间质性肺疾病最新PPT课件.ppt

第十章间质性肺病与结节病 1 目的要求 1 掌握 间质性肺病的诊断 特发性肺纤维化的诊断标准 结节病病理 临床表现 诊断 2 熟悉 肺间质的概念 间质性肺病分类 诊断方法 特发性肺纤维化的临床表现和辅助检查 X线 肺功能 诊断标准 治疗 结节病的实验室检查 X线检查 鉴别诊断 3 了解 间质性肺病的发病机制 特发性肺纤维化的病理分类 其他间质性肺病 肺泡蛋白沉积症 其他弥漫性间质性肺疾病 结节病的病因和发病机制 治疗 预后 2 第一节间质性肺疾病 间质性肺疾病 interstitiallungdisease ILD 亦称作弥漫性实质性肺疾病 diffuseparenchymallungdisease DPLD 是一组主要累及肺间质 肺泡腔 导致肺泡 毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病 临床主要表现 症状 肺功能 血气 影像学 3 4 肺间质 肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间 终末气道上皮以外的支持组织 包括血管及淋巴管组织 正常的肺间质主要包括两种成分 细胞及细胞外基质 一 细胞成分 二 细胞外基质 ECM 5 6 发病机制 肺间质 肺泡 肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症 在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成 根据免疫效应细胞的比例不同 可将ILD的肺间质和肺泡炎症分为两种类型 中性粒细胞型肺泡炎 中性粒细胞增多 巨噬细胞比例降低 但仍占多数 属本型的有特发性肺纤维化 家族性肺纤维化 胶原血管性疾病伴肺间质纤维化 石棉沉着病等 淋巴细胞型肺泡炎 淋巴细胞增多 巨噬细胞稍减少 属本型的有肺结节病 过敏性肺炎和铍肺等 7 8 分类 已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎 idiopathicinterstitialpneumonia IIP 包括7种临床病理类型 特发性肺纤维化 IPF 寻常型间质性肺炎 UIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 隐源性机化性肺炎 COP 急性间质性肺炎 AIP 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病 RB ILD 脱屑性间质性肺炎 DIP 淋巴细胞间质性肺 LIP 肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD 9 10 诊断 一 临床表现 二 胸部影像学检查 三 肺功能 四 实验室检查 五 支气管镜检查 六 肺活检 11 一 临床表现 症状病史体征 12 二 胸部影像学检查 X线胸片HRCT 弥漫性结节影 磨玻璃影 肺泡实变 小叶间隔增厚 胸膜下线 网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变 常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变 优势 13 14 三 肺功能 限制性通气障碍气体交换障碍 15 四 实验室检查 病因及伴随疾病的提示作用 16 五 支气管镜检查 支气管肺泡灌洗 BAL 是通过将纤维支气管镜嵌顿在相应的支气管内 以无菌生理盐水灌入后再回吸获得支气管肺泡灌洗液 BALF 对BALF进行细胞学 病原学 生化和炎症介质等的检测 支气管肺活检 TBLB 意义 17 五 外科肺活检 外科肺活检 SLB 包括电视辅助胸腔镜肺活检或开胸肺活检 获取肺组织进行病理学检查 是诊断ILD的重要手段 经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高 而且取材过小 不易作出病理诊断 较少在ILD中使用 TBLB 18 19 一 特发性肺纤维化 20 特发性肺纤维化 idiopathicpulmonaryfibrosis IPF 是一种慢性 进行性 