[医药卫生]血管炎.ppt

系统性血管炎 系统性血管炎 systemicvasculitis 是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫疾病 由于受侵犯的血管大小 种类及病理变化不同 各种血管炎病的临床症状及预后差异甚大 受损血管常常是多发性 重叠性 涉及多个器官 所以表现为一组异质性的疾病 发病情况 我国发病情况不详法国报道 2004 2 PAN30 7 100万MPA25 1 100万WG23 7 100万CSS10 7 100万美国 明尼苏达1992 PMR500 100万GCA TA 1 1000 分类 系统性血管炎的分类多年来很杂乱 由于受损血管的大小和分布不一 病理改变多种多样 至今没有一个最完善的分类方法 目前大多采用93年六国学者讨论的chapelhill分类 血管炎的分类 一 按血管大小分类 大血管性血管炎巨细胞动脉炎 GinantCellArteritis GCA 大动脉炎中等血管性血管炎结节性多动脉炎 经典型 川崎病小血管性血管炎韦氏肉芽肿 WG 变应性肉芽肿病 CSS 显微镜下多血管炎 MPA 过敏性紫癜 Henoch Schonlein紫癜 冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 血管炎的分类 二 按病理分类 Scott1988 系统性坏死性血管炎 systemicnecrotizingvasculitis 主要累及中 小动脉 结节性多动脉炎组 polyarteritisnodosaPANgroup 经典PAN显微镜下多血管炎 microscopicpolyarteritis MPA 婴儿性PAN川崎病 Kawasakidiseae RASLESSc的动脉炎 伴肉芽肿Wegener s肉芽肿Churg Strauss血管炎 变应性肉芽肿 原发性中枢神经系统血管炎 小血管炎 超敏性血管炎hypersensitivityVasculitis 白细胞破碎性血管炎 过敏性血管炎allergicVasculitis 过敏性紫癜 Henoch Schonleinpurpura 原发性混合性冷球蛋白血症RA SLE SSc的血管炎 巨细胞动脉炎 giantcellarteritis GCA 颞动脉炎 Temporalarteritis 大动脉炎 Takayasu sarteritis 与RA AS Behcet病相关的大动脉炎 细菌 立克次体乙肝病毒抗内皮细胞抗体螺旋体 病毒 Ab Ag CIC 抗基底膜抗体直接损伤激活补体中性粒细胞单核细胞ANCA 发病机制 抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA ANCA是针对中性粒细胞 单核细胞胞浆靶抗原的自身抗体 P ANCA 抗髓过氧化酶 Myeloperoxidase Churg Strass MPA 60 C ANCA 抗丝氨酸蛋白酶 3 PR 3 Wegener肉芽肿 90 血管内皮细胞 EC 在系统性血管炎中不仅作为靶器官 同时也参与病变的发生和发展 EC的生理功能 调节血管内外物质的交换维持促凝 抗凝的平衡在血细胞的粘附中起作用 内皮细胞和抗内皮细胞抗体 AECA EC在炎症中的作用 参与白细胞游走和趋向作用 由白细胞与EC表面P选择素 E选择素 ICAM VCAM受体和配体相互作用介导 参与免疫反应 EC上的MHC MHC 抗原在受到刺激时表达 使T细胞活化和增生 EC的损伤机制 抗内皮细胞抗体 AECA 是一种异质性抗体在系统性血管炎中阳性率 WG MPA55 80 kawasaki病72 大动脉炎95 GCA和Behcet病在50 以上AECA对EC的作用 细胞毒活性作用 上调粘附分表达和IL的产生 影响凝血因子 VWF 等 EC的损伤机制 抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 免疫复合物及其他免疫损伤 血栓形成过程的影响 血小板活化后释放一系列致炎因子 如促细胞增生因子 蛋白溶解素等 活化的血小板诱导组织因子释放CD40L 和內皮细胞上的CD40相联接 使EC的组织因子表达增高 激活外凝 内凝系统 促凝作用促炎作用血栓形成 受累血管所供血的组织 脏器缺血 相应的临床症状 ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名定义 一 大血管的血管炎病1 巨细胞 颞 动脉炎 主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎 特别易于颈动脉的颅外分支 常累及颞动脉 多发于50岁以上人 多并有风湿性多肌痛2 Takayasu动脉炎 主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症 