左枕顶叶非典型畸胎样横纹肌样瘤1例.doc

左枕顶叶非典型畸胎样横纹肌样瘤1例作者：王玉宝单位：中国人民解放军广州军区广州总医院 1. 神经外科 2. 病理科， 广东 广州 510010【关键词】 畸胎瘤 横纹肌瘤 脑肿瘤 1 病历摘要 男，25岁。2007年2月始无诱因头痛伴呕吐胃内容物，症状渐加重，并出现双眼模糊，视物重影。查体：双侧视神经乳头水肿，右侧同向性偏盲。MR示左枕顶叶不规则囊性占位病变，约4.5 cm × 7.0 cm × 6.3 cm，边界不清，增强扫描明显环形强化。病灶周围片状水肿，左侧脑室受压变窄，中线结构右移，右侧脑室轻度扩张 （图1A）。术前诊断左枕顶叶胶质瘤囊变。2007年4月23日入院，26日在全麻下行左枕顶部开颅。术中见硬脑膜张力很高，脑针囊肿穿刺缓慢抽出陈旧性黄色浑浊液体80 ml，颅内压明显下降。剪开硬脑膜见左枕顶叶硬脑膜与皮质黏连，皮质菲薄、变黄、水肿，脑沟消失，皮质下为囊腔，囊壁陈旧性出血，坏死，肿瘤边界不清，质软、脆，血供欠丰富。沿肿瘤囊壁四周水肿带镜下分离，全切除肿瘤，大小约6.5 cm × 7.5 cm × 5.0 cm。病理镜检：肿瘤细胞由多种成分混合而成，主要有横纹肌样细胞构成伴肿瘤组织大量坏死 （图2A）；免疫组化结果示：肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白 （+），SMA散在少数细胞弱 （+），核增殖指数阳性率50%，MGMT （+），神经微丝蛋白弱 （+） （图2B）。病理诊断：左枕顶叶高度恶性肿瘤，符合非典型畸胎样横纹肌样肿瘤。拆线后给予常规放疗和化疗。术后给予常规放疗4 000 Gy和宁得朗25 mg/kg化疗，共4个疗程，术后4个月复查未见全身转移，MR增强未见肿瘤复发 （图1B），目前恢复良好，仍在随访中。 2 讨 论 成人枕顶叶非典型畸胎瘤样横纹肌样肿瘤十分罕见。由于肿瘤同时含有横纹肌样成分，原始神经外胚层、上皮及间叶多种成分，类似于畸胎瘤，又缺乏典型畸胎瘤的组织学特征1-3。本例成人肿瘤位于枕顶叶巨大囊性病变，单发病灶，以颅高压及枕顶叶功能损害为体征，MR检查示脑胶质瘤的影像学特征，术前确诊十分困难4。当病人出现颅高压及肿瘤占位效应时,彻底切除肿瘤是唯一有效的治疗方法。术中切除肿瘤时应注意：显露要充分；脑压减低要缓慢；切除肿瘤必须彻底；严密缝合硬脑膜。【参考文献】 1 李青. WHO神经系统肿瘤分型 （第三版） 新内容简介 J.诊断病理学杂志, 2001, 8(4): 193-195.2 杨汉兵. 中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的诊断和治疗现状 J. 国际神经病学神经外科学杂志, 2006, 33(6): 556-560.3 RORKE L B, BIEGEL J A. Atypical teratoid/rhabdoid tumours M/ KLEIHUES P, CAVENEE W K. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. Lyon: IARC Press, 2000: 145-148.4 周永庆, 郑杰胜, 沈剑峰. 中枢神经系统原发性横纹肌样瘤一例 J. 中华外科杂志