常伴关节痛腹痛便血及蛋白尿.ppt

过敏性紫癜 allergicpurpura AP 大连医科大学附属第一医院血液科 概述 是一类常见的血管变态反应性疾病 发病具有季节性特征 春 秋 冬季均可发病 夏季少见多发于学龄前和学龄期儿童 男孩发病率高于女孩 临床表现为特征性皮疹 常伴关节痛 腹痛 便血及蛋白尿 血尿 病因及发病机制 病因 1 感染 细菌 病毒 寄生虫等 2 食物 牛奶 蛋 鱼虾等 3 药物 抗生素类 磺胺类 解热镇痛药 噻嗪类等 4 其他 花粉 尘埃 菌苗或疫苗接种 虫咬 受凉及寒冷刺激等 易感者 致病因素 发病机理 免疫因素介导的全身血管炎症 IgA介导的系统性血管炎 广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应血管壁灶性坏死 纤维沉积白细胞浸润 中性粒细胞核脆碎裂 红细胞渗出内皮细胞肿胀 可有血栓形成病变累及皮肤 肾脏 关节及胃肠道荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积 病理 临床表现 多数患者发病前1 3周有乏力 发热 全身不适及上呼吸道感染史 随后出现皮肤紫癜 也可早期皮肤紫癜不明显而以腹痛 关节痛为早期症状 1 单纯型 为最常见类型 几乎所有的患者均出现皮肤紫癜 多见于 四肢及臀部 对称分布 伸侧较多 分批出现 面部及躯干较少 初起呈紫红色斑丘疹 高出皮面 继而呈棕褐色而消退 可伴有荨麻疹和血管神经性水肿 临床分型 2 腹型 Henoch型 半数以上患者出现反复的阵发性腹痛 位于脐周 下腹部可伴呕吐 但呕血少见部分患儿有黑便或血便 腹泻或便秘偶见并发肠套叠 肠梗阻或肠穿孔 3 关节型 Sch nlein型 约15 20 患者出现关节肿胀疼痛 膝 踝大关节最常受累 少数累及肘 腕 指等关节 关节腔常有积液 关节症状消失较快不留后遗症 4 肾型 病情最重 症状轻重不一 可反复发作轻者仅出现镜下血尿 轻微蛋白尿 重者出现大量蛋白尿 病程呈肾病综合征和慢性肾炎过程 出现水肿 少尿 高血压等偶为急性肾功能衰竭约6 的患儿发展为慢性肾炎 尿毒症 5 混合型 皮肤紫癜合并有上述两种以上临床表现6 其他中枢神经系统受累 视神经萎缩 虹膜炎 视网膜出血等 实验室检查 血常规大多正常 出凝血检查出血和凝血时间正常 血块退缩试验正常 部分患者毛细血管脆性试验阳性 尿常规可有红细胞 蛋白 管型便潜血可为阳性 发病前1 3周常有低热 咽痛 上呼吸道感染及全身不适等症状 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布 大小不等的丘疹样紫癜为主 可伴腹痛 关节痛和血尿 血小板计数 功能 凝血相关检查正常 排除其他原因所致的血管炎和紫癜 诊断 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜系统性红斑狼疮风湿性关节炎肾小球肾炎外科急腹症 治疗 消除致病因素积极寻找和去除诱因是治疗该病的最佳途径治疗感染 驱虫 避免可疑食物 药物 注意保暖室内卫生 多饮水 促进毒性物质的排出 可以行过敏原筛查实验寻找过敏物质 一般治疗抗组胺药物和钙剂 氯雷他定 扑尔敏等改善血管脆性 大量维生素C 5 10g d 静点 曲克芦丁等 分型治疗 紫癜型 应用抗组胺药及钙剂治疗 一般无需用激素 腹型 单纯应用抑酸剂 胃黏膜保护剂 解痉药效不佳 需配合激素治疗 可予泼尼松1 2mg kg d 持续1 2周 逐渐减量 总疗程2 3周 对于缓解胃肠道绞痛 出血症状有较好效果 关节型 单用解热镇痛药物效果不佳 可试用激素治疗 对于缓解关节症状有明确疗效 肾型 肾脏的受损程度是决定治疗及预后的关键 免疫抑制剂 适用于肾型患者环磷酰胺冲击硫唑嘌呤环孢霉素A来氟米特及霉酚酸酯 抗凝与抗血小板聚集 适用于肾型患者低分子肝素皮下注射华法林尿激酶复方丹参 中医中药 以凉血 解毒 活血化瘀为主如 雷公藤多甙等 过敏性紫癜的日常防护 去除可能的过敏原 注意休息 避免劳累 注意保暖 防止感冒 避免情绪波动 防止昆虫叮咬 避免服用可能引起过敏的药物 控制和预防感染 在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素 但应避免盲目地预防性使用抗生素 注意饮食 禁食生葱 生蒜 辣椒 酒类等刺激性食品 肉类 海鲜 鸡蛋 牛奶等高动物蛋白食品 饮料 小食品等方便食品 预后 预后一般良好 大多数呈自限性 约4周左右 1 3的患者可能复发 少数重症