慢性淋巴细胞白血病的发病病因.doc

一、 慢性淋巴细胞白血病的发病病因：目前认为，慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了，可能遗传因素具有一定的作用，部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常，其中以1214号染色体异常多见，以12号染色体三体最多见。B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位（11；14），其11号染色体上的原瘤基因bCL1（B细胞淋巴瘤白血病一1）易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处，从而产生异常蛋白质，可能是B细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性，T细胞性极少见。慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了，是物理、化学、生物、遗传等多因素性疾病。目前研究表明：电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定，有人推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。二、 慢性淋巴细胞白血病的发病机制：慢性淋巴细胞白血病(慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累，可使淋巴结结构消失，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。慢淋细胞系单克隆性。95以上慢淋为B细胞型，510%病例为T细胞型。患者常有免疫功能异常。三、慢性淋巴细胞白血病的临床表现：1. 起病缓慢，早期常无明显症状，最早症状常为疲乏无力，活动后气促，随后可出现消瘦、低热、盗汗，食欲减退、贫血、晚期可有出血。2.约10%病人合并自身免疫性溶血性贫血，是贫血加重的原因之一，此时常有黄疸。3.可有皮肤损害，表现为紫红色或棕红色结节、红皮病、荨麻疹、瘙痒或带状胞疹等。4.感染，尤其是呼吸道。5.全身淋巴结肿大是主要体征，肝脾轻度肿大。四、慢性淋巴细胞白血病的诊断标准：（一）、病史及症状 病史提问：起病缓慢，病人多无明显症状，问诊应注意是否有低热、盗汗，易感染表现。 临床症状：乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热，偶有皮肤瘙痒。 （二）、体检发现 全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，晚期相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。 （三）、辅助检查 1. 血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数10109/L，分类：淋巴细胞50，绝对值5.0109/L；以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。 2. 骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40以上，原、幼稚淋巴细胞10。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。 3. 血免疫球蛋白减少；或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。轻链或轻链检测阳性。五、 慢性淋巴细胞白血病的实验室检查：血象中白细胞增多是本病的特点，最突出的发现是小淋巴细胞增多，白细胞计数大多在1550109/L，少数可超过100109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的6575，晚期9098，其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期，贫血可不存在，以后逐渐加重，晚期贫血可以很严重，网织红细胞增高，血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象：早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现，因此，早期骨髓象可无明显改变；晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替，原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占510。