纤维化性间质性肺炎 组织学合 或 胸部HRCT特征性表现为UIP 病因不清 好发于老年人 病变局限于肺部 引起弥漫性肺纤维化 导致肺功能损害和呼吸困难 21 流行病学 最常见的IIP 22 病理 IPF的病理改变 UIP 组织学特征 病变呈斑片状分布 主要累及胸膜下外周腺泡或小叶 低倍镜下病变呈时相不一 表现为肺纤维化 蜂窝状改变 间质性炎症和正常肺组织并存 致密的纤维瘢痕区伴散在的成纤维细胞灶 23 24 发病机制 尚不清楚 危险因素 吸烟 环境暴露 病毒感染 胃食管反流 遗传易感性肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复 25 临床表现 多于50岁后发病 通常为隐袭性起病 主要的症状是活动性呼吸困难 渐进性加重 常伴干咳 双肺底闻及吸气末期Velcro啰音 26 辅助检查 胸片HRCT肺功能血沉 血乳酸脱氢酶 类风湿因子 抗核抗体 结缔组织疾病相关自身抗体 BAL TBLBSLB 27 28 29 诊断标准 1 ILD 但排除了其他原因 如环境 药物和结缔组织疾病等 2 HRCT表现为UIP型3 联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP 30 IPF急性加重 1 过去或现在诊断IPF 2 一月内发生无法解释的呼吸困难加重 3 低氧血症加重或气体交换功能严重受损 4 新出现的肺泡侵润影 排除了肺感染 肺栓塞 气胸或心力衰竭 31 治疗 糖皮质激素 联合免疫抑制剂 非药物治疗 肺康复训练长程氧疗 不推荐有创机械通气治疗IPF所致的呼吸衰竭 肺移植并发症治疗对症治疗加强患者教育与自我管理 32 自然病程及预后 2 3年影响IPF预后的因素 33 34 第二节结节病 结节病 sarcoidosis 是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病 主要侵犯肺和淋巴系统 其次是眼部和皮肤 35 流行病学病因和发病机制遗传因素环境因素免疫机制 36 病理 结节病的病理特点是非干酪样上皮样细胞性肉芽肿 主要有高分化的单核吞噬细胞和淋巴细胞组成 肉芽肿的中心主要是CD4 淋巴细胞 而外周主要是CD8 淋巴细胞 包涵体 37 38 临床表现 急性结节病亚急性 慢性结节病 1 系统症状 2 胸内结节病 3 胸外结节病 淋巴结 皮肤 眼 心脏 内分泌 其他 39 40 41 辅助检查 42 一 影像学检查 43 1 胸部X线检查 44 45 2 胸部CT HRCT 46 47 3 67Ga核素显像 判断活动性 48 二 肺功能检查 限制性通气功能障碍 肺活量 肺总量下降 弥散功能障碍氧合障碍混合性通气功能障碍 49 三 纤维支气管镜与支气管肺泡灌洗 镜下BALF活检 TBLB TBNA EBUS TBNA 50 四 血液检查 血清血管紧张素转换酶 sACE 活性增加 血清可溶性白介素 2受体 sIL 2R 血钙增高 51 五 结核菌素试验 对PPD5IU结核菌素的皮肤试验呈阴性或极弱反应 52 诊断 患者的临床和胸部影像表现与结节病相符合 活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 除外其他原因引起的肉芽肿性病变 活动性判断 53 鉴别诊断 一 肺门淋巴结结核 二 淋巴瘤 三 肺门转移性肿瘤 四 其他肉芽肿病 54 55 56 57 58 59 治疗 随访出现明显肺内或肺外症状 累及心脏 神经系统等 需要全身应用糖皮质激素 糖皮质激素不能耐受或治疗无效 免疫抑制剂和细胞毒药物 60 预后 61 三 其他间质性肺疾病 62 一 过敏性肺炎 本病是因吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎 为免疫介导的肺部疾病 发病机制病理变化临床特点诊断治疗 63 二 嗜酸性粒细胞性肺炎 病因病理改变临床表现胸部X线诊断糖皮质激素 64 三 肺朗汉斯细胞组织细胞增生症 病因病理改变临床表现胸部HRCT诊断糖皮质激素 65 四 肺淋巴管平滑肌瘤病 病因病理改变临床表现胸部HRCT诊断治疗 66 五 肺泡蛋白沉着症 病因病理改变临床表现胸部HRCT诊断治疗 全肺灌洗 GM CSF