室间隔缺损.ppt

室间隔缺损 河北省清河县中心医院胸心外科 室间隔缺损 综述 室间隔缺损 VSD 是指室间隔上存在开口 可位于室间隔的任何位置 是常见的先心病 约占出生婴儿的千分之一点五 占先心病人的1 5 如包括合并其他畸形的VSD将超过1 2 由于心室间的异常交通 引起心室内左向右分流 肺血流增加 肺动脉压增高 因此必须早期诊治 室间隔缺损的病因 胚胎发育第四周时 原始心底部肌小梁汇合形成隆起 沿心室前后缘生长 与心内膜垫融合 分原始心室为左右两部分 在其上方暂时留有一孔 为心室间孔 形成室隔的肌部 第七周时 心球的膜状间隔自上而下斜向生长 同时心内膜垫向下延伸 使心室间孔闭合 组成膜部室隔 在发育过程中 如肌部发育不良或膜部融合不全 即形成各种类型的VSD 染色体 家族 地理等因素可影响VSD发生 亚洲人肺动脉下的发病率较高 VSD病人后代及早产儿先心病发病率高较3高 VSD有自然闭合可能 估计为1 5至1 2 多数在5岁前闭合 小于零点五厘米的膜部缺损自然关闭可能性大 小型肌部室缺也可能自然关闭 而肺动脉下的VSD关闭可能性极小 室间隔缺损的病因 VSD大小和肺血管阻力 可影响心内分流 肺充血导致左心容量负荷加重 导致左心衰 随着肺血管阻力增加 右心负荷加重 导致全心衰 此类患儿常并发呼吸道感染 肺炎 喂养困难及需长期药物控制等 当肺动脉压力超过体循环压力一半时 可导致肺血管阻塞型病变 一般在2 3岁加剧以至于出现不可逆改变 晚期肺阻力超过体血管阻力 导致右向左分流 发绀 死亡 此病程较长 一般20 30岁 40岁左右死亡 肺血管病变分六级 1 血管内膜增厚 一般发生在生后2个月 2 随出生9 12个月 内膜继续增厚 血流加速 3 血管壁进一步加厚 4和5级 出现血管瘤样和血管丛样病变 6 肺动脉压力进一步增高表现为广泛动脉炎 自然史 VSD患者表现与其大小 左向右分流量和肺血管阻力有关 限制性VSD 直径小于零点五厘米 在1岁内自发变小或愈合 血流冲击诱发缺损周边纤维化 三尖瓣隔瓣黏附形成室隔瘤 肌部室缺的心肌肥厚 可能较大 多数不需要手术 自发闭合在6个月内较多 随年龄增长概率减少 3 4岁后很少 肺动脉瓣下的VSD容易有主动脉瓣脱垂 可导致主动脉瓣关闭不全 应尽快手术 自然史 非限制性的VSD在生后随生理性肺阻力下降很快表现为充血性心衰 需药物支持 肺血管阻力随年龄而增加 1 2岁后可发展为不可逆病变 可能进展为Eisenmenger综合症 有些单纯性VSD由于漏斗部肥厚伴发流出道狭窄 血流动力学类似于四联症 如同做过姑息性肺动脉环缩 肺动脉床受到一定保护 无肺血管阻塞性病变危险 细菌性心内膜炎为少见并发症 发热 菌血症 肺部反复感染 感染灶常在三尖瓣隔瓣 有收缩期杂音改变 超声可发现有赘生物 抗生素在急性期有效 此后不管缺损大小 应关闭缺损并三尖瓣成形 解剖分型 可根据解剖位置分为5种类型 1 膜周型 也可称室上嵴下型或膜部缺损 占室缺类型的4 5 位置在三尖瓣隔瓣和前瓣交界 包括膜部间隔 也可前延至肌部室隔 上延至圆锥隔 下延至隔瓣后 它与房室传导束关系密切 希氏束在中心纤维体的前方偏右侧穿过 经膜部后缘行走于缺损后下缘 再分为左右支 解剖分型 2 漏斗部室缺 约占1 5 可分为圆锥间隔缺损和肺动脉瓣下型 一般位于右室流出道的漏斗部 也称室上嵴上型 干下型 圆锥间隔缺损四周均为肌肉组织 即VSD上缘至肺动脉瓣环间有肌肉组织隔开 肺动脉瓣下上缘直接与肺动脉瓣环和主动脉右冠瓣相连 即室缺与肺动脉瓣环间无肌肉组织 导致主动脉瓣叶脱垂 不能与其他瓣叶对合 产生主动脉瓣关闭不全 解剖分型 3 肌部室缺 少见 好发于心尖部 边缘为肌肉组织 由于肌小梁阻挡可分为许多大小不等的缺损 4 房室同道型 也称隔瓣后型 约占5 位于右心室流入道 隔瓣后 上可延伸至膜部 前缘为肌部室隔 个别可伴有二尖瓣前瓣裂 但少有返流 5 混合型 同时存在任何两种以上 膜部伴肌部缺损多见 伴发畸形和病理生理 VSD常伴发其他心内畸形 最多合并PDA其次是右室流出道梗阻 主动脉缩窄 二尖瓣病变 血流动力学和缺损大小 心室压力阶差以及肺血管阻力高低有关 小型室缺直径小于主动脉根部直径的1 4 分流小 QP QS小于2 1左心室容量负荷增加 肺动脉压力正常 中型室缺直径为主动脉根部直径1 4 1 2 心内流量2 3 1回流至左心的血流明显增加 左室舒张期负荷增加 左房室扩大 大型室缺直径超过主动脉根部半径或等于直径 肺体循环血流量之比大于3 1 左房室扩大 肺小动脉产生动力性高压 右室收缩期负荷增加 右室肥大 随病理进展 肺动脉压进一步增高 左向右分流减少 