儿科诊疗规范.doc

儿科疾病诊疗规范10第一节 儿科急诊一、高热高热是儿科急诊最常见的临床症状之一。一般肛温在39以上为高热，超过41.5可称为过高热，热程在2周以内者为急性短期发热，持续2周以上者为长期发热。【诊断】1 感染性病因1.1 高热伴有呼吸道症状：应考虑上呼吸道感染、化脓性扁桃体炎、支气管炎、各种原因的肺炎、脓胸、肺脓肿、粟粒结核等。1.2 高热伴有消化道症状：应考虑肠道感染（如细菌性痢疾、秋季腹泻、致病大肠杆菌性肠炎）鼠伤寒、伤寒、副伤寒、传染性肠炎、肝脓肿、化脓性腹膜炎、阑尾炎等。1.3 高热伴有神经系统症状：应考虑各种原因所致脑膜炎、脑炎、脑脓肿等。1.4 高热伴有泌尿系统症状：应考虑尿路感染、肾孟肾炎等。1.5 高热伴有循环系统症状：应考虑化脓性心包炎、感染性心内膜炎、病毒性心肌炎、斑疹伤寒等。1.6 高热伴有皮疹：应考虑发疹性传染病（如麻疹、猩红热、幼儿急疹、水痘等），流行性脑脊髓膜炎、肠道病毒感染、流行性出血热等。1.7 高热伴有急性局部感染：常见的有化脓性中耳炎、化脓性淋巴结炎、骨髓炎、蜂窝组织炎、深部脓肿等。1.8 其他：如败血症、疟疾、黑热病、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病、皮肤粘膜淋巴结综合征等。2 非感染性病因2.1 产热过多：如恶性肿瘤、急性溶血、大面积烧伤组织坏死、强烈肌肉运动（严重抽搐）等。2.2 散热障碍：先天性外胚层发育不良、大面积烧伤后汗腺缺乏、广泛皮炎等。2.3 体温调节障碍，如未成熟儿、新生儿脱水热、中暑、脑炎、脑发育不全等。2.4 其他：结缔组织病（如风湿热、幼儿型类风湿病、变应性亚败血症、急性播散性红斑狼疮）等。变态反应（如输血、输液反应，药物热、血清病、疫苗接种）等反应。【治疗】1. 病因治疗：积极查明高热的原因，并进行合理有效的治疗。2. 对症治疗：在治疗原发病的同时，且采用物理降温和药物降温措施。2.1 物理降温：头枕冰袋、额部冷湿敷、温水浴30-50%酒精擦浴（尤以腹股沟、腋下等大血管走行之处）至皮肤发红为止，温冷生理盐水灌肠。2.2 药物降温：阿斯匹林或APC，口服每次510mg/kg ；安乃近口服，每次1020mg/kg，或滴鼻，每次510mg/kg；复方氨基比林，1岁0. 8m1/次，每增加1岁加0.10.2m1肌肉注射。2.3 冬眠疗法：适用于持续高热不退或惊厥者，先以氯丙嗪、异丙嗪各lmg/kg加生理盐水5 mll0ml静脉注射，同时肌注各1 mg/kg,如病儿仍不安静，可辅助应用鲁米那或水合氯醛，安静后开始用物理降温。冬眠药物隔34小时重复1次，体温下降后腋温保持在3637之间、低温维持时间不宜超过3月，以免副作用过多。复温方法逐渐减少用药剂量，延长用药间隔时间直至停用，并逐渐撤除物理降温。冬眠期间应严密观察生命体征变化，不可突然更换体位，以免发生体位性低血压。 二、惊 厥惊厥（convulsiorns）或称抽风、惊风，是小儿时期常见的急症。由于小儿大脑发育不成熟，中枢神经系统或全身性疾病使脑细胞功能紊乱引起部分神经元异常放电。惊厥又分为有热惊厥(多为感染性）和无热惊厥（非感染性）。【诊断】1 临床表现1.1 病史：1.1.1 有热惊厥分颅内感染和颅外感染。当发热、惊厥伴有头痛、呕吐甚至意识模糊时应高度怀疑颅内感染。乙脑发生在夏季，流脑发生在冬春季，化脑无季节性，但多发生在6个月以下婴儿。病毒性、真菌性、结核性脑膜炎、脑脓肿可四季散发。非中枢神经系统感染引起的有上感伴高热惊厥。惊厥伴腹泻且发生在夏季时则考虑中毒性菌痢，此外，败血症、中毒性肺炎均可引起惊厥。1.1.2 无热惊厥：有代谢性疾病：低钙、低血糖；中枢神经系统疾病：维生素K1缺乏性颅内出血、缺氧缺血性脑病、核黄疸后遗症、大脑发育不良、小儿癫痫、中毒、各种药物中毒；一氧化碳中毒。其他：心源性脑缺O2综合征、高血压脑病、脑寄生虫病、颅内占位性病变等。1.2 症状：惊厥的典型表现是突然发作、两眼上翻、眼球凝视、全身或局部肌肉抽搐并且有意识丧失，部分有大小便失禁。若惊厥持续时间超过30分钟，或频繁惊厥中间无清醒期者，称为惊厥持续状态。1.3 体征：中枢神经系统病变引起的惊厥多有颈项强直，前囱未闭的患者前囱隆起、肌张力增强、腱反射亢进、脑膜刺激征阳性。非颅内病变引起惊厥者，当惊厥停止后上述阳性体征减轻或消失。2 实验室及特殊检查2.1 血常规。感染性疾病白细胞总数及中性粒细胞增高。2.2 头颅CT或MRI。观察其中枢神经系统病变。2.3 脑电图。了解大脑功能，确诊癫痫。2.4 电解质，血糖。有助于代谢性疾病诊断。