冠状动脉的变异和畸形.doc

冠状动脉的变异和畸形陈欢 马瑞 李尚 张瑞摘要 供应心的动脉是左、右冠状动脉，约半数人还有一支细小的副冠状动脉，起自主动脉右窦，供应动脉圆锥。左、右冠状动脉存在许多吻合，但吻合支细小，因此，当一主支发生急性梗死时，侧副循环不能形成，导致心肌缺血坏死。临床上许多研究和试验都表明冠状动脉变异与冠心病、心绞痛、心律失常、猝死等心脏病有密切的关系。冠脉畸形虽然少有临床表现，但心脏供血的特点使得其一旦发生即可造成灾难性后果。因此，相对于有临床表现的冠脉畸形而言，如何提高没有临床症状的冠脉畸形检出率已成为关系公众健康的迫切问题。关键词 冠状动脉变异 冠状动脉畸形1正常的冠状动脉：正常主动脉根部是由左室流出道及三个冠状窦的复杂结构构成，通常只有两个冠状窦发出冠状动脉，开口位于窦管结合部下方。从无冠窦即后窦角度观察，左侧窦为左冠窦，右侧窦为右冠窦。不论是否发出冠状动脉，左、右冠窦总是贴近肺动脉圆锥。正常冠状动脉解剖变异范围较大，小分支在数量、起源和分布上存在较大差异，但心肌表面大的冠状动脉大体固定。左、右冠状动脉在心脏胸肋面分布较恒定，但在心脏膈面的分布范围变异较大。依据左、右冠状动脉在膈面分布区的大小分为三型：右优势型，占65.7%；左优势型，占5.6%；均衡型，占28.7%1。2冠状动脉畸形2.1 概述：一般说来，先天性冠状动脉畸形是指普通人群中罕见的冠脉模式，起始、分布、终止异常均可视为畸形。Yanamaka根据临床特点将其分为:良性畸形，包括并行左主干(左前降支、回旋支分别开口于左冠窦)，左回旋支缺如或起源于右窦或右冠状动脉.冠脉开口过高、分布正常，左或右冠状动脉开口于后窦，冠状动脉间沟通，小的冠状动脉瘘;潜在危险的冠状动脉畸形，包括冠状动脉起源于肺动脉，左冠状动脉起源于右冠窦，右冠状动脉起源于左冠窦，单支冠状动脉，大的冠状动脉瘘2。2000年欧洲心胸外科协会和先天性心脏病外科数据库委员会将冠脉畸形分为七类:冠脉肺动脉起源畸形、冠脉主动脉起源畸形、先天性左冠脉主干闭锁、冠状动脉瘩、冠状动脉异常沟通、冠状动脉瘤和先天性冠脉狭窄3。表1各国冠脉起源异常的冠脉造影检出率作者总例数总例数冠脉起源异常人群例数 百分数(%)Kardos等 4 7694981.27匈牙利Yamanaka等 512659514611.15美国Cieslinski等 6 4016390.97德国Garg等 7 4100350.85印度Topaz等 8 13 010800.61西班牙Kaku等 9 17 73132560.32日本张峰等104094320.78中国2.2 常见类型和临床意义2.21 冠状动脉起源异常具体表现和类型：1）左前降支、左回旋支分别开口于左冠状动脉窦2）冠状动脉开口部位异常,但开口尚在主动脉窦内,且接近正常开口位置,例如开口部位偏高或者偏低。3）冠状动脉开口不在通常的主动脉窦内。例如,冠状动脉开口位于升主动脉、左心室、右心室、肺动脉、主动脉弓、无名动脉、右侧颈动脉、乳内动脉、支气管动脉、锁骨下动脉、降主动脉等等。4）冠状动脉开口于对侧的冠状动脉窦内。5）单冠状动脉，如仅有右冠状动脉,或者仅有左冠状动脉。6）左回旋支开口于右冠状动脉(超右优势型)。临床意义：冠脉起源异常可能对心肌血供造成影响,主要在于血管起始段的走行异常。起源异常冠脉的中远段血管走行和分布大多正常,而其起始段或走行于主、肺动脉之间而受到两大血管的挤压,或在贴绕主肺动脉壁前行过程中形成多处急转弯而使管腔呈裂隙状。在运动等心肌氧耗量增加时,主、肺动脉随血流量的增加而扩张,走行其间的异常起源冠脉受到钳夹导致动力性狭窄甚至完全阻塞,或在血管急转弯处发生扭结,从而造成心肌缺血,严重者可发生心肌梗死、恶性心律失常、猝死等。冠状动脉从肺动脉起源虽不常见，但为非常严重的冠脉畸形。 