另外，50的病例有丙种球蛋白减少；1020的病人有自身抗体；30患者有高尿酸血症。六、慢性淋巴细胞白血病的治疗1 化学治疗：CLB(苯丁酸氮芥)应用最广，用法为0102mg/kg.d，口服，连用612天，2周后减至24mgd，长期维持。间歇疗法，02mg/kg.d，口服，连用1014天，休息2周重复给药。亦可用联合化疗，用CLB十PDN(泼尼松)，CLB0102mgkgd与PDN1020mgd，连用4天，每3周一次。亦可用M12方案，即BCUN(卡氮芥)051mgkg，静注，第1天；CYX(环磷酰胺)10mgkg静注，第2天；LPAM(苯丙氨酸氮芥)025mgkgd，口服，第114天；VCR(长春新碱)003mgkg静注，第21天；PDN1mgkgd，口服，第l14天。停药4周后可重复。晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN联合治疗，病人经化疗后大多能达到症状减轻，淋巴结和脾脏缩小，白细胞计数下降。但即使白细胞计数正常，血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高，血清球蛋白减少，淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。2.放射治疗：主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状，亦需采用局部放射治疗，效果较好。用60Co作全身照射也能使部分病人缓解，不过现在临床上很少应用。3.其他治疗：如并发自身免疫性贫血或血小板减少，应采用糖皮质激素治疗，疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑脾切除术，术后淋巴细胞变化不大，但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复感染或严重感染，可应用抗生素。低丙种球蛋白血症者可定期给予丙种球蛋白。另外，中成药六神丸也有一定疗效。再有，F1udarabin是一种新的临床试用的制剂，对其他制剂耐药物病例可试用本品。七、我院对慢性淋巴细胞白血病的特色治疗我院血液科充分挖掘中草药传统剂型，结合现代技术，创造性运用中药离子导入剂、中药足浴剂和中药膏剂等不同制剂治疗白血病。采用中药离子导入剂、中药足浴剂和中药膏剂等治疗白血病，是石家庄平安医院血液科的首创。足部有丰富的穴位,如涌泉穴、照海、太溪、水泉、解溪、历兌、内庭、冲阳、隐白、太白、三阴交、公孙、商丘、昆仑、申脉、至阴。传统中医理论认为通过刺激这些穴位，可达到疏通经气，调理气血，调节脏腑功能的作用。现代全息生物学理论认为，全身各部位在足部都有其对应的反射区，刺激足部这些反射区，可引起相对因身体部位的生理反应和变化，从而对其对应部位的疾病起到治疗作用。足浴抗白方：根据传统中医理论和现代全息生物学理论，通过临床观察，我们研制出足浴抗白方，应用解毒祛邪益气养血方药，通过足部药浴，药性通过穴位直达脏腑，并施以足部穴位按摩或磁场刺激，疏通经气，调理气血，这样达到解毒祛邪、益气养血的功效，从而使白血病细胞得以清除，骨髓正常造血功能恢复，起到治愈白血病效果。八、慢性淋巴细胞白血病的康复指导：（1）补充高热量食物由于白血病人的白细胞异常增生、发热和感染、广泛性出血，消耗了大量的热能，因而要补充高热量饮食，每日不得少于15001800卡，糖类每日不得少于300克。 （2）足量的蛋白质白血病病人体内的蛋白质消耗和分解大幅度增加，摄入充足的高蛋白食物以保证机体组织生长和修复的需要。蛋白质类食物有豆类，包括各种豆制品，蛋类、鱼类、瘦肉类，家禽、坚果等，另外还包括乳类制品，如鲜奶、脱脂奶、奶粉、奶酪、炼乳、干酪、麦乳精等。 （3）丰富的维生素对白血病病人提供足量维生素C及维生素B族的食物，以提高机体的抵抗能力和防治过多出血。蔬菜、水果类含有丰富的维生素，但一定要食用鲜品，以保证供给人体所需要的维生素及矿物质。必要时可将维生素加入食物中食用。 （4）足量的水分和电解质对发热和进食较少的的病人，应补足充分的水分和电解质（铁、钠、钾、钙、镁等），维持水和电解质平衡。除食物中的水分外，每天至少要增加水分20003000ml。可给于牛奶、菜汤、水果、果汁、饮料、蛋汤、肉汤等，加入适量的维生素、糖、盐等调味品，以增进食欲。 （5）食用补血、止血之品白血病常见的症状是贫血和出血，因此增加食用补血和止血的饮食，对改善和减轻症状十分必要。例如龟胶、阿胶、乌龟汤、甲鱼汤、骨头汤以及鱼鳞胶、山药粥等。 （6）嘱病人禁食带骨碴、硬壳的食品，吃鱼时要注意鱼刺，以免刺伤口腔粘膜和牙龈，引起出血而发生感染。根据病人的口味，食欲的好坏以及吸收消化功能，烹调和制作出色、香、味俱全的、又丰富营养和易于消化的流质、半流质、软食和小点心等食物，以增进食欲，加强营养。