软组织肉瘤.doc

软组织肉瘤软组织肉瘤均起源于胚胎中胚层的机体间充质组织，具有局部侵袭性浸润生长以及易于发生血行转移的生物学行为行为和临床转归。人体的软组织约占人体比重的75%，然而发生于间质组织的软组织肉瘤的构成比却相对很小，仅占成人全部恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。但软组织肿瘤的种类最为繁多，有超过100种以上的分型。软组织肉瘤可发生于任何年龄，在中国有两个发病高峰：第一高峰为从出生到5岁，第二高峰为从20-50岁。软组织肉瘤50%-60%发生于肢体部位，这应该是易于被发现和早期获得诊断的条件，然而80%以上的病灶并没有表现出疼痛等能引起重视的症状，这使得确诊时50%的病例瘤体已大于5.0cm，而其中的一半已经超过10cm，约10%的病灶已侵犯大血管和神经组织，显然治疗会因此变得复杂而难以治愈。软组织肉瘤的病因不是单一因素所致，临床发病与环境因素、细胞遗传学病因、分子病因学相关。软组织肉瘤种类很多，按不同组织来源分为纤维组织、肌肉组织、脂肪组织、神经组织、血管组织、组织细胞、滑膜组织、骨与软骨组织、间皮组织及其他十类。软组织肉瘤可发生于人体任何部位，不同类型发生部位不同，临床症状和体、体征也各具特色。其中一般以上发生在四肢，其次为躯干，后腹膜，头颈等部位。肿瘤的生长部位科提示它的起源。纤维肉瘤大多来自躯干的皮肤和皮下组织；脂肪肉瘤多发生在脂肪组织较多的臀部，大腿和腹膜后；滑膜肉瘤多发生在四肢的大关节处；横纹肌肉瘤多发生在下肢深肌层内，其胚胎型常见于眼眶、耳道、鼻腔和泌尿生殖器官；间皮肉瘤多发生在胸膜、腹膜、心包腔、甚至鞘膜腔；平滑肌肉瘤易躯干和腹腔多见；腺泡状软组织肉瘤主要见于臀部和腹部肌肉。症状和体征：1. 疼痛 疼痛是软组织肉瘤最常见症状，其程度根据发生部位、肿瘤来源及与神经组织的关系等因素决定。血管平滑肌肉瘤及平滑肌肉瘤多有疼痛；纤维肉瘤则在肿瘤生长到一定程度才出现疼痛；滑膜肉瘤及横纹肌肉瘤等变化很大，有的患者疼痛与肿块同时出现，有的则先出现疼痛后出现肿块。所有肉瘤当侵犯骨组织或压迫神经组织时均可出现顽固性疼痛。2. 肿块 患有软组织肉瘤时常能触到大小不等，形态不规则，质地各异的肿块，有些恶性程度高、发展迅、位于隐匿部位（如腹膜后肉瘤）的肿瘤如平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等直径常超过5cm，甚至达20-30cm。纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等质地较硬，而血管肉瘤、淋巴管肉瘤、粘液肉瘤、脂肪肉瘤则较软，常有分叶或假波动感，有的肿块因生长迅速而出现表面破溃或内部出血等。3. 肿块活动度 肿块活动度与其发生部位的深浅、肿瘤体积及肿瘤与周围组织关系有关，生长于表浅部位的肿瘤易于活动；生长于深层肌肉及筋膜、肌间隙、侵犯骨膜及骨质者常较固定；生长于横纹肌深肌层内的肿瘤肌肉舒缩时固定，肌肉放松时则较活动；恶性程度高且有外侵者较固定。4. 肿瘤温度 软组织肉瘤血供丰富，新陈代谢快，局部温度可较正常组织高，良性肿瘤则温度正常，脂肪肉瘤则常与正常组织相似，表面温度一般凭手触觉判断。有些软组织肉瘤表面有特征性改变，如隆突性上皮纤维肉瘤有典型的光泽，皮肤变薄，伴有毛细血管扩张现象；有些肿瘤表面可有静脉怒张，水冲脉等。5. 其他表现 胸膜、心包、腹膜的间皮肉瘤可出现胸水、心包积液、腹水，有时胸腹水可因其他部位肉瘤侵犯胸膜造成；软组织肉瘤也可因淋巴结转移而出现区域淋巴结肿大，常见于滑膜肉瘤(上皮型）、横纹肌肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤等，临床上检查患者时应根据肿瘤发生部位检查有关区域淋巴结有无肿大。体检过程中应注意检查手法要轻柔，切勿用力挤压按摩，以免导致医源性扩散。诊断1. X线检查 X线检查有助于进一步了解软组织肉瘤的范围、透过度以及与邻近骨质的关系。钙化点表示肿瘤有过出血及坏死，滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等均可见到，提示肿瘤为低度恶性。肿瘤有低密度区则提示肿瘤来源于脂肪组织或实质囊性变。胸片可观察肺部有无转移。2. CT检查 可现实正常软组织与邻近骨组织同肿瘤的横断切面关系。动脉造影有助于了解肿瘤内血管分布及形态，通过动态扫描、三维成像弥补平片及CT平扫的不足。良性肿瘤常表现血管受压移位，肿瘤供血动脉不增粗，无血管侵犯表现；而软组织肉瘤则表现为供血动脉增粗，并包绕受侵，其周围血管粗细不均，有狭窄甚至中断，出现增生的肿瘤血管，血流加快，还可以出现动静脉瘘，造影剂在肿瘤内停留时间延长。