2.5 大便常规，胸片，心电图。了解非颅内感染性病因。【治疗】1 一般处理：平卧、头侧卧位、保持呼吸道通 畅、防止窒息和舌咬伤。保持安静、减少刺激、对症治疗如降温、吸氧等。2 止惊：地西泮（安定）为首选药0. 3mg 0.5mg/kg/次，最大剂量l0mg静注、速度每分钟1 2mbg，必要时15分钟后重复一次。快速静注有呼吸 骤停的危险。苯巴比妥钠5mg - l0mg/kg/次、肌肉注射。水合氯醛50mg/kg/次、鼻饲或保留灌肠。以上三种药应交替重复使用，以免蓄积中毒。如果无效，可用硫喷妥钠、将硫喷妥钠0.25g用10ml注射用水稀释、按每分钟0. 5 mg/kg的速度缓慢静脉注射、惊厥停止后不再继续推入药液、最大剂量每次5 mg/kg,此药用时要先准备好气管插管和人工呼吸机。3 顽固性惊厥的处理：可用20%甘露醇1 g/kg脱水46小时1次。4 新生儿惊厥或婴儿惊厥：依次用下药做诊断性治疗，25%葡萄糖液静注、5葡萄糖酸钙缓慢静注、VitB6静注或肌注，并常用心电监护。5 病因治疗：在惊厥处理的同时必须认真查找病因、并予以相应的治疗。三、急性充血性心力衰竭急性充血性心力衰竭（acute congestive heart fail-ure）指由不同原因所致的心脏泵血功能减退、心博量减少，动脉系统灌注不足，静脉系统瘀血，并由此产生的综合征。【诊断】临床表现1病史（注意询问引起心力衰竭的可能病因）1.1先天性心脏病，其中以肺充血型先天性心脏病较多见。1.2 婴幼儿肺炎，毛细支气管炎。1.3 病毒性心肌炎，风湿性心脏病。1.4 心肌病：如充血性心肌病、心内膜弹力纤维增生症。1.5 心律失常，以快速型心律失常较多见。1.6 维生素B1缺乏症、严重贫血。2 体征2.1 呼吸急促；婴儿60次/分，幼儿50次/分、儿童40次分。（除外高热、哭闹因素）2.2心动过速：婴儿160次/分、幼儿140次/分，儿童120次/分。2.3 心脏扩大（体检、X线或超声心动图）2.4 烦躁不安、吃奶困难、呛咳、尿少、青紫。具备以上四项加以下一项或以上二项加以下二 项即临床确诊心力衰竭。1. 肝脏肿大，婴幼儿右肋下3cm,儿童l cm，进行性肝肿大更有意义。2肺水肿 3奔马律治疗原则1镇静、休息、给氧。尤以镇静重要。2针对原发病及诱因的治疗。3强心剂治疗：首选西地兰，可静注或肌注。4利尿剂：肌注速尿。四、急性呼吸衰竭急性呼吸衰竭（acute respiratory failure ARF）是由于呼吸中枢及呼吸器官病变引起的通气和换气功能障碍的临床综合征。主要低氧血症或二氧化碳潴留而导致一系列代谢功能紊乱。【诊断】1临床表现1.1 呼吸系统：呼吸快速、浅慢或深浅不一，喘鸣或呼气性呻吟。紫绀、三凹征、无力呼吸或双吸气。肺部可有呼吸音降低或消失。1.2 心血管系统：缺氧可引起心动过速、外周血管收缩、四肢发冷、皮肤发花、唇甲紫绀。二氧化碳储留致血管扩张、引起脑水肿、球结合膜充血。1.3 神经系统：缺氧主要引起神经系统兴奋为主，表现为烦躁不安，严重者引起抽风、昏迷等症状。二氧化碳潴留主要引起神经系统抑制为主、多见嗜睡、神志恍惚、甚至昏迷。1.4 消化系统：胃酸分泌增加，胃粘膜损害、严重者胃粘膜糜烂坏死、溃疡。并发DIC时发生呕吐、消化道出血等症状。1.5 泌尿系统：缺氧可致肾血管收缩、肾血流量减少，可有少尿、蛋白尿、镜下可见红、白细胞管型。2实验室检查血气分析：二氧化碳分压升高、血氧分压降低、血PH值下降、血氧饱和度下降。或代酸、混合性酸碱失衡。3分类根据血气分析变化分类型呼衰PaO250mmHg、 PaCO2正常或偏低。型呼衰：Pa0250mmHg, PaCC50mmHgo根据临床表现参照卫生部妇幼司儿童急救培训项目办公室制定的危重症评分法判断。危重症评分表表 现评 分神 志紫 绀呼吸困难呼吸频率呼吸节律或幅度0清无无正常正常1烦躁或嗜睡轻鼻扇或三凹征较快偶不规则2昏迷重点头或下颌呼吸甚快或减慢不规则 评分在6分或以上者为呼吸衰竭。【治疗原则】1针对病因治疗2保证呼吸道通畅2.1 湿化气道：可行超声雾化、加用一糜蛋白酶。并用拍背排痰或体位引流排痰。2.2 支气管扩张药：使用肾上腺皮质激素，氨茶碱静滴，用前先纠酸。2.3 吸痰：在有气管插管时进行管内吸痰、选择的吸痰管外径不得超过气管内径的1/2，动作要迅速、插入吸痰管时不要负压、边吸边退、严格注意消毒。3氧气治疗3.1 根据缺氧程度：选择合适的给氧浓度、使PaO2保持在6080mmHg ,尽量减少高浓度给氧。长期给氧其浓度不宜超过40。氧浓度的计算：吸人氧浓度=24+4氧流量升分。