常见呼吸疾病病理.doc

呼吸病理间质性肺炎表 ATS 和ERS 对特发性间质性肺炎的组织学和临床分类（2002年）1、UIP 即IPF 或CFA:病变肺体积缩小、重量增加、质地较硬、脏层胸膜有局灶性瘢痕形成。肺切面呈弥漫性实变,病变轻重不一；其间有肺气肿，呈“蜂窝肺”改变。镜下病变轻重不均，肺纤维化区肺泡间隔有数量不等胶原纤维沉积、炎性细胞少,其间可有增生的肺泡上皮围绕呈假腺样结构;非纤维化区,较早期的病变是肺泡间隔增宽充血、慢性炎细胞浸润、肺泡型上皮增生,可见成纤维细胞灶,部分末梢气道间隔平滑肌增生,所谓“肌梗化”。总之UIP 的病理形态特点是病变轻重不一,新老病变并存以及有纤维化、成纤维细胞灶和蜂窝肺改变。2、NSIP:NSIP 的病变弥漫,形态均一。可分: (1) 富细胞型:肺泡间隔及肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡型上皮增生,间质可见淋巴细胞聚集,灶性肺泡巨噬细胞聚集;轻至中度慢性胸膜炎,细支气管炎及可有局灶性机化性肺炎。但无病毒、细菌、真菌等感染,无纤维化、蜂窝肺和肉芽肿改变。(2) 纤维化型:肺间质胶原沉积和纤维化病变一致,保留肺脏结构,肺泡型上皮增生、细支气管化生,血管内膜和中膜增厚,无成纤维细胞灶、肉芽肿改变,无细菌、病毒、真菌等感染。(3) 混合型:肺组织病变介于两者之间的称混合型。3、COP:是一种机化性肺炎,病变主要累及小气道、呈斑片状分布。病灶是由成纤维细胞组成的疏松结缔组织沿肺泡管和肺泡伸延,病变时相一致可伴有或不伴有细支气管腔内息肉样改变。病变区肺间质有轻度炎细胞浸润和型肺泡上皮增生等,但保留肺脏结构,无肉芽肿、坏死、透明膜、脓肿等改变。4、AIP:其病理改变主要为弥漫性肺泡损伤的机化期改变;而临床表现为不明原因的急性呼吸窘迫综合征。5、RBILD:病灶呈斑片状分布,以呼吸性细支气管为中心;肺泡腔内有巨噬细胞聚集,细支气管轻度纤维化、慢性炎细胞浸润,末梢和呼吸细性支气管内可见黏液栓。6、DIP:两肺病变均匀一致和弥漫分布,肺泡腔内有大量巨噬细胞聚集,其细胞浆丰富、多数为单核,偶见多核。巨噬细胞内普鲁蓝染色弱阳性。肺泡间隔轻度增宽、少量慢性炎细胞浸润并可见少量梭形成纤维细胞,但无成纤维细胞灶。此型无肺结构重建、无纤维化和蜂窝肺、无肉芽肿形成。7、LIP:现在一般认为此型是淋巴增生性疾病,其特点是在肺间质有弥漫性成熟的淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和组织细胞浸润。LIP 常继发于自身免疫性疾病,结缔组织病、原发性胆汁性肝硬化、重症肌无力和严重HIV 感染等。在此所述是特发性淋巴性间质性肺炎,临床是限定在一个很小范围的。表 各种类型的特发性间质性肺炎的病理特征UIP高倍镜观察，显示肺泡上皮增生，其下的纤维母细胞灶形成（）上例的另一区域，示肺泡间隔纤维性增厚，胶原沉积和片状的疤纤维母细胞增生，有淡蓝色的粘液背景I（）示病变（纤维化）进展。脱屑性间质性肺炎/呼吸性细支气管炎并间质性肺炎镜下示小气道和肺泡腔内弥漫地聚集大量的巨噬细胞。巨噬细胞胞浆丰富红染，部分细胞因吞噬尘埃呈棕色，肺泡隔因慢性炎性细胞浸润和轻度的纤维组织增生而轻度增宽。高倍镜下，肺泡腔内聚集大量肺泡巨噬细胞，胞浆丰富，多数为单核，偶见多核或含色素的巨噬细胞，肺泡隔慢性炎性细胞浸润。肺泡腔内的肺泡巨噬细胞PAS-D染色阳性。肺泡腔内的肺泡巨噬细胞AB/PAS染色阳性。RBLID细支气管腔及周围肺泡腔内有多量单核和多核巨噬细胞沉积。NSIP肺淋巴管平滑肌瘤病异常的平滑肌细胞结节状增生，伴少量慢性炎细胞浸润，周围肺泡囊扩张形成大小不等的囊腔。增生的平滑肌细胞轻度的异生性，呈梭形肥大，胞浆丰富红染，核呈圆形，卵圆形或棒状。