多发于50岁以下 二 中等大小血管的血管炎病1 结节性多动脉炎 中动脉及小动脉的坏死性炎症 不伴有肾小球肾炎或微小动 arteriole 毛细血管 capillary 或微小静脉 venule 炎症2 川崎 kawasaki 病 累及大 中 小动脉的血管炎 并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征 累及冠状动脉并可累及主动脉及静脉 多发于儿童 三 小血管的血管炎1 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症及涉及小到中血管的坏死性血管炎 如毛细血管 微小静脉 微小动脉 动脉 坏死性肾小球肾炎多见2 变应性肉芽肿性血管炎 churgstraussyasculitis 累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症及涉及小到中等大小血管的坏死性血管炎 伴有哮喘和高嗜酸细胞血症3 微 显微镜下 多血管炎 microscopicpolyangietis 微多动脉炎 累及小血管 毛细血管 微小静脉或微小动脉 的坏死性血管炎 很少或无免疫物沉积 也可能涉及小及中等动脉 坏死性肾小球肾炎很多见 肺毛细血管炎也常发生 4 过敏性紫癜 累及小血管 毛细血管 微小静脉 微小动脉 的伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎 典型地累及皮肤 肠道及肾小球 伴有关节痛或关节炎5 原发性冷球蛋白血症血管炎 累及小血管 毛细血管 微小静脉 微小动脉 的 伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎 皮肤及肾小球常被累及6 皮肤白细胞碎裂性血管炎 局限性皮肤白细胞碎裂性血管炎 无系统性血管炎或肾小球炎 诊断 临床特点 病理改变 相关检查 想到本病 临床上有难以解释的系统性表现或 和多脏器缺血症状 有 无皮肤结节 红斑 紫癜 网壮青斑等 一般的血清学检查常不能提示诊断 如ANAs 认识本病 熟悉分类标准 根据标准推断 诊断本病 进一步检查 尽量争取组织或血管活检 血管造影 MRI检查等 表1 巨细胞动脉炎诊断标准 发病年龄 50岁新近的头痛颌 舌或咽间歇性运动障碍颞动脉异常头皮触痛和结节动脉活检异常 动脉炎症 伴大量单核细胞浸润和肉芽肿炎症 常含有多核巨细胞 表2 大动脉炎诊断标准 ACR 1990 3 6 发病年龄20mmHg锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音动脉造影异常 表3 结节性多动脉炎诊断标准 ACR 1990 3 10 体重下降 4Kg四肢或躯干呈斑点及网状青斑睾丸疼痛或触痛弥漫肌痛 无力或下肢肌触痛单神经病或多神经病舒张压 90mmH血Cr 1 5 BUN 40mg 血中检到HBsAg或HBsAb血管造影 内脏血管动脉瘤或阻塞中小动脉活检 动脉壁有粒细胞或 和单核细胞浸润 表4 Wegener肉芽肿诊断标准 ACR 1990 2条 鼻或口腔炎症胸片示结节 固定浸润灶或空洞镜下血尿或出现红细胞管型动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域示肉芽肿性炎症 表5 变应性肉芽肿诊断标准 ACR 1990 4 6 哮喘外周血嗜酸性细胞增多 分类计数的10 单发或多发性神经炎非固定性肺内浸润副鼻窦炎血管外嗜酸性细胞浸润 鉴别诊断颞动脉炎大动脉炎 55岁 头痛 视力下降间歇性咀嚼障碍风湿性多肌痛血沉快颞动脉呈索条状 主动脉弓综合症头晕 头昏肾性高血压血管杂音血管造影示大中动脉管腔狭窄 PAN与MPA的鉴别诊断 CurrOpinRheumatol1995 7 20 鉴别诊断Wegener肉芽肿变应性肉芽肿 上呼吸道的肉芽肿性血管炎呼吸道嗜酸性细胞浸润 肉芽肿累及小 中血管的坏死性炎症累及小 中血管的坏死性炎症坏死性肾小球炎较常见镜下血尿 蛋白尿 高BP 肾梗死少见眼部损伤常伴哮喘 血嗜酸细胞增高多脏器 GI 心脏 损害 皮疹单发性或多发性神经炎肺内结节 固定浸润灶或空洞非固定性非空洞性肺内浸润C ANCA 可有P ANCA 血IgE增高 类似系统性血管炎的疾病 1 心房粘液瘤2 脓毒血症3 炎性心内膜炎4 莱姆病 Lyme 5 霉菌性动脉瘤和栓塞6 恶性淋巴瘤7 大动脉瘤 胆固醇栓塞 8 麦角中毒 治疗 抗炎和免疫抑制 糖皮质激素 强的松1mg kg d 必要时大剂量甲基强的松龙冲击治疗 免疫抑制剂 CTX AZA MTX MMF 抗凝治疗和血管扩张剂 低分子量肝素 阿司匹林 胰激肽释放酶 病因治疗 对较明确的病毒感染的控制 如乙肝病毒在PNA 丙肝病毒与冷球蛋