3.2 给氧方法机器正压给氧优于氧帐头罩面罩鼻咽部导管鼻前庭导管。4 机械呼吸治疗4.1 气管插管。只要有插管指征，应尽量早插管，选择一次性气管导管。4.2 尽量应用呼吸器治疗，应熟悉各项呼吸机参数及机械通气的基础知识，选择正确的通气方法。(详见成人呼衰章节)5 呼吸兴奋剂机械通气病人、一般不使用呼吸兴奋剂。在呼吸道通畅、呼吸表浅或不规则的新生儿可适宜选用小儿剂量的呼吸兴奋剂，一般选用氨茶碱静点，亦可用小剂量洛贝林静点。6 纠正酸中毒呼吸性酸中毒不用碱性药物，主要改善通气。伴有代谢性酸中毒时，根据血气分析BE值按BE0.3公斤体重。先按计算量的1/2给予5%碳酸氢纳。以后酌情增加。7、脱水剂为减轻肺、脑水肿可选用20%甘露醇0.51g/kg/次。8、肾上腺皮质激素。9、改善和保护心肌功能。五、急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭（Acute renal failure）是指肾脏或肾外病变所致的肾泌尿功能急剧降低、使机体内环境出现严重紊乱的一种临床综合征。主要表现为少尿或无尿。【诊断】1. 临床表现1.1少尿期1.1.1 大多数在先驱症状1224小时后开始出现少尿，24小时尿量在婴幼儿不足200ml、学龄前儿童不足300ml、学龄儿童不足400ml或每小时婴儿10ml、儿童15ml为少尿。婴儿24小时尿总量50ml、儿童100ml为无尿。一般持续12周。1.1.2 可有厌食、恶心、呕吐、腹泻、头昏、头痛、烦躁不安、贫血、出血倾向、呼吸深而快甚至昏迷、抽搐。1.1.3 代谢性酸中毒症状：并有血尿素氮、肌酐等升高。1.1.4 电解质紊乱：三高三低即高血钾、高血镁、高血磷、低钠、低钙、低氯。尤其是高血钾症，严重者可致心骤停。1.1.5 水平衡失调：易产生水潴留、严重者致心力衰竭、肺水肿、脑水肿。1.1.6 易继发呼吸系统、泌尿系统感染。1.2 多尿期：少尿期后当24小时尿量超过15ml/kg时应视为多尿期开始。此后尿量逐日成倍增加。初始尿量虽多、但肾脏清除率仍低、约45天后血尿素氮、肌酐逐渐下降，尿毒症状随之好转。电解质随大量尿中排出而出现紊乱。应注意少尿期时的高血钾症在多尿期高峰阶段转变为低钾血症。1.3恢复期：尿量逐渐恢复正常。312个月肾功能逐渐复原，大部分患者肾功能可恢复正常，少数患者转为慢性肾功能衰竭。2 辅助检查2.1 尿比重；在排除肾前因素及尿路梗阻肾外 因素后，尿量明显减少而尿比重低于1.014有诊断 意义，尿比重1.012可肯定诊断。少数病人尿量减 少不明显而尿比重固定在1.010左右并有尿素氮持 续上升，则为非少尿型急性肾功衰。2.2 尿常规呈酸性，出现蛋白尿、管型、红白细胞。2.3 血常规：红细胞及血红蛋白下降、白细胞增多、血小板下降。2.4 血钾、镁、磷增高，血钠正常或降低，血钙降低，二氧化碳结合率下降。2.5 血尿素氮和肌酐升高。但氮质血症不能单独作为诊断依据，因肾功能正常的消化道大出血病人尿素氮亦可升高。血尿素氮、血肌酐比值是重要诊断指标。【治疗】1 积极治疗原发病2 少尿期的治疗2.1 先试用血管扩张药物：酚妥拉明每公斤体重0. 5mg静滴，血压不高者同时加用多巴胺静点完毕后立即用速尿每公斤体重2mg静注。2.2 保持液体平衡：一般采用量出为入的原则。每日进水量为前日出量非显性失水量内生水量。经验值为前日出量12m1 x公斤体重。2.3 高热量、低蛋白饮食，给予适量脂肪、糖类。2.4 严格限制钾的摄人。对已往出现高钾血症者应及时处理。可用10%葡萄糖酸钙静点以对抗钾离子对心肌毒性作用。应用10%葡萄糖普通胰岛素静点以使钾离子向细胞内转移。纠正酸中毒亦使细胞外钾向细胞内转移。可作药物灌肠或透析促进钾的排出。2.5根据血气、酸碱测定结果，酌情补给碱性药物，但应严格掌握剂量以免增加钠水潴留。在PH值7.25，一般暂时不用纠酸。2.6 积极控制感染：有并发肺部、泌尿系感染时选用针对性强、效力高而无肾毒性抗生素。2.7 透析疗法：是救治急性肾功能衰竭的主要措施。一般首选腹膜透析，进而血液透析。3 多尿期的治疗开始12天仍按少尿期治疗原则处理。尿量明显增多后要特别注意电解质的监测，尤其是钾的平衡。亦可适量补充糖、电解质。给予足量的维生素、热量并适当增加蛋白质促进康复。4 恢复期的治疗除继续注意病因治疗外，一般无特殊治疗。注意营养、休息，避免使用损害肾脏的药物定期复查肾功能。第二节 新生儿疾病一、缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic ischemic encephalopathy，HIE）是围产期新生儿因缺氧、缺血引起的脑部改变，主要结果是脑水肿和脑坏死、部分可见颅内出血。