贫血总论PPT课件.ppt

贫血总论 1 贫血定义 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度 Hb 红细胞计数 RBC 和 或 血细胞比容 HCT 低于相同年龄 性别和地区的正常标准 2 贫血分类 贫血的发展速度 急性 慢性 红细胞的形态 大细胞性 小细胞性 正细胞性 血红蛋白浓度 轻度 重度 中度 极重度 骨髓增生情况 骨髓增生不良 骨髓增生 3 贫血的细胞学分类 4 贫血的严重划分及标准 血红蛋白浓度 贫血严重程度 30g L 35 59g L 60 90g L 90g L 极重度 重度 中度 轻度 贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生分类 相关疾病 增生不良性贫血 增生性贫血 再生障碍性贫血贫血 除再生障碍性贫血以外贫血 5 贫血发病机制和病因分类 红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常 造血调节异常 造血原料不足利用障碍 红细胞破坏过多贫血 失血性贫血 溶血性贫血 出凝血性疾病 非出凝血性疾病 6 红细胞生成因素的影响 造血细胞 造血细胞调节 造血原料 干细胞因子 stemcellfactor SCF 白细胞介素 IL l粒单集落刺激因子 G CSF 红细胞生成素 EPO 血小板生成素 TPO 血小板生长因子 TGF 肿瘤坏死因子 TNF 和干扰素 INF 多能造血干细胞 髓系干细胞及各期红细胞 造血细胞增殖 分化 代谢以及细胞构件如蛋白质 脂类 维生素 叶酸 维生素B12 微量元素 7 再生障碍性贫血 AplasticAnemia 发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关 骨髓造血功能衰竭症 临床表现为全细胞减少及相关的贫血 出血 感染综合症 免疫治疗有效 造血干祖细胞异常 8 造血干祖细胞异常 先天性红细胞生成异常性贫血 Congenitaldyserythropoieticanemia CDA 难治性贫血 常染色体显性遗传 常染色体隐性遗传 I II IV III 9 造血干祖细胞异常 造血系统恶性克隆性疾病 骨髓增生异常综合症 各类造血系统恶性肿瘤 10 造血调节异常 骨髓基质细胞受损 淋巴细胞功能亢进 造血调节因子水平异常 造血细胞凋亡亢进 骨髓坏死 骨髓纤维化 骨髓硬化症 大理石病 T细胞功能亢进AA B细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症 肾功不全 肝病 垂体或甲状腺功能不全 慢性贫血 PNH AA 11 造血原料不足利用障碍 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍 缺铁或铁利用障碍 12 贫血临床表现 13 贫血的一般临床表现 皮肤粘膜苍白 睑结膜 口唇 舌及甲床疲乏困倦软弱无力皮肤干燥 毛发枯干 14 组织缺氧表现 中枢神经系统 头痛 头晕 耳鸣 嗜睡 记忆力减退 注意力不集中消化系统 食欲减退 消化不良 恶心 腹胀 舌炎泌尿生殖系统 轻度蛋白尿 夜尿增多 月经失调 性功能改变 15 机体代偿表现 呼吸系统 活动后气急循环系统 活动后心悸 气短 心率加快 脉搏充实 脉压增加 心脏听诊出现杂音 严重可出现心脏扩大 心力衰竭 16 贫血的诊断 17 详细询问病史 现病史 贫血发生的时间速度程度并发症可能诱因干预治疗的反应既往史 提供贫血的原发病线索家族史 发生贫血的遗传背景月经生育史 营养史 原料缺乏或者失血性贫血有辅助作用危险因素暴露史 18 全面体格检查 贫血对各系统的影响 皮肤 粘膜苍白的程度 心律 心率的改变 呼吸频率等贫血的伴随表现 溶血 出血 浸润 感染 营养不良 自身免疫紊乱等 19 实验室检查 血常规 外周血涂片 网织红细胞记数骨髓检查贫血的发病机制检查其他检查 尿粪常规 溶血检查 影象