细支气管周围的肺泡壁上有异常的结节状增生平滑组织（），其内有狭窄的血管和淋巴管，在间质和肺泡腔内有含铁血黄素巨噬细胞。平滑肌细胞异常增生形成的结节状，周围有大小不等的囊腔。低倍镜下增生平滑肌呈小结节状分布，可见不规则囊腔形成间质中增生平滑肌呈小结节状分布，其旁可见含铁血黄素沉积淋巴管周平滑肌异常增生，致管腔狭窄呈裂隙状终末气道周增生平滑肌呈瓣状突入管腔增生平滑肌排列不规则，核较粗短，有轻度异型，未见核分裂。 肺泡蛋白沉积症肺泡腔内充满块状嗜伊红物质。肺泡腔内粉红色蛋白样物质沉积。肺泡隔淋巴细胞浸润，纤维组织增生。肺泡腔内颗粒状蛋白样物质沉积。肺泡囊扩张，充满粉红色颗粒蛋白物及坏死细胞碎片。Masson染色法显示肺泡腔内胆固醇结晶形成。周围肺泡隔纤维组织增生。BALF涂片PAS染色，肺泡巨噬细胞内及细胞外PAS染色阳性物质明显减少（）。 韦格斯肉芽肿低倍镜下见两个边界不清的炎性肉芽肿肉芽的边缘由上皮样组织细胞和多核裂巨细胞组成，上皮样组织细胞呈栅栏样排列肺活检标本，镜下见主要由组织细胞成肉芽肿结节指区域），肺泡腔内出血和纤维素样物沉积。坏死性小血管炎，内膜增厚和炎细胞浸润使血管血胶狭窄。在箭头的右上方栅栏样排列的组织细胞及多核巨细胞。中性粒细胞和单细胞浸润引起肺动脉血管炎。肺动脉血管的外膜和中层有数个多核巨细胞（）沉积，巨细胞吞噬弹力纤维片段。 显微镜下多血管炎 变应性肉芽肿性血管炎低倍镜下见肺组织中、小动静脉周围多处小的肉芽肿结节，结节内可见多核巨细胞高倍镜下可见肉芽肿中央坏死、嗜酸性脓肿形成（*），周围纤维组织增生和慢性炎性细胞浸润，以嗜酸性粒细胞为主。肉芽肿病灶边缘区可见多核巨细胞。CSS患者肺活检组织标本见肺泡腔（）和肺泡壁（）嗜酸性凿细胞浸润。皮肤活检组织标本示真皮多量慢性炎细胞浸润，炎细胞多围绕血管周围，部分血管纤维素样坏死，可散见异物巨细胞和核碎片。 结节病非干酪性结节病肉芽肿，由类上皮细胞，多核巨细胞、多核巨细胞、淋巴细胞及成纤维细胞构成（）。结节中央可见郎罕多核巨细胞、巨细胞内可见舒曼（Schaumann）小体（）。郎罕巨细胞内可有星状小体。郎罕巨细胞内可有双折光性结晶体。肉芽肿结节可多灶或弥漫分布，常位于血管周围。肉芽肿结节可伴有明显的纤维化、但何留原有的结节轮廓。弥漫性泛细支气管炎u 小叶中央性炎症，问质泡沫细胞浸润及纤维化u 支气管常呈柱状扩张u 呼吸性细支气管、肺泡管以及肺泡周围泡沫细胞及淋区细胞浸润u 支气管 慢性支气管壁炎症 晚期扩张u 呼吸性细支气管、帅泡管 管壁泡沫细胞浸润u 肺泡 间质及肺泡腔内泡沫细胞聚集u 其他阳性提示 细支气管上皮层的灶性破坏 细支气管固有层弹性蛋白离解 细支气管周围纤维化 细支气管周田气肿征l 阴性提示 新生物 肉芽肿形成 血管坏死 显著组织内嗜酸性细胞浸润特发性肺含铁血黄素沉着症Foci of capillaritis with neutrophils in alveolar septa and distal air spaces and hemosiderin-laden macrophages (c/w diffuse alveolar hemorrhage)肺出血-肾炎综合征Normal Glomerulus Goodpasture Syndrome外源性过敏性肺泡炎急性外源性过敏性肺泡炎。镜下示部分肺小叶结构破坏，肺泡管及肺泡囊扩张，内有少量蛋白性渗出物及细胞成分；细小支气管周围及肺泡隔内见慢性炎症细胞浸润。高倍镜下肺泡隔增宽，间质水肿，多量炎症细胞浸润，少量巨噬细胞沉积和纤维组织增生。亚急性外源性过敏性肺泡炎。非干酪性多核巨细胞肉芽肿形式，周围上皮样组织细胞及慢性炎症细胞浸润（）。亚急性外源性过敏性肺泡炎。镜下见灶岛状分布的非干酪性肉芽肿形成，少数肺泡腔内有细胞成分沉积, 肺泡隔炎细胞浸润不明显（）。慢性外源性过敏性肺泡炎。肺泡隔增宽，间质慢性炎症浸润，肺泡隔纤维组织增生及纤维化明显，部分肺泡腔内有细