【诊断】1 临床表现1.1 病史：常有围产期窒息史或心脏停搏或重度心动过缓史。1.2 症状与体征与分度轻度：生后24小时内症状明显、以后逐渐减轻、无意识障碍、其特点为过度兴奋，表现为激惹、下颌及肢体抖动，肌张力正常。无惊厥，前囟不紧张，预后良好。中度：有意识障碍，如嗜睡、迟钝、半数患儿有惊厥、表现为呼吸暂停、眼球颤动、躯体僵直及局限性或多灶性阵挛性惊厥，进展为昏迷者预后不良。重度：生后即处于浅昏迷状、呼吸不整、生后12小时内出现惊厥、肌张力严重低下。囟门隆起，多数于生后一周内死亡，存活者都有严重神经系统后遗症。2 特殊检查2.1 B超：普遍回声增强、脑室变窄或消失，提示脑水肿；脑室周围高回声区，较多见于侧脑室外角的后方，提示脑室周围白质软化；散在高回声区，是由广泛散在脑实质缺血所致；局限性高回声区表明某一血管分布的区域有缺血性脑实质损害。2.2 HIE的CT分度：轻度为散在、局灶低密度影分布2个脑叶；中度为低密度影像超过2个脑叶，白质灰质对比模糊；重度呈弥没性低密度，灰质白质界限消失，基底节、小脑密度正常，侧脑室狭窄受压。【治疗】1 纠正缺氧、合理氧疗2 解除脑缺血：包括纠正低血容量，解除血管痉挛，纠正酸中毒及脑水肿，血压降低时可用多巴胺。3 控制脑水肿：少量应用甘露醇，用法20%甘露醇0.250.5g/kg/次，静脉注射，每46小时1次，好转后延长间隔时间并逐渐停药，共用25天。并可应用速尿及激素。4 控制惊厥：首选苯巴比妥：负荷量10 20mg/kg/d,维持量5mg/kg/d，肌注或静注。5 改善脑代谢：应用能量合剂、脑活素或脑复康等药物。6 支持疗法。 二、败血症新生儿败血症（neonatal septicemia)是指致病菌进人血循环并在血液中繁殖，产生毒素而造成的全身性感染。【诊断】1 临床表现1.1 病史：母亲多有产前或临床感染、胎膜早破、羊水污染、产程延长等病史。患儿常有脐部感染或皮肤粘膜破损史。1.2 症状与体征：常无特殊症状，一般表现为不吃、不哭、精神萎糜，并可伴有呕吐。此外患儿可有不安、嗜睡、体温不升或发热、皮肤苍白、腹胀腹泻等症状。体检可发现脐部红肿有脓性分泌物，皮肤脓疮、黄疸、发绀，肝脾肿大及皮肤出血点。感染可波及各器官，出现肺炎、脓胸、肾孟肾炎及脑膜炎等。2 实验室检查2.1 以下五项化验中，有2或3项以上阳性则提示感染可能性大。杆状核/中性粒细胞之比值0.2；白细胞计数正常对照组2倍以上），出血时间、血小板时间正常。2.2 Apt试验：鉴别吞入母血与消化道出血。【治疗】1维生素K15mg日静脉点入，根据病情连用35天。2严重出血时可输新鲜全血或新鲜血浆，输血量10ml/kg。3严重消化道出血应禁食。4出血停止应予早期喂养。5脐部渗血予以局部处理。五、硬肿症新生儿硬肿症（sclerederna neonatorum）是指新生儿时期由多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬及水肿，常伴有低体温及多器官功能低下的综合征。【诊断】1 临床表现1.1 病史，多见于寒冷季节，常于生后一周内发病，早产儿及低出生体重儿多见。常有保暖或喂养不当病史，感染、产伤、窒息、出血及先天畸形常为诱发因素。1.2 症状及体征：体温不升，常在35以下，全身冷、反应差、哭声弱，重症时不会吸吮，全身皮下脂肪积聚部位变硬，关节活动受限。严重病例面色苍白和发灰、四周肢端发绀、脉细弱、心音低钝、心率减慢、呼吸浅而不规则、尿少或无尿等休克征，心力衰竭、DIC、肺出血、肾功能衰竭等合并症。硬肿分度：轻度者硬肿范围30%，中度3050%，重度50%。【治疗】 1复温：轻中度（体温30）患儿可置入预热至30的暖箱内，调节箱温于3034，使患儿612小时内恢复正常体温。重度患儿（体温30）则先以高于患儿体温12的暖箱温度（不大于34）开始复温，每小时提高箱温1，于1224小时内恢复正常体温。2热量及液体供给：开始以50cal/kg/天，随体温上升增加到100120ca1/kg。液量以lml/kg给予，重症患儿应严格限制液量及输液速度。3控制感染4纠正器官功能障碍，及时处理可能并发的循环障碍，DIC、急性肾功衰、肺出血等。第三节 呼吸系统疾病一、婴幼儿哮喘婴幼儿哮喘（infant asthma）是指婴幼儿时期气道对某些理化因素、感染、药物等过敏原刺激反应性增多，支气管呈可逆性气道阻塞状态。临床表现咳嗽、喘鸣、呼吸困难。