慢性白血病17.ppt

教学目标 慢粒 慢淋的血象和骨髓象特征慢粒 慢淋的临床表现 概述 慢性白血病 定义 慢粒 慢淋 慢性白血病 概述 系骨髓中某系细胞呈慢性弥漫性恶性增生 并浸润到全身各个器官和组织 分为慢粒 慢淋 慢单 定义 chronicleukemia CL 慢性白血病 概述 概述 起病缓慢 自然病程一年以上 慢性期 加速期 急变期 可缓解或急变 临床症状轻于急性 脾肿大明显 WBC多 100 109 L 以幼稚和成熟细胞为主 多见于成年人 起病缓慢 早期无症状 全身症状 低热 乏力 多汗 食欲减退 体重减轻 进行性贫血 肝脾肿大 脾脏肿大 常为巨脾 肝脏中度肿大 一般淋巴结不肿大 其它 胸骨压痛 确诊后平均生存期为3年 慢性白血病 慢粒 chronicmylocyticleukemia CML 临床表现 按自然病程分为慢性期 加速期和急变期 WBC 显著增高 100 400 109 L RBC 常减低 可出现幼红细胞 PLT 疾病早期正常或增多 后期减少 慢性白血病 慢粒 检验 血象 粒细胞常 90 有大量未成熟粒细胞出现 主要为中晚幼粒 形态大致正常 嗜酸及嗜碱性粒细胞增高是慢粒的特征之一 NAP活性明显降低 淋巴和单核细胞受抑制 检验 血象 CML血象NAP染色 CML血象 慢性白血病 慢粒 检验 骨髓象 红系受抑制 粒红比例增高 巨核细胞减少 30 40 患者出现骨纤 NAP明显减低为慢粒的特征之一 骨髓有核细胞增生极度活跃 以粒系增生为主 中晚幼粒细胞为主 慢性白血病 慢粒 检验 骨髓象 慢性白血病 慢粒 检验 骨髓象 慢性白血病 慢粒 80 90 慢粒患者可见费城 Ph1 染色体 t22q 9q Ph1为慢粒的标志性染色体 且不因治疗而消失 9q34易位至22q11形成特异性的BCR ABL融合基因 检验 染色体 慢性白血病 慢粒 检验 染色体 费城 Ph1 染色体 t22q 9q 慢性白血病 慢粒 慢性白血病 慢粒 检验 慢性期 具下列之中4项者可诊断 贫血或脾大外周血白细胞 30 109 L 嗜碱性粒细胞增多 原始细胞 型 型 10 外周血淋巴细胞 10 骨髓增生明显至极度活跃 以粒系增生为主 中晚幼粒和杆状核细胞增多 原始细胞 型 型 10 NAP减低Ph染色体阳性 CFU GM培养及集落或集簇较正常明显增加 慢性白血病 慢粒 检验 急性期 具下列之中2项者 考虑本期 不明原因的发热 贫血 出血加重 和 或骨痛脾进行性肿大非药物引起的血小板进行性减低或增高原始细胞 型 型 在血和 或 骨髓中 10 外周血嗜碱性粒细胞 20 骨髓中有显著的胶原纤维增生出现Ph以外的染色体异常对传统的抗 慢性 药物治疗无效CFU GM增生和分化缺陷 集簇增多 集簇与集落的比值增高 慢性白血病 慢粒 检验 急变期 具下列之中1项者可诊断为本期 原始细胞 型 型 或原淋 幼淋在外周血和 或 骨髓中 20 外周血中原始粒细胞 早幼粒细胞 30 骨髓中原始粒细胞 早幼粒细胞 50 有髓外原始细胞浸润此期临床症状 体征比加速期更恶化 CFU GM培养呈小簇状或不生长 检验 慢粒急变 CML急变血象 慢性白血病 慢粒 检验 慢粒急变 CML急变骨髓象 慢性白血病 慢粒 CML急变骨髓象 检验 慢粒急变 慢性白血病 慢粒 类白血病反应 鉴别诊断 慢性白血病 慢粒 典型病例 患者男性 42岁 因患感冒查血时发现白细胞数增高和脾大就诊 查体 全身浅表淋巴结不大 肝肋下未及 脾肋缘下1 5cm 1 血象 Hb119g L WBC59 109 L PLT320 109 L 白细胞分类 原粒细胞2 早幼粒细胞3 中性中幼粒细胞24 中性晚幼粒细胞24 杆状核粒细胞17 分叶核粒细胞10 嗜酸性粒细胞8 嗜碱性粒细胞12 单核细胞7 淋巴细胞2 血小板易见 成熟红细胞形态大致正常 在分类过程中见到晚幼红细胞1个 慢性白血病 慢粒 典型病例 2 骨髓象 骨髓增生极度活跃 以粒系细胞增生为主 共达90 其中原粒细胞1 早幼粒细胞5 中性中幼粒细胞20 中性晚幼粒细胞21 中性杆状核粒细胞14 中性分叶核粒细胞10 嗜酸性粒细胞9 嗜碱性粒细胞10 淋巴细胞8 中幼红细胞2 在1cm 1 5cm的骨髓片膜内见到有核细胞45个 易见小巨核细胞 3 细胞化学染色 NAP染色阳性率 0 积分值 0 是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病 概述 多见于老人 病程较缓和 生存期平均4 6年 慢性白血病 慢淋 临床表现 全身淋巴结肿大 肝脾轻度肿大 易感染 免疫球蛋白减少所致 其它症状 低热 乏力 疲倦 纳差 消瘦 盗汗等 慢性白血病 慢淋 WBC 增高 常为 10 200 109 L 以成熟淋巴细胞为主 可见少量的原幼淋 RBC和PLT 早期正常 后期减少 10 20 患者可并发自免溶贫 检验 血象 慢性白血病 慢淋 检验 血象 慢性白血病 慢淋 检验 血象 慢性白血病 慢淋 骨髓增生明显活跃或极度活跃 检验 骨髓象 淋巴细胞 40 多为成熟淋巴细胞 原淋 5 红系和粒系相对减低 晚期巨核细胞减少 慢性白血病 慢淋 检验 骨髓象 慢性白血病 慢淋 慢性白血病 慢淋 检验 诊断 临床表现 外周血中淋巴细胞持续增高 3个月 骨髓中小淋巴细胞 40 免疫学标志 慢性白血病 慢淋 典型病例 患者男性 65岁 半年来渐感面色苍白 乏力 两下颌及双腋下有小硬块 不疼 心 肺阴性 双颌下 腋窝 腹股沟均可触及查体 全身浅表淋巴结不大 肝肋下未及 脾肋缘下2cm 3cm淋巴结数个 质硬 无触痛 脾肋缘下1 5cm 慢性白血病 慢淋 典型病例 2 骨髓象 骨髓增生明显活跃 小淋巴细胞明显增多 达86 粒红两系明显减少 未见巨核细胞 3 细胞化学染色 淋巴细胞PAS染色阳性率80 积分值258 1 血象 Hb102g L WBC52 109 L PLT35 109 L 白细胞分类 中性杆状核粒细胞2 中性分叶核粒细胞10 小淋巴细胞88 部分成熟红细胞轻度大小不均 慢性白血病 诊断 病史 临床表现 骨髓象 确诊 血象 慢性白血病的鉴别要点 特殊类型白血病 慢