90%以上的此类病例为左冠状动脉从肺动脉起源，一般起自左后肺动脉窦，而右冠状动脉正常从主动脉发出，左右两侧冠状动脉均从肺动脉发出罕见，在新生期即致死。动脉血从正常冠状动脉流向心肌，然后从畸形的冠状动脉回流肺动脉，因而存活过婴儿期的患者多有广泛的冠状动脉间的侧支循环，正常和畸形的冠状动脉都扩张，而畸形血管供血的心肌将缺血。良性的冠脉畸形不影响心肌灌注，其主要临床意义是诊断困难或误诊。前降支和回旋支双开口冠状动脉造影时导管很容易超选择性地进入前降支或回旋支，由于只能显示某一支血管，术者易误认为为前降支或回旋支完全闭塞，但这种闭塞见不到断端，此时尽量回撤导管，适当转动导管使之对准缺如的血管，能使两支冠状动脉分别或同时显影。如果回旋支起自右冠状动脉，畸形的回旋支从主动脉后穿过，心外科医师在置换二尖瓣或主动脉瓣时有可能损伤畸形的动脉。冠脉起源异常与冠脉粥样硬化狭窄之间的关系目前尚存在争议,既往曾有异常起源的冠脉起始段发生严重狭窄的报道11，12，可能源于血管受到主、肺动脉的长期挤压或者在贴绕主肺动脉前行转折处受到血流的反复冲击造成血管内皮的损伤,加速了动脉粥样硬化的发生。22.2 冠状动脉内解剖异常：具体表现和类型：1）先天性开口狭窄或开口闭锁。2）冠状动脉扩张或冠状动脉瘤。3）无冠状动脉。4）冠状动脉发育不良。5）肌桥。6）冠状动脉走行于心内膜下。7）无前降支(也称为分离的前降支,例如第一间隔支粗大而远端的前降支细小,或者并行两个前降支)。8）后降支起源于前降支或间隔穿支。临床意义：一般情况下，左右冠状动脉及其分支大部分走行于心外膜脂肪组织中或心外膜深面。若冠状动脉主干及其分支的某一段走行于心肌纤维中，其上被类似于“桥”状的心肌纤维所覆盖，该段心肌纤维被称之为冠状动脉心肌桥。心肌桥存在情况下，当心脏收缩时，心肌纤维缩短，牵拉或压迫潜行其下的冠状动脉；当心脏舒张时，冠状动脉恢复原状。冠状动脉血供主要在舒张期提高，但收缩期狭窄亦影响心肌血供。特别是在劳累、运动、情绪激动时可引起心率增快，心肌收缩力增强，使心脏缺血加重，以致心绞痛。严重缺血持续较长时间，可发生心肌梗死。理论上讲，心脏血供发生在心脏舒张期，心肌桥一般不影响心脏血供。但是，由于心肌桥心肌纤维束长期存在，反复牵拉和压迫桥下冠状动脉，导致局部血流动力学环境发生改变;同时压迫使桥前段冠状动脉内膜破损发生粥样硬化斑块、狭窄，甚至斑块破裂、出血、冠脉痉挛或血栓形成，出现轻重不一的缺血征侯群。冠状动脉受压和桥前段合并动脉粥样硬化狭窄是心肌桥缺血症状发展的基础。冠状动脉心肌桥一般不导致左心室功能障碍。临床上可表现为心悸、气短、胸闷、心绞痛样胸痛综合征、心律失常、心肌梗塞甚至猝死等。2.2.3 侧支血管异常具体表现和类型：1） 无前降支。2） 后降支起源于前降支或间隔穿支。3） 圆锥支起源于左回旋支或左前降支。4） 窦房结支起源于右冠状动脉左心室后侧支。5） 右冠状动脉后降支起源于左前降支远端。6） 右冠状动脉左心室后侧支起源于右冠状动脉中段。7） 左心房回旋支起源于左主干。224 冠状动脉末端变异具体表现和类型：1）远端小动脉和/ 或毛细血管分支数目减少。2） 冠状动脉瘘。血流从左冠状动脉或右冠状动脉经冠状动脉瘘管分流到右心室、右心房、冠状窦、上腔静脉、肺动脉、肺静脉、左心房、左心室等。临床意义：90%以上患者的瘘引流人静脉循环，受累冠状动脉在瘘的近端通常明显扩张，通过大瘘的血流量有时可为灌注心肌血流量的数倍，因而可以产生冠状动脉“窃血现象”导致心肌缺血和明显的左向右分流。冠状动脉瘘的临床意义取决于瘘分流量的大小，小动脉瘘属良，绝大多数无症状，一般不需手术治疗。多发和大冠状动脉瘘可导致心肌缺血及心肌梗死，少数患者还可发生充血性心力衰蝎、细菌性心内膜炎和瘘破裂。