【诊断】由于我国仍存在喘息性支气管炎和婴儿哮鸣这两种诊断故而将反复发作的哮喘患儿及喘憋症状的患儿诊断为婴儿哮喘。而第12次发作症状轻的患儿则诊断为喘息性支气管炎。1病史1.1 患儿有类似反复发作史、过敏史，家属中有变态反应史。1.2 症状：咳嗽、流涕等上呼吸道感染后喘憋，可有低、中度发热。哭闹后喘憋加重。2体征呼气性呼吸困难、肺部闻及哮鸣音，深吸气时可闻湿啰音。3实验室检查血气分析：重症者PaO2及PaCO2下降。肺功能测定：FEV1降低过敏原皮试：可初步筛选可能致敏原。X线表现可仅表现为肺纹增多或正常。【治疗】1一般治疗：镇静、供给充足营养、水份、维生素，缺氧时给氧。2积极控制呼吸道感染；并发细菌感染者可适当选用抗生素治疗。3支气管扩张剂：常用的支气管扩张剂氨茶碱口服3-5mg/kg/次日三次，亦可静脉用此剂量，两次间隔须6个小时。4个月以下小婴儿一般不用氨茶碱。肾上腺皮质激素静脉点滴；其它支气管扩张剂如酚妥拉明、舒喘灵等视情况而定。4对症治疗：湿化呼吸道、改善通气，止咳祛痰，纠正水、电解质紊乱等。二、支气管肺炎支气管肺炎（bronehopneumonia）是就解剖而言的肺实质性炎症。是婴幼儿时期的主要常见病之一。病原可分感染与非感染两类。主要感染原为病毒、细菌、支原体等。吸人性肺炎包括羊水、食物、异物等。【诊断】1临床表现1.1 症状：急性发病、突然发作性喘憋。尤以病毒引起者多见。发热（热度可高可低，部分可无发热），咳嗽，呼吸困难，鼻翼扇动，三凹征，点头呼吸，呻吟（幼婴，体弱儿及营养不良儿可表现不明显）及紫绀。1.2 体征：病变肺部叩诊浊音，听诊肺部有中细湿啰音或捻发音。1.3 X线检查：肺部X线摄片或胸部透视有斑片状阴影。2实验室检查2.1 血象：细菌感染时，白细胞总数及中性粒细胞，碱性磷酸酶积分均可增高。若为病毒性肺炎，上述值均可偏低。2.2 痰培养有致病菌生长或支原体抗体阳性， 冷凝试验阳性。2.3血气分析可出现各类酸碱紊乱。【治疗】1 一般治疗1.1病室内空气新鲜，湿度5560%左右为宜，便于得到充分休息1.2 供给充足营养、热量、蛋白质、维生素、水分以满足正常需要。1.3 定时拍背，帮助痰液排出。清除口、鼻腔分泌物。2 抗生素治疗2.1 初入院病原未明确时先用常用简单两种抗生素联合用药。2.2 可根据痰培养及药敏选用特效抗生素，或 结合临床疗效及季节等可能病原选用抗生素。一般 用至体温正常3天后，肺部体征好转为宜。3 对症治疗3.1 镇静：患儿烦躁不安，可适当给予镇静剂。3.2氧疗：一般采用鼻导管鼻咽给氧法，氧气须通过水封瓶以增加湿度。3.3 稀释痰液：对痰液粘稠者除随时吸痰外应注意供给足够水分。亦可行超声雾化每日2次。附：两种特殊肺炎金黄色葡萄球菌肺炎1多数有不规则高热，表现为驰张热。2中毒症状重，少数病人可有中毒性休克，可出现多形易变性皮疹。3肺外有金黄色葡萄球菌感染病灶。4一般白细胞增高，中性粒细胞数增高。少数病例白细胞明显降低。5X线检查可能在短时间内发现肺大疱或肺脓肿。6肺炎伴脓胸，穿刺液培养或涂片证明有金黄色葡萄球菌。合胞病毒肺炎（毛细支气管炎）1多发在6个月以下婴儿2病程急，发热呈驰张型，抗生素治疗无效。3中毒症状明显、喘憋、呼吸困难、鼻扇，三凹征，发绀等。4发热1周后，肺部闻及中小水泡音。5白细胞偏低，多在1万以下，中性粒细胞一般不超过70。第四节 血液系统疾病一、弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC)是一个复杂的继发性出血综合征，可由多种原发病引起。其发生发展过程可分为3个时期：第1期即高凝期，血液处于高凝状态，使微循环中广泛发生血管内凝血，纤维血栓形成，导致血循环瘀滞，组织缺血、坏死、多脏器功能障碍；第2期即低凝期，随着微循环血栓形成，大量凝血因子和血小板被消耗，使血液处于消耗性低凝状态，因而发生严重出血；第3期为继发性纤溶亢进期（晚期），广泛血管内凝血激活纤溶系统，纤溶酶原转变为纤溶酶，从而使已经形成的纤维蛋白溶解，出血进一步加重。【诊断】1诱发DIC的原发病（基础疾病）儿科常见为急性感染，如败血症、暴发性流行性脑脊髓膜炎、流行性出血热、病毒性肺炎、暴发性肝炎等。亦可见于严重创伤、严重缺氧、休克、急性溶血性贫血、暴发型紫癜、白血病、新生儿硬肿症等。2 临床表现1.2 出血：轻重不一，皮肤粘膜自发性出血点、紫癜、注射针孔出血不止或针孔周围形成瘀斑，深部组织血肿和大片出血，手术伤口渗血或胃肠道、泌尿道及其他器官出血。，2.2 休克：程度不同，自一过性低血压至严重休克，不能用原发病解释或经抗休克治疗效果不好。