后期出现双向分流 最后导致右向左分流 肺血管发生6级病理改变 失掉手术机会 临床表现 与缺损大小有关 出生时由于肺血管阻力没有下降 分流小 没有症状 随肺血管阻力逐渐下降 胸前区出现收缩期杂音 如缺损大 可出现喂养困难 体型瘦小 面色苍白 吸奶后气促 甚至反复呼吸道感染 并发肺炎 严重者出现慢性充血性心衰 小型者可无症状 仅表现为胸前区收缩期杂音 对活动及生长无影响 中型者分流量大于1 5 1可表4现心前区胸骨隆起 胸骨左缘34肋间收缩期杂音伴震颤 大型者分流量大于2 5 1可在心尖区同时听到舒张期杂音 此为大量血流通过二尖瓣导致二尖瓣相对狭窄所致 肺动脉压力增高 肺动脉瓣区第二音亢进 肺动脉压进一步增高 双向分流时 胸前区杂音变得柔和短促 震颤减轻 但肺动脉瓣区第二音亢进呈单一金属音 经皮血氧可下降 在95 左右 辅助检查1 X线检查 心影扩大 肺纹理增多 室缺中等大时 肺野明显充血 左室增大 肺动脉段突出 缺损大重度肺高压时 可见肺动脉段凸出 左右室都扩大 肺纹理扩散至外带 当出现肺血管阻塞 胸片示心影较原来缩小 肺门血管阴影增大 肺野外带纹理减少 对这类患者必须进一步心导管检查 辅助检查2 心电图检查 同样与缺损大小肺血管阻力有关 早期肺血流增加 左室舒张负荷加重显示左室肥大 随肺血增多 肺动脉压增高 右室负荷加重 可出现右心室或双室肥大 当为重度肺高压时 心电图可出现S T段变化 辅助检查3 超声诊断 二维多普勒超声检查正确率相当高 可准确了解缺损大小 位置 肺动脉血流流速以了解肺动脉压力 同时测定房室瓣关闭情况 心内解剖位置是否异常或伴心内其他畸形 是目前诊断先心病的重要手段 由于其无创性 对于单纯室缺诊断明确可直接手术 不需要心导管检查 辅助检查4 心导管检查 是重要手段 特别是对于重度肺高压的 通过股动静脉插管 送心导管到心脏各部位测压 抽血做氧饱和度测定 注射造影剂显影了解心内解剖 通过心导管测定肺动脉和体循环收缩压力 计算体肺压力比 PP PS 如果在0 35 0 45之间为轻度 0 45 0 75之间为中度 大于0 75为重度 同时测定肺小动脉或肺静脉崁压 了解肺动脉高压的病理变化 心血管造影在诊断中尤为重要 主要通过左室造影 明确室缺位置 大小 数目 可排除是否伴有PDA或主动脉瓣关闭不全 鉴别诊断1 动脉导管未闭 PDA 肺动脉瓣下型伴有主动脉瓣关闭不全时容易误诊 由于室缺的收缩期杂音和主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音同时存在 但为双期杂音 而PDA为连续性杂音 当PDA伴有肺动脉高压时 听诊仅有收缩期杂音 而舒张期杂音不明显 也易于和肺动脉瓣下型室缺混淆 一般超声和心导管主动脉造影可鉴别 鉴别诊断2 房间隔缺损 原发孔房缺并发肺高压时易与室缺混淆 但原发孔房缺的杂音柔和 心电图示右室大 电轴左偏 同时伴有一度房室传导阻滞 超声和心导管检查可确诊 继发孔房缺的杂音柔和 一般为舒张期1 2级心前区杂音 同时肺动脉瓣区第二心音分裂 心电图和胸片显示右房大 鉴别诊断3 主动脉窗 其连续性杂音与肺动脉瓣下型室缺伴主动脉关闭不全相似 但更易于和PDA混淆 因此 对于此类患者必须做超声和心导管检查 肺动脉瓣狭窄 杂音位置和性质与室缺相似 但肺动脉瓣区第二心音减弱 胸片示肺血减少 肺动脉段由于狭窄后扩张有明显的凸出 鉴别诊断4 青紫型先心病 当室缺出现艾森曼格综合症时可出现口唇青紫 但根据出现年龄 一般从无到晚期逐渐出现 早期易呼吸道感染和肺炎 胸片可见肺门影扩大 外带肺纹理减少 肺动脉段明显凸出 以及超声检查可鉴别 必要时心导管检查 计算肺血管阻力 以决定是否手术 室缺的手术治疗适应症与禁忌症 1 手术适应症 对于体肺血流比小于1 1 5的 肺动脉压力正常 不一定要手术 这类患儿通常无任何症状 活动量和生长发育正常 并发细菌性心内膜炎的可能极低 可长期随访 即使手术可在学龄前4 5岁进行 对于有症状者 体肺血流比大于1 2 肺动脉压力增高 肺血管阻力轻度增高 应该早期手术 防止肺血管发生不可逆转变 手术年龄在1 2岁内好 对于婴儿大室缺伴持续性充血性心衰 反复呼吸道感染 肺炎 喂养困难 低体重 药物不能控制时应及时手术 如药物治疗有效者 可推迟至生后6月手术 此类病人常伴PDA和主动脉缩窄 必须同时纠正 肺动脉瓣下型应该早期手术 室缺出现艾森曼格综合征 即口唇青紫 肺血管阻力与体循环阻力相等甚至超过 动脉氧饱和度低于85 为手术反指证 室缺手术方法及并发症 1 肺动脉环缩术 为姑息手术 目的减少肺血流 防止肺动脉压力增高 现已经少用 2 室缺修