功能正常；约10是由于水通道蛋白2（AQP2）基因突变引起的常染色体隐性遗传；极少数家族显示AQP2基因突变的常染色体显性遗传；或表现为受体后缺陷。导致肾小管重吸收水的功能障碍，从而出现多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组临床综合症。（四）论述题1. 试述禁水-加压素试验。（4.21） (4.22)答案：禁水-加压素试验是指禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不再上升时，注射加压素。正常人此时体内已有大量的AVP释放，已达到最高抗利尿状态，注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，而尿崩症患者体内AVP缺乏时，注射外源性AVP后尿渗透压进一步升高。方法：禁水时间视患者多尿的程度而定，重者数小时即可，亲者需10余小时或更久，当尿渗透压达到高峰平顶，即连续两次尿渗透压差30mOsm/L，而继续禁水尿渗透压不再增加时，抽血测血浆渗透压，然后皮下注射加压素5U，注射后1小时和2小时测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。结果：禁水后注射加压素，正常人尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过5。精神性多尿、多饮者接近或与正常相似。尿崩症患者禁水后注射加压素，尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加9以上。AVP缺乏程度越重，增加的百分比越多。肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后仍无反应。这种方法简单、可靠，但必须在严密观察下进行，以免在禁水过程中出现严重的脱水。2.试述非激素类的其他抗利尿药物的种类、作用机制及用法。（6.33）答案：非激素类的其他抗利尿药物的种类、作用机制及用法如下：（1）氢氯噻嗪：其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾小管重吸收增加，到达远曲小管原尿