2.3栓塞：脑、肾、肝、肺、胃肠道、肾上腺和皮肤等最易发生而出现相应症状，如突然少尿、无尿，血尿、抽搐、昏迷、瘫痪、紫绀、呼吸困难、咯血、腹痛等。2.4 溶血：一般较轻，是因红细胞通过微血管内纤维蛋白网空隙时受到机械性损伤所致，即微血管病性溶血，可出现贫血、黄疸、血红蛋白尿，急性溶血时可有发热和腹痛。3 实验室检查3.1 血常规：可有贫血，血涂片可见各种形态的破碎红细胞，呈芒刺形、三角形、头盔形等。3.2 出、凝血检查：血小板减少或呈进行性下降，在慢性或早期患者可正常。凝血酶原时间延长或呈动态变化，白陶土部分凝血活酶时间延长，在早期两者可正常或缩短。纤维蛋白原定量降低或呈进行性下降，但高凝期可增高。3P试验阳性或血浆纤维蛋白降解产物增高，在DIC早期或特别晚期可为阴性。优球蛋白溶解时间（ELT）缩短。其他如出血时间延长、试管法凝血时间早期缩短后期延长、血块收缩不良等。在DIC不同时期，实验室检查结果可不一样。高凝期往往只有凝血时间缩短，而无其他异常；低凝期各凝血因子和血小板减少，出凝血时间均延长；纤溶亢进期，3P试验及其他纤维蛋白溶解试验阳性。【治疗】1积极治疗原发病2抗凝治疗2.1 肝素：抗凝作用强，适用于DIC的早期高凝状态和凝血进行阶段，肝肾功能不良者应慎用。剂量及用法：0.51.0mg（kg次），加于葡萄糖溶液内静脉滴注，每46小时1次，静滴后2小时查试管法凝血时间，控制在2030分钟内，持续应用至原发病已被控制，DIC症状消失后减量渐停。用药时间一般多为37天。若用药后凝血时间30分钟，提示肝素剂量过大或纤溶亢进，可暂停或减少肝素用量观察。肝素过量可用鱼精蛋白1mg对抗肝素lmg。2.2 其他抗凝血药物：低分子右旋糖酐（能减低血小板粘附与聚集，扩充血容量，改善微循环。）510ml/（kg次），每天23次，静脉滴注。潘生丁5l0mg/(kgd)，分3次口服，适用于轻症DIC或高凝期诊断尚未肯定者。3 补充血小板和凝血因子：DIC导致血小板、凝血因子极低而严重出血时，必须在肝素化的基础上输注新鲜血或血浆，维生素K。4 抗纤溶药物：只应用于DIC中晚期，消耗性低凝期继发纤溶亢进占优势时。出血严重者，应用之前和同时需给肝素治疗。常用抗纤溶药物有6氨基己酸，0.10.12g/（kg次）溶于生理盐水100ml内滴注，每日3次。止血环酸，1012mg/（kg次），静脉滴注，每日2次。对羧基苄胺（PAM-BA） 812mg/(kg次),静脉滴注，每日2 次。5 对症及支持治疗：如局部止血，迅速镇痛，保 暖，维持水与电解质平衡，保护肝、肾功能等。肾上腺皮质激素宜在肝素等抗凝治疗基础上使用。二、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocy-topenic purpura,简称ITP）是小儿最常见的免疫性出血性疾病。为皮肤粘膜出血，多为出血点、瘀斑、鼻衄或其他部位出血。临床分为急性型、慢性型、反复发作型。【诊断】1.1 病史：常有皮肤粘膜出血及反复出血的病史。1.2 症状：主要为全身皮肤及粘膜的出血点、瘀斑、鼻衄，少数有颅内出血。部分病人病前有急性病毒感染或化脓感染。1.3 体征：全身皮肤粘膜点状出血、瘀斑鼻衄等出血征，无明显淋巴结、脾肿大。若有颅内出血可见神经系统体征。2 实验室及特殊检查2.1 血小板数减少100. G/L，血涂片见大型血小板，无白细胞及红细胞异常，BT延长，血块回缩不良。2.2 骨髓象呈巨核细胞数增加，幼稚型及/或成熟未释放型巨核细胞比例增加，红系及粒系正常。2.3 血清中检出抗血小板抗体PAIgG【治疗】1 一般处理：适当限制运动，重者卧床休息，避免外伤，忌用损害血小板功能药物，局部出血者压迫止血，严重出血者输血小板。治疗及预防感染。2 皮质激素：轻者不用。中度以上或时间长者用，发病1月内（特别2周内）用激素。出血严重：氢化可的松400mg/d，或地塞米松1015 mg/d静滴，待出血好转后改用强的松2mg/kg/d，用药23周，最长不超过4周。慢性型反复复发者可试用大剂量地塞米松冲击疗法（即2mg/kg/d静滴23小时，连用7天。后继用强的松2mg/kg/d口服，总疗程20天）。治疗3-4周无效者改其他疗法。3 大剂量人血丙种球蛋白静脉输注，0.4g/kg/d，连用5天，适用于重度出血的病人。4 输注血小板：在危急生命的出血时用。5 免疫抑制剂：一般不用，激素无效时用适用于慢性型。长春新硷（VCR）1.52mg/次，静滴，每周1次，46周为1疗程。环磷酰胺23mg/kg/d口服或400mg/. iv，1次/周，有效者612周，8周无效停药。