九、慢性淋巴细胞白血病的健康知识问答：问：什么叫白血病? 答：白血病是一种造血组织的恶性疾病，俗称”血癌“，特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生，可浸润体内各器官、组织、使各个脏器的功能受损，产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、发热、感染、出血和肝、脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中常会见到幼稚细胞。问：白血病为什么称为“血癌”? 答：因为白血病具有与恶性癌瘤的共同特点。即：(1)和恶性肿瘤细胞一样,无限制地增生;(2)像恶性肿瘤细胞一样,无阻拦地侵犯人体的各种脏器,影响脏器功能,导致全身衰竭而死亡;(3)如肿瘤一样也可局部浸润形成肿块。如皮肤浸润结节及儿童常见的眼窝部绿色瘤等。故常被称为“血癌”。 问：白血病会传染吗? 答：白血病不是传染病。虽然有研究发现，某些病毒感染，如嗜人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-I)可诱发某些T细胞白血病，但主要是由于这类患者的内在因素存在。另外，也曾有报道，在某个家族中，先后数位家族成员患同一类型白血病，这也并非由于相互间传染所致，主要是这个家族成员中共有的某些遗传性缺陷。若是白血病会传染的话，那与白血病患者密切接触的医护人员势必该为首当其冲的受害者了，可实际上，并未见因此医护人员中有白血病的患病。问：白血病会遗传吗? 答：应该说并非所有的白血病都有遗传倾向性，但临床上确见到某些白血病在某一种(如白种人)、某些遗传性缺陷(如Down氏综合征)和某些家族性疾病(如Fanconi贫血)中较容易发生。同卵双生中，若一人患急性白血病，则另一人患急性白血病的机率(25%)显著高于普通人(5/10万)。以上均提示某些遗传因素可能会对白血病发病产生影响。如何没有这些因素影响：一般白血病是不会遗传的。问：人为什么会得白血病? 答：白血病的病因尚不清楚。一般认为放射线、电离辐射、病毒、化学物质(包括毒物及药品)，加上个体可能存在的遗传或免疫机能缺陷等，可使造血细胞发生恶变。此类恶变细胞(白血病细胞)不断地在体内增殖积聚，由造血组织漫布到血液和全身各种脏器，出现有关的白血病的临床表现。问：我国白血病的发展情况如何? 答：我国白血病患者约为3-4人/10万人口，男性多于女性。各城区的发病情况不一。急性白血病中以急性粒细胞白血病最多，急性淋巴细胞白血病次之，且多在20岁以下的青少年和儿童。慢性粒细胞白血病多见于成年人，慢性淋巴细胞白血病多件于老年人。 问：哪些人容易患白血病? 答：目前关于白血病的病因研究显示，某个体是否发生白血病可能取决于内因、外因等多种因素相互作用的结果。据有关研究，具有以下情况者，其白血病的发生率可能高于普通人，即所谓“高危”人群：(1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到电离辐射者，如肿瘤或其他患者进行X线或射线照射或32P治疗后、受原子弹爆炸等核辐射的幸存者。(2)长期或慢性接触某些化学试剂或药物者，如苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物如烷化剂等或某些免疫抑制剂、乙双吗啉等。(3)曾受某种逆转录RNA病毒(如HTLV-I型病毒)感染者。(4)具某些先天性、遗传性疾病者，如Down氏综合征、Fanconi贫血、Bloom综合征患者。问：白血病的临床表现有在那些? 答：白血病临床方面的特点主要是由于正常造血细胞生长受抑制及白血病细胞浸润骨髓及其他器官所致。临床可表现有：(1)因成熟红细胞减少出现贫血，具体可表现为头晕、乏力、心悸、面色苍白等。(2)因正常成熟白细胞(主要是粒细胞)减少，抗感染能力下降，反复出现发热或感染的征象。(3)因成熟血小板减少，出现皮肤粘膜区自发出血倾向。如鼻粘膜、齿龈区自发性渗血；拔牙或其他创伤后伤口出血不易止；皮肤出现瘀斑、出血点等；女性患者月经延长等；少数患者可出现消化道出血如黑便、便血及有眼底或颅内出血等。(4)器官浸润：依据受累的部位不同表现各异，如可有肝(或脾、淋巴结)肿大；齿龈增生；胸骨压痛；少数患者出现睾丸肿大、皮肤或皮下结节；若神经系统受累，还可表现有头痛、呕吐、视力改变等。问：白血病常见的感染部位有哪些? 答：白血病患者常见感染部位：(1)口腔最为常见。包括齿龈、颊粘膜、软腭部。表现为溃疡或糜烂、出血，严重的软组织感染引起的蜂窝炎。(2)鼻腔鼻粘膜出血、糜烂、严重时可致鼻中隔穿孔等。(3)呼吸道包括气管、支气管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及