3. MRI检查 对于软组织肉瘤的诊断显著优于CT，它能从多切面显示各种组织的层次，明确肿瘤的侵犯范围，更有利于制定治疗计划。磁共振血管造影MRA更有利于显示肿瘤与大血管的关系。4. 病理检查 病理检查能做出最后的诊断。获取标本的方法主要有：脱落细胞检查、针吸活检、切取活检和切除活检。一般为了防止医源性扩散，应行根治术或整个肿瘤切除后做病理检查，只有晚期才可以做穿刺或表面咬取活检。免疫组织化学检查，可利用极微量的组织抗体监测软组织肉瘤的组织来源，从而弥补肿瘤病理检查时形态学诊断的不足。综合治疗原则治疗软组织肉瘤的关键是早期发现和早期治疗，而获得理想效果则取决于首次治疗的正确性和彻底性。手术切除是软组织肉瘤治疗的主要手段，单纯手术治疗后极易复发，保守性手术联合放射治疗使肢体软组织肉瘤的局控率明显提高，并改善生存质量。放射治疗 1. 术前放射治疗 适用于肿瘤体积较大（大于15cm）或分化程度差（组织学II-III级），术前估计肿瘤难以彻底切除或需要截肢手术才可能获得阴性切缘者。放射治疗后2-3周实施手术。术前放射治疗优点在于降低肿瘤细胞活性，减少术中种植和转移的概率；缩小肿瘤体积，增加完整切除肿瘤和保留肢体的可能性，提高局部控制率；术前放射治疗的范围相对于术后放射治疗要小，放射治疗的剂量相对要低，治疗后的功能保持相对要好；术前放射治疗肿瘤的血液供应未被破坏，对放射治疗的敏感性高，但术前放射治疗可能影响日后手术切口愈合；干扰病变范围和术后病理评价的准确性。2. 术后放射治疗 术后放射治疗通常需要在术后3-6周，切口愈合后开始。对于切缘阳性者必须给予术后放射治疗。原发灶位置很深，高度怀疑有残留或组织学II-III级、复发后有截肢危险的病例也应补加术后放疗。而广泛切术术后、组织学I级、切缘阴性者不推荐术后放射治疗，因为这些病例一旦局部复发后还有再手术切除并保存肢体的可能。术后放射治疗的优点是能确切的了解肿瘤的病理类型，恶性程度，侵犯范围以及手术情况，为制定放射治疗方案提供了充分的依据。术后放射治疗需注意的是：a.照射范围大，除了要充分包括瘤床外，还应包括手术操作可能涉及的部位；b.照射部位的血供受手术影响增加了肿瘤的乏氧程度，降低了放射治疗的敏感性；c.有时因伤口延迟愈合而耽误了放射治疗的时机。 （1）适应症：1）局部肿瘤切除术后不准备在做更彻底手术时；2）手术切除的范围包括正常组织太少，估计手术切除可能不彻底者；3）广泛性切除术仍有残存病变者；4）使用广泛性切除术代替截肢术或半骨盆切除术者；5）多次术后仍然有复发倾向者；（2）照射范围 依据肿瘤的位置、大小和病理分级来决定，最好能在术中做标记，一般情况照射野应超出手术范围5cm。（3）照射技术 根据肿瘤部位选择合适的射线能量。肢体部位病变最好用前后两野或两个侧野；躯干部位病变用多角度照射、契形板及多野照射技术，必要时使用X刀或适形调强技术，使剂量分布均匀，减少正常组织损伤。但要注意用钴-60照射时，前5周用宽1cm，厚0.5cm的凡士林条盖在手术瘢痕表面，以避免低剂量导致局部复发。用高能X线照射时应考虑到建成区的深度，手术瘢痕表面覆盖相应厚度的蜡膜，如6MV-X线建成深度1.5cm，8MV-X线建成深度2cm。照射时可先用大野，照射2/3剂量时缩野，或先用高能射线后用电子线补量。（4）照射剂量 DT50-70Gy/5-7周，术后放射治疗在伤口愈合后即开始进行。3. 组织间近距离照射 近10年来组织间插植治疗更多的应用于软组织肉瘤的术后照射，同样取得了很好的局部控制效果，尤其是对于组织学高分级的肉瘤。一般于术后6-7天，刀口愈合后开始，目前多用Ir-192治疗，保留施源管照射时间需4-6天。优点在于术中由肿瘤外科医师和放射治疗医师共同决定治疗靶区范围，放射线直接照射瘤床，靶区的剂量高，而正常组织受到照射剂量低、体积小，从而有望提高肿瘤局部控制率，减少正常组织的放射损伤。组织间插植治疗可以单独作为术后放射治疗手段，也可以与外照射结合追加剂量。4. 术后辅助化学治疗II期、III期四肢软组织肉瘤，肿瘤切缘大于1cm，含阿霉素的辅助化学治疗，可增加无病生存率，但不增加总生存率。对肿瘤切缘小于1cm，是否常规行术后辅助化学治疗意见不一。强烈的辅助化学治疗不增加总生存率，并且有明显毒性，只适用于巨型病变、高危因素及高度恶性，经过最佳的局部治疗（手术、放射治疗）后的II期、III期患者，可增加患者的无病生存率。放射治疗的不良反应及处理1、 放射性皮肤损伤 大剂量照射后，初期无明显皮肤反应，但以后会出现皮下组织纤维化，易发生溃疡、坏死。2、 放射性肌肉损伤 大剂量照射后可能发生肌肉纤维化，大部分患者肌肉纤维化不严重，患者能耐受，少部分患者因为同时发生皮下和肌肉纤维化，影响肢体运动功能，个别患者出现软组织坏死。3、 放射性骨及关节损伤 大剂量照射后，少