硫唑嘌呤：13mg/kg/d，1数月可与激素合用。6 脾切除：长期大量出血，激素无效，病程1年，年龄5岁，骨髓巨核细胞增生，危及生命大出血，病程3年以上中度出血。保守治疗无效。7 其他：中药，氨肽素，大剂量维生素C。三、营养性缺铁性贫血缺铁性贫血（iron deficiency anemia）是因体内缺乏铁质以致红细胞的血红蛋白合成减少，呈现小细胞、低色素性贫血，及因各组织细胞内含铁酶系统活性降低，导致血液学的改变。分为三期，即铁减少期(irondepletion)，红细胞生成缺铁期（irondeficiency erythrocytopoiesis），缺铁性贫血期（irondeficiency anemia)。【诊断】1 临床表现：1.1 病史：先天性储铁不足：早产儿、低体重儿、双胎。胎一胎输血，胎一母输血、胎儿内出血等。后天补充不足：喂养不当、添加辅食不及时、偏食、断奶迟等。胃肠道疾病：钩虫病、肠炎、胃炎、息肉、肠道畸形等。1.2 症状：缓慢起病的皮肤、唇及粘膜苍白、厌食、体重不增、精神萎靡、烦躁、多动、注意力不集中、呕吐、腹泻、重者有心悸、气促、头晕、乏力等。1.3 体征：皮肤粘膜苍白、口腔炎、皮肤干燥、智力低下、感觉异常、异食癖、淋巴结、肝脾轻到中度肿大，严重者心脏扩大、心前区收缩期杂音甚至充血性心力衰竭。2 实验室及特殊检查2.1 血象：血红蛋白降低为主110g/L。MCHC31 %，MCV80fl，MCH27pg。血片红细胞大小不等，以小细胞为主，中心淡染区扩大。网织红细胞、血小板、白细胞均可正常。2.2 血液生化；血清铁60ug/dl，转铁蛋白饱和度16%，血清铁蛋白16ug/L。 FEP50ug/dl。2.3 骨髓象：红细胞系统增生活跃，以中晚幼为主，各期红细胞体积均较小。骨髓铁粒幼细胞15。【治疗】1病因治疗：去除病因。2饮食疗法：合理喂养，增加富铁及维生素C的食物。3铁剂治疗：2.5%硫酸亚铁合剂（每ml含铁5mg)4岁以下lml/kg/d,分三次口服。硫酸亚铁片（每片0.3,含铁60mg)4岁以下每次半片，每日2次。4岁以上每次1片，每日2次。枸橼酸铁胺10%，lml/kg/d，分三次口服。4其他治疗：Vit C 100mg次每日3次，促进铁吸收。5输血：血红蛋白500g/L可小量输红细胞。四、急性淋巴细胞性白血病急性淋巴细胞性白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）是一种小儿时期最常见的造血系统恶性肿瘤，以原始及幼稚淋巴细胞在骨髓中异常增生，并浸润至其他组织与器官为特征。【诊断】1 临床表现1.1 症状：发热、苍白、乏力、出血，或有骨痛、关节痛。注意以前有无感染、用药、接触放射线或有毒环境，经过哪些治疗（曾否输血或使用激素及其他抗癌中、西药），治疗前白细胞最高值，家庭有无肿瘤患者。1.2 体征：肝、脾、淋巴结肿大等脏器浸润表现。注意口腔粘膜溃疡、齿龈增生、骨压痛及神经病征、男性者睾丸大小。2 实验室及特殊检查：至少应做前2项2.1血常规：血红蛋白及红细胞计数降低，血小板减少，白细胞总数增高、正常或减低，见到不等数量的原始及幼稚淋巴细胞是诊断的重要线索，白细胞数极低者分类可见不到幼稚细胞。2.2 骨髓检查：是确诊的主要依据，涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以淋巴细胞增生为主，而其他系统受抑制，原始幼稚淋巴细胞必须30%才可确诊为ALL.2.3 细胞化学染色：形态分类有困难时，尤需此检查以资鉴别分类，包括过氧化物酶（POX）、糖原(PAS)、非特异性酯酶（NSE）和酯酶氟化钠抑制试验等。2.4 疑有中枢神经系统受累者作脑脊液检查。2.5 X线检查：胸片注意白血病浸润表现及纵膈肿物，长骨片（尤骨痛者）注意“白血病线”。2.6眼底检查：注意眼底出血、视神经乳头水肿等。2.7 诊断不明者可做骨髓活检、免疫功能等检查。2.8 MIC分型诊断根据细胞形态（FAB分型）区分、L1、L2、和L3型。根据单克隆抗体免疫分型区分T-ALL，B-ALL (early Pre B-ALL、C-ALL、Pre B-ALL、B-ALL)和My十ALL。根据细胞遗传学分析区分有无染色体数量改变（低二倍体和高二倍体）、染色体核型改变t(12;21)，t(9；22)，t(4，11)。根据临床特点（危险因素）区分高危ALL (HR-ALL)：具备下述任1项或多项者；标危ALL (SR-ALL)：不具备下述任1项者。