2.25其他特殊复杂变异 包括：先天性巨大冠状动脉扩张左前降支与右冠状动脉左心室后降支交通吻合左支气管动脉异位起源于左冠状动脉左冠状动脉旋支始发于左心室伴肺动脉四瓣主动脉四瓣伴三根冠状动脉等。2.2.6 冠脉畸形常合并其他心脏畸形Tuzcu等13在66 884例冠脉造影者中检出冠脉畸形1 000例(1. 5%)。其中101例合并其他先天性心脏畸形，包括二尖瓣脱垂(29例)，二叶主动脉瓣(18例)，法氏四联症(16例)，矫正错位(11例)，单心室(10例)，主动脉缩窄(6例)，室间隔缺损(3例)，其他先心病(8例)。Topaz等+t也发现29%的冠脉畸形患者合并其他心脏畸形，并以二叶主动脉瓣和二尖瓣脱垂最为多见。目前对于冠脉畸形的研究才刚起步，个案报告零星散在，缺乏系统性，正常和异常冠脉解剖缺乏明确定义，分类含混，病例机制多出于猜想，临床指导意义不大。如果能超越现有仅仅戏剧性个案报道的局势，加强多个研究组间的协作，在全球范围内建立统一的冠脉畸形数据库，最终可望对临床实践提出建设性的指导方针。参考文献：1解剖学与解剖方法 于恩华 高秀来主编 北京大学医学出版社 111页2 先天性冠状动脉畸形的临床研究 毕莉珠综述 王锡田审校 心血管病学进展2003年第24卷第2期 144页3 先天性冠状动脉畸形的临床研究 毕莉珠综述 王锡田审校 心血管病学进展2003年第24卷第2期 144页4 Kardos A, Babai L, Rudas L, et al1 Ep idemiology of congenital coronary artery anomalies: a coronary arteriography study on a central European population1 Cathet Cardiovasc Diagn, 1997, 42: 270-2755Yamanaka O, Hobbs RE1 Coronary artery anomalies in 126, 595 patients undergoing coronary arteriography1Cathet Cardiovasc Diagn,1990, 21: 28-406Cieslinski G, Rapp rich B, Kober G1 Coronary anomalies: incidence and importance1 Clin Cardiol, 1993, 16: 711-7157 Garg N, Tewari S, KapoorA, et al Primary congenital anomalies of the coronary arteries: a coronary arteriographic study1 Int J Cardiol,2000, 74: 39-468Topaz O, DeMarchena EJ, Perin E, et al1 Anomalous coronary arteries: angiographic findings in 80 patients1 Int J Cardiol, 1992,34: 129-1389Kaku B, ShimizuM, Yoshio H, et al1 Clinical features of p rognosis of Japanese patients with anomalous origin of the coronary artery1 Jpn Circ J, 1996, 60: 731-74110冠状动脉起源异常的检出率与冠状动脉狭窄 张峰等 中华内科杂志2005年5月第44卷第5期 347-34811郑立文, 盖鲁粤 左冠脉起源异常合并重度左主干狭窄一例 中华内科杂志, 2001, 40: