眼眶的血管性病变的影像学诊断和鉴别诊断(二).doc

眼眶的血管性病变的影像学诊断和鉴别诊断（二）北京同仁医院影像科 鲜军舫毛细血管瘤 【疾病概述】 毛细血管瘤（ capillary hemangioma ）又称草莓痣或焰痣，较为常见，一般出生后即有，或在出生后个月以内发生，眼部毛细血管瘤多发生于眼睑，常沿颜面部三叉神经上和中支的分布区发生，表现为葡萄酒样暗红色，此种病变称为Sturge-Weber 综合征，并可伴有脉络膜血管瘤或脑膜血管瘤。毛细血管瘤由毛细血管和腔内的内皮细胞增殖而成，肉眼观肿瘤无包膜，实质呈灰白色颗粒状，易碎。肿瘤与大循环相接通，有些文献报道肿瘤内有较大的血管，但有另一些则认为肿瘤内没有较大的血管，血管间隙血液也很少。毛细血管呈小叶状为纤维结缔组织分隔者称小叶毛细血管瘤，血管组织为纤维结缔组织代替者，血管闭塞后，肿瘤皱缩消失，临床表现为自发消退。 【 CT 和 MRI 影像学表现】 CT 表现：肿瘤一般位于眼睑深层或眶前部隔前结构，常累及眶周结构如颞肌等，少数肿瘤可累及眶内。肿瘤形状不规则，边界欠清楚，大多数肿瘤与眼外肌等密度，密度不均匀，常有低密度区，少数为高密度，极少数肿瘤内有钙化。增强扫描见肿瘤轻度至明显强化，强化不均匀，强化后可以较准确地显示肿瘤的真正范围。 MRI 表现： MRI 显示毛细血管瘤在 T 1 WI 呈低信号或等信号，在 T 2 WI 呈等信号或高信号，少数肿瘤内可见血管的信号流空影。增强扫描轻度至明显强化，强化不均匀。 【诊断与鉴别诊断】 毛细血管瘤诊断依据： （ 1 ）发生于婴幼儿，出生时即有或出生后三月发生， 2 岁内迅速生长，部分长大后肿瘤可自发消退； （ 2 ）眼部毛细血管瘤主要发生于眼睑； （ 3 ） CT 显示肿瘤等密度或低密度， MRI 显示肿瘤在 T 1 WI 呈低信号或等信号，在 T 2 WI 呈等信号或高信号，增强后轻度至明显强化。 鉴别诊断： 眶前部脑膜膨出：临床表现与毛细血管瘤相似，在 CT 上脑膜膨出可有筛板骨质缺损，脑膜膨出内为低密度，在 MRI 上表现为脑脊液信号的囊状影，在 FLAIR （快速液体衰减反转恢复序列）上呈低信号，更进一步明确为脑膜膨出，增强后无强化。 横纹肌肉瘤：位于眶内的毛细血管瘤须与横纹肌肉瘤鉴别，横纹肌肉瘤生长速度较快而毛细血管瘤则为缓慢生长性病变。 静脉曲张-常见的眶内血管畸形 【疾病概述】 静脉曲张（ varix ）是常见的眶内血管畸形，不是真正的肿瘤，通常指原发性静脉曲张，是一种先天性发育性血管异常，出生时这些静脉管道已经存在，缺乏临床症状。在生长过程中，由于某种原因，这些潜在的静脉床与体循环沟通产生临床症状。本病散发，为非遗传性，偶有家族性。 病理：多为一些不完整的血管组织，镜下可见高度扩张的静脉管道，伴有较多的血栓形成。管壁内缺乏内弹力层及弹力纤维组织。输入和输出血管均为静脉。临床表现：一般在青少年时期出现症状，多累及一侧眼眶，典型的临床表现为体位性眼球突出，在低头、弯腰、咳嗽或憋气（ Valsalva 法）时，由于颈内静脉压力增高，引起患侧眼球突出。导入血管粗大者，可短时间内引起明显眼球突出，当颈内静脉压力降低时眼球突出立即消失。导入血管较细者，在颈内静脉压力增高数分钟后才有眼球突出，消失也较慢。眼球突出后可伴眶区胀痛、视力减退、复视、眼球运动障碍等症状，这些症状在眼球突出消失后也随之消失。静脉曲张还可有眼球内陷、眼球搏动、反复眶内出血等临床表现。 