与小儿ALL预后确切相关的危险因素：12个月的婴儿白血病；诊断时已发生中枢神经系统白血病（CNSL）和（或）睾丸白血病（TL）者；染色体核型为t(4;11)或 t(9;22)异常；小于45条染色体的低二倍体；诊断时外周血白细胞计数50109/L；标危ALL（SR-ALL）诱导化疗6周不能获完全缓解（CR）者；泼尼松不良效应者。【治疗】原则：采取综合措施、按型选方案、早期连续强烈化疗和长期治疗的方针，依次进行诱导缓解与巩固治疗、髓外白血病预防治疗、维持治疗和强化治疗。1 一般治疗：卧床休息，加强营养。分析发热原因，注意消毒隔离，积极预防和控制感染。支持治疗，全血或成份输血24次，使血红蛋白达80g/L以上。白细胞极高者，化疗时更需注意水化、碱化处理及口服别嘌呤醇10mg/(kgd)，以防高尿酸血症致急性肾功能衰竭。2化疗2.1 标危ALL化疗方案2.1.1 诱导缓解与巩固治疗CODPL：C为环磷酰胺（CTX），600mg/(次),静脉滴注，d8（第8天，下同），1次；0为长春新碱(VCR），1.52mg/，静脉注射，d8，d15，d22，d29，共4次；D为柔红霉素（DNR），3040mg/，静脉注射，d8，d9，共2次；P为泼尼松（Prednisone)4060mg/（d)，分次口服，dl35, (dl7为泼尼松试验），d36起每2天减半，1周内减停。L为左旋门冬酰胺酶(L-Asp) 6000 10000u/（次），肌肉注射, d22, d24，d26，d28，d30，d32，共6次。第22天复查骨髓象。2.1.2 髓外白血病预防治疗鞘注（IT）用氨甲喋呤（MTX） l0mg/地塞米松24mg，于d8，每次大剂量氨甲喋呤四氢叶酸钙（HD一MTXCF)疗法时，放疗前每8周1次，放疗时每周1次（共3周4次），放疗后每3个月1次。HD- MTXCF疗法：MTX23g/（次），d43开始，每1014天1次，共3次。颅脑放疗：于HD一MTXCF疗法结束后半年进行，用于3岁以上患儿，总剂量18Gry，15次于3周内完成，并服SMZco。2.1.3 维持治疗和强化治疗维持治疗方案：COAP/6MP+MTX（第1年），VCP/6MP+MTX（第2年），VP/6MP+MTX（第3年）。强化治疗方案：CODP，每3月1次。总疗程女孩3年，男孩3年半。2.2 高危ALL二化疗方案2.2.1 诱导缓解与巩固治疗同SR-ALL方案，但CTX用量为800mg（次）。2.2.2 髓外白血病预防治疗同SR-ALL方案。2.2.3 维持治疗和强化治疗维持治疗方案：COAP/POAP（第1年），COAP/6MP+MTX（第2年），VCP/6MP+MTX（第3年），VP/6MP+ MTX（第4年）。强化治疗方案：同SR-ALL.总疗程女孩3年半，男孩4年。 五、血友病血友病（haemophilia）是一组先天性凝血障碍出血性疾病，因血液中缺乏、或因子所致。临床特征是皮肤肌肉出血表现为青斑或血肿而无出血点，凝血活酶时间延长、出血时间和凝血酶原时间均正常。【诊断】1 临床表现1.1 症状：多有家族发病史，血友病甲（因子缺乏）、乙（因子缺乏）为性联隐性遗传，母系传递，发病主要见于母系男性亲属，血友病丙（XI因子缺乏）为常染色体不完全隐性遗传，父系、母系均可传递和发病。肌肉、深部组织或关节反复出血，发病愈早病情愈重，血友病甲较重，血友病乙次之，血友病丙较轻而少见关节肌肉出血。一般止血药不能控制出血而输血效佳。1.2 体征：皮肤青斑或血肿而无出血点，血肿吸收过程中可触及硬结。外伤性者伤口不大却出血不止。关节长期反复出血可致畸形。严重出血者注意休克早期迹象。2 实验室检查2.1 血常规：可有失血性贫血。2.2 出、凝血检查：白陶土部分凝血活酶时间(KPTT）延长、血浆凝血活酶生成不良，凝血时间(CT）试管法延长（重症者），凝血酶原时间（PT)正常，血小板、出血时间及血块收缩正常，束臂试验阴性。【治疗】1 避免外伤，必须手术时应补给足量所缺乏的凝血因子。2 出血者应限制活动，局部可用凝血酶滴在创面上加压包扎。关节出血则固定、冷敷，待出血停止后再热敷或理疗，严重者可在输注足量凝血因子后，抽出关节积血。反复关节出血者，应保持功能位，发生畸形者可在输注所缺乏因子的基础上行矫形手术。3 替代治疗3.1 血友病甲：因因子不稳定，在室温或储存中极易丧失活性，故应输新鲜血或血浆、冷沉淀物、因子浓缩剂。输人量视出血严重程度和目的而定：一般出血应使血中因子浓度达15以上；一般手术或外伤出血应使血中因子达2540%；大手术或严重外伤大出血应使血中因子达50%以上，输新鲜血lml/kg能提高血中因子1%，新鲜血浆lml/kg能提高血中因子2%，输入