小儿脊髓圆锥内畸胎瘤1例.doc

小儿脊髓圆锥内畸胎瘤1例【关键词】 畸胎瘤 关键词: 畸胎瘤，脊髓肿瘤;磁共振成像;治疗 0 引言 脊髓内畸胎瘤罕见，多位于脊髓圆锥部.最近，我院收治1例，现报道如下. 1 病例报告 患者，女性，14岁，主因腰骶部疼痛伴双下肢进行性麻木2mo入院.查体:腰骶部压痛，会阴部及右下肢温痛觉减退，肌力IV级.行MRI检查示脊髓圆锥部增粗，可见一梭形、边界清晰的肿块，呈混杂信号，其内可见脂肪成分及钙化灶信号，无强化.伴脊髓低位、圆锥分隔畸形及腰5隐性脊柱裂.MRI诊断:脊髓圆锥畸胎瘤.术中见脊髓圆锥肿胀，病灶位于圆锥内向外生长，下端与马尾神经粘连.切开瘤壁见豆渣样内容物，混有黄色脂肪成分和一钙化灶.取出内容物后，部分切除囊壁.病理诊断为畸胎瘤.术后1mo症状和体征好转. 2 讨论 畸胎瘤是由3个胚层衍化的器官样组织结构构成的肿瘤，为生殖细胞肿瘤（Germ Cell Tumors）的一种，可分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变3个类型.多数人认为其起源于胚胎卵黄囊内胚层向性腺分化过程中迷走的原始生殖细胞1 .脊髓内的畸胎瘤罕见.小儿髓内畸胎瘤患者的男女性别比为0.15.椎管内畸胎瘤可分布于整个脊髓，但多位于胸腰段，尤其是脊髓圆锥部.另外，41.7%的患者伴发先天性发育异常，最多见者是脊髓纵裂，其他还包括脊柱裂、脊椎侧弯等.该例患者还伴发脊髓低位及腰5椎体隐裂. 髓内畸胎瘤发病年龄较轻，最常见的症状为下肢无力，感觉异常，反射异常等，多由于脊髓或神经根受压所致，呈进行性或间断性发作.而这些临床表现多无明显特异性，均可由其他椎管内的占位性病变引起2 . CT是将畸胎瘤与其他类型肿瘤进行鉴别的敏感方法，依据其瘤组织的异质性可以作出初步诊断，如瘤内含有骨质或钙化，常有定性意义.与CT相比，MRI在综合评价畸胎瘤方面具有优越性.畸胎瘤的组织学特征在MRI上表现为强度不均的混杂信号.当畸胎瘤呈现出脂肪成分的短T1短T2信号和钙化的黑色低信号时，诊断是明确的.MRI能对肿瘤精确定位，有助于了解肿瘤形态及其与脊髓的关系，为手术治疗提供准确解剖信息，减小手术风险.此外，畸胎瘤常合并其他畸形，MRI T1加权像矢状位及冠状位扫描往往能够发现.需与畸胎瘤鉴别的包括脂肪瘤和错构瘤等，后两者无其他两胚叶成分.但是，若没有上述特征性信号，术前往往不能确诊.值得注意的是，无论小儿或成人，椎管内畸胎瘤常伴发其它畸形，这一点有助于鉴别诊断2，3 . 由于畸胎瘤各亚类对治疗方法反应不一，依据病理学分类，制定合理的治疗方案，对延长患者生存时间，改善患者预后非常重要3 . 参考文献: 1al-Sarraj ST，Parmar D，Dean AF，Phookun G，Bridges LR.Clinicopathological study of seven cases of spinal cord teratoma:a possible germ cell origin J.Histopathology，1998;32（1）:51-56. 2Poeze M，Herpers MJ，Tjandra B.Intramedullary spinal ter-atoma presenting with urinary retention:case report and review of the literature J.Neurosurgery，1999;45（2）:379-385. 3Sawamura Y，Kato T，Ikeda J，Murata J，Tata M，Shirato H.Teratomas of the central nervous system:Treatment considera-tions based on34cases J.J Neurosurg，1998;89:728-737.作者简介: 魏光全（1971-），男（汉族），安徽省砀山县人，硕士