【 CT 和 MRI 影像学表现】 CT 表现：表现为不规则软组织影，边缘较清楚，与眼外肌等密度，密度不均匀，部分病例可见静脉石。增强扫描后病变明显强化，强化不均匀。在颈内静脉压力正常情况下，病变较小，有时甚至在 CT 横断面上显示不明确，当采用头过伸仰卧位冠状面扫描或用血压表臂带加压颈内静脉或采用 Valsalva 法等使颈内静脉压力增高时，病变明显增大呈椭圆形肿块，肿块边界清楚，此征象为静脉曲张的特征性表现但不具有特异性。需要注意的是用血压表臂带加压颈部时压力一般加至 kPa 左右，压力不可太大，以免发生危险。少数静脉曲张可引起眼外肌增粗。 MRI 表现：在 T 1 WI 呈低信号，在 T 2 WI 呈高信号（与玻璃体信号相似），在颈内静脉加压前，有些病变显示不明确，在颈内静脉加压后，病变明显增大，在冠状面显示较好，增强后病变明显强化。 【诊断与鉴别诊断】 静脉曲张诊断的主要依据： （ 1 ）低头时眼球突出或明显加重； （ 2 ）病变在颈内静脉加压前显示不明确或较小，加压后病变明显增大； （ 3 ）病变形状不规则，但边缘清楚， CT 显示有静脉石，在 MRI 上为较长 T 1 较长 T 2 信号影，尤其在 T 2 WI 与玻璃体信号相近。 鉴别诊断：主要与弥漫性淋巴管瘤、炎性假瘤鉴别，颈内静脉加压后病变明显增大是鉴别要点。 【比较影像学影像手段评价】 横断 CT 和头过伸仰卧位冠状面 CT 可很好地显示颈内静脉加压前后病变的变化情况， CT 也可显示静脉石，因此， CT 可较好地显示和诊断静脉曲张。 MRI 可显示静脉曲张的较长 T 1 较长 T 2 信号，对于诊断与鉴别诊断有一定帮助，而且静脉曲张多位于眶内上、下象限，加压前后的冠状面 MRI 可更直接、准确地显示病变增大的情况。 颈动脉海绵窦瘘【疾病概述】 颈动脉海绵窦瘘（ carotid-cavernous fistula,CCF ）一般指海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦内的分支破裂，与海绵窦之间形成异常的动静脉沟通。少数颈动脉海绵窦瘘主要或完全由颈外动脉供血，特称为颈外动脉海绵窦瘘。 75 以上的 CCF 由外伤引起，称为外伤性 CCF ；其余无外伤史者，称为自发性 CCF 。临床表现： CCF 的临床表现与海绵窦充血、压力增高以及回流静脉的方向有关。常有搏动性突眼，患侧眼眶、额部、颞部、耳后血管杂音，球结膜水肿和充血，眼球运动障碍，视力减退以及神经系统功能障碍和蛛网膜下腔出血等。 【影像学表现】 CCF 表现为眼上静脉增粗（有时眼下静脉也可同时增粗），海绵窦增大，眼球突出，眼外肌增粗，眼睑肿胀。CT 增强扫描显示增粗的眼上静脉和增大的海绵窦明显强化 , 由于信号流空效应。 MRI 平扫就能清楚显示增粗的眼上静脉和扩大的海绵窦，增强扫描不能提供更多的信息而且也没有必要。脑血管造影或 DSA 可以明确地显示瘘口的部位和大小、静脉引流、颈外动脉供血情况、伴发的假性动脉瘤以及脑代偿循环情况等，并同时进行介入栓塞治疗。试读下面的片子： 【诊断和鉴别诊断】 诊断依据： （ 1 ） CT 或 MRI 显示眼上静脉增粗和海绵窦扩大；（ 2 ） DSA显示 CCF 的瘘口，这是诊断 CCF 的金标准。 【鉴别诊断】 CT 上主要与海绵窦肿瘤继发的眼上静脉增粗鉴别， MRI 有助于鉴别。与硬