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第十六章 痴呆 一、选择题【A型题】1Alzheimer病的确诊依据是A病史B智力量表检查C头颅MRID病理检查E脑电图检查2多梗死性痴呆最须注意与哪种疾病鉴别:ABinswanger病BParkinson病C脑囊虫病D脑膜炎E脑性瘫痪【X型题】3Alzheimer病特征性病理改变是:A神经原纤维缠结B老年斑C神经元丢失D血管淀粉样改变E神经元轴突变性4Alzheimer病的临床特征包括:A认知障碍B记忆障碍C精神障碍D行为异常E昏迷5Alzheimer病的下列哪项描述是正确的:A多数患者有家族史B发病率随年龄增大而增高C早期记忆障碍主要表现近记忆力受损D神经心理学量表检查可确诊该病E患者常有行走障碍和感觉障碍6痴呆的下列哪项描述是正确的:A血管性痴呆和感染性痴呆均属于非变性病性痴呆BAlzheimer病、Pick病和额颞痴呆均属于变性病性痴呆C多梗死性痴呆(MID)是血管性痴呆中最常见的类型DMID病情呈阶段式加重,神经功能缺失呈零星分布E乙酰胆碱酯酶抑制剂可改善AD患者的认知功能二、简答题1何谓痴呆?是获得性进行性认知功能障碍综合征,影响意识内容而非意识水平。智能障碍包括记忆、语言、视空间功能不同程度受损,人格异常和认知能力降低,常伴行为和情感异常。2何谓老年斑?是Alzheimer病特征性病理改变,是含b-淀粉样蛋白、早老素1、早老素2、a1抗糜蛋白酶、载脂蛋白E、a2巨球蛋白和泛素等的细胞外沉淀物,为50200mm。3临床诊断痴呆常用的神经心理检查量表?AD与血管性痴呆的鉴别量表?诊断简易精神状态检查量表(MMSE)。AD与VD鉴别采用Hachinski缺血积分(HIS)。4Alzheimer病的病理表现?AD病人可见颞、顶及前额叶萎缩。病理特征为老年斑、神经原纤维缠结、神经元丢失、轴索及突触异常、颗粒空泡变性和脑淀粉样血管病等。5何谓血管性痴呆(VD)及主要特征?是脑血管疾病导致的认知功能障碍临床综合征。特征为卒中史、波动性病程、疗效及预后较好。6何谓Binswanger病?也称为皮质下动脉粥样硬化性脑病,是大脑前部和脑室周围皮质下白质缺血性损害导致的慢性进展性痴呆。7何谓Pick病?以额颞叶萎缩为病理特征,表现缓慢进展的行为异常、认知障碍和失语等,临床少见。组织学观察发现神经元弥散性肿胀,染色质松散,胞浆内有嗜银包涵体(Pick小体)。8何谓额颞痴呆?是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征。9原发性进行性失语的临床特点?多在65岁前发病,缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍,日常生活能力正常,最终出现痴呆,无神经系统体征。10何谓路易体痴呆?是以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点,以路易小体为病理特征的神经变性病。11路易体痴呆三组主要的症状是什么?进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍。三、论述题1阿尔茨海默病的临床表现?早期表现:记忆障碍是AD的首发症状,主要表现近记忆障碍,随后远记忆受损,时间地点定向障碍;认知障碍表现为掌握新知识、熟练运用及社交能力下降,并随时间的推移而逐渐加重;渐出现语言功能障碍、计算力障碍、视空间定向障碍等;晚期表现:患者表现坐立不安、易激动、少动、不修边幅、个人卫生不佳;精神症状突出,如抑郁、兴奋、欣快、注意力涣散、妄想等;检查可见锥体外系肌强直和运动迟缓。2Alzheimer病须与哪些疾病鉴别? 轻度认知障碍(MCI):仅有记忆力障碍,无其他认知功能障碍;抑郁症:心境抑郁、缺乏兴趣、睡眠障碍和易疲劳等;其他痴呆:如血管性痴呆(脑血管事件及神经系统定位体征),帕金森病性痴呆,Pick病(早期明显人格改变、言语和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,CT示额、颞叶萎缩),路易体痴呆(波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征等)。3多梗死性痴呆(MID)的诊断标准?MID诊断标准:多有高血压或糖尿病史,病程呈阶梯式进展和斑片状分布的神经功能缺损,痴呆伴随多次脑血管事件后突然发生,每次卒中后症状加重;认知功能障碍伴局灶性神经功能缺损体征,如失语、轻偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲及锥体束征等,提示皮质及皮质下多发性广泛病变;CT/MRI检查证实多发性梗死,可伴脑白质疏松改变。4Pick病与额颞痴呆的关系?Pick病以额颞叶萎缩为病理特征,表现行为异常、失语和认知障碍,神经元胞浆内有嗜银包涵体或Pick小体,无神经原纤维缠结和老年斑;额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,是神经变性病痴呆较常见的原因;约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体,可诊断Pick病;额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征。5临床如何诊断额颞痴呆?额颞痴呆,包括Pick病,诊断根据起病较早(5060岁),可有家族史,行为障碍较认知障碍明显,CT/MRI显示额叶、前颞叶萎缩等。生前通常不能确诊,须依赖于组织病理学证据,如限局性额颞叶萎缩,神经元及神经胶质发现Tau蛋白包涵体,Pick病发现Pick小体和细胞,缺乏AD特征性神经原纤维缠结和淀粉斑。6路易体痴呆(DLB)的临床特点?主要表现进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。认知障碍呈波动性,数周或一天内有较大变化,可出现失语、失用及失认等;伴发帕金森综合征主要表现肌张力高、动作减少和运动迟缓,震颤较轻,左旋多巴治疗反应差,如在一年内与认知障碍相继出现有诊断意义;约80%病人可见视幻觉,内容生动、完整,病人坚信不移,也有妄想、谵妄和行为异常等,精神症状也呈明显波动性;可有肌阵挛、
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