南中医试讲淋巴瘤PPT课件

南京中医药大学附属无锡医院血液科马兰2018 4 20 1 1 熟悉淋巴瘤的临床表现 诊断 实验室检查 治疗原则 2 了解病因 病理分型 病理和预后 2 3 淋巴瘤概念 原发于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤 分为霍奇金淋巴瘤 Hodgkinlymphoma HL 和非霍奇金淋巴瘤 non Hodgkinlymphoma NHL NHL HL HodgkinLymphoma HL NonHodgkinLymphoma NHL BasedonthehistologicalrecognitionoftheReed Sternbergcellinanappropriatecellularbackground LymphomaisdividedintoHLandNHL Thisclassificationisveryimportantforalotofpracticalreasons 4 淋巴瘤是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一 ThomasHodgkin 英国1798 1866 1832年 Thomas通过尸体解剖 首先报道了经肉眼观察到的7例以淋巴结和脾脏肿大为特征的病例 33年后 Wilks将此类疾病命名为HD 1898年发现R S细胞 明确了病理 2001年 WHO分类将HD改名为霍奇金淋巴瘤 HL 5 病理学中没有R S细胞的一组淋巴瘤 称之为非霍奇金淋巴瘤 NHL 6 发病率 1 39 10万 男 0 84 10万 女 死亡率 1 5 10万 男 女 1 4 在恶性肿瘤死亡率中11 13位 7 病因及发病机制 8 一 HLHL主要原发于淋巴结 是一种组织学 临床表现相对独立的淋巴瘤 属B细胞来源肿瘤 典型的病理特征是 Reed Sternberg R S 细胞存在 病理和分型 9 病理和分型 HL采用2008年世界卫生组织 WHO 的淋巴造血系统肿瘤分类 分为经典型HL和结节性淋巴细胞优势型 经典型结节性淋巴细胞优势型 10 病理和分型 2008WHO分型 结节性淋巴细胞优势型霍奇金淋巴瘤 11 二 NHL组织学 临床表现有显著差异的一组淋巴细胞肿瘤 分型包括两大类 1 B细胞2 T NK细胞 病理和分型 12 WHONHL淋巴瘤分类 2008 慢性淋巴细胞白血病 小淋巴细胞淋巴瘤前B细胞白血病脾边缘区淋巴瘤毛细胞白血病脾淋巴瘤 白血病 未分类 脾弥漫红髓的小B细胞淋巴瘤毛细胞白血病 变异型淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症重链病Alpha重链病Gamma重链病Mu重链病浆细胞瘤骨的孤立性浆细胞瘤髓外浆细胞瘤粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 MALT淋巴瘤 结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤儿童滤泡性淋巴瘤原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤 套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤 DLBCL NOS富含T 组织细胞的大B细胞淋巴瘤原发于中枢神经系统的DLBCL原发于皮肤的DLBCL 腿型老年性EB病毒阳性的DLBCL与慢性炎症相关的DLBCL淋巴样肉芽肿病原发于纵隔 胸腺 的大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK阳性的大B细胞淋巴瘤浆母细胞性淋巴瘤HHV8相关的大B细胞淋巴瘤多中心Castleman病原发性渗出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤B细胞淋巴瘤 不能分类型 具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的特征B细胞淋巴瘤 不能分类型 具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤与典型霍奇金病之间的特征 侵袭性B细胞 T NK细胞 惰性B细胞 前T细胞白血病大颗粒T淋巴细胞白血病NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性疾病类水痘样淋巴瘤成人T细胞白血病 淋巴瘤结外NK T细胞淋巴瘤 鼻型肠道病相关性T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样真菌病S zary综合征原发于皮肤的CD30阳性的T细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤原发于皮肤的 T细胞淋巴瘤原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性T细胞淋巴瘤原发于皮肤的CD4阳性小 中间T细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤 NOS血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤间变性大细胞性淋巴瘤 ALK阳性间变性大细胞性淋巴瘤 ALK阴性 13 临床表现 淋巴结外器官受累 全身症状 其他 3 淋巴结肿大 1 2 4 14 一 HL 多见于青年 儿童少见1 淋巴结肿大 多以颈部或锁骨上无痛性淋巴结肿大起病 60 80 其次为腋下淋巴结肿大 肿大的淋巴结可活动 也可相粘连 融合成块 触诊有软骨样感觉 2 淋巴结外器官受累 有压迫症状 纵隔淋巴结肿大 腹膜后淋巴结肿大 硬膜外肿块肝脾肿大少 10 可侵犯各系统或器官 肺 骨髓 胸 腰椎等 3 全身症状 持续或周期性发热 盗汗 消瘦 皮肤搔痒多 30 50 4 其他 并发带状疱诊5 16 饮酒后淋巴结疼痛 15 二 NHL 16 实验室检查 17 1 HL常有轻或中度贫血 部分患者嗜酸性粒细胞升高 骨髓涂片找到R S细胞有助于诊断HL 活检可提高阳性率 2 NHL白细胞多正常 伴有淋巴细胞增多 部分患者骨髓涂片可找到淋巴瘤细胞 晚期发生淋巴瘤细胞白血病时 可呈白血病样血象和骨髓象 血液和骨髓检查 18 乳酸脱氢酶升高提示预后不良 抗人球蛋白试验阳性或阴性的溶血性贫血 中枢神经系统受累时脑脊液中蛋白升高 化验检查 19 B超 CT MRI及PET CTB超 发现体检时遗漏的浅表淋巴结及腹腔 盆腔淋巴结 肝脾的检查 CT CT是腹部检查的首选方法 胸部CT可确定纵隔与肺门淋巴结肿大 MRI 如伴有脊神经症状者 PET CT 淋巴瘤病灶及部位 是一种根据生化影像来进行肿瘤定性定位的诊断方法 影像学检查 20 病理学检查是诊断淋巴瘤的基本方法浅部淋巴结完整地取出 深部淋巴结可B超或CT引导下穿刺 免疫酶标和流式细胞仪测定淋巴瘤细胞的分化抗原 对NHL的细胞表型分析 可为淋巴瘤进一步分型诊断提供依据 病理学检查 免疫学 分子生物学检查 21 NHL HL 诊断 慢性 进行性 无痛性淋巴结肿大者 应考虑本病病理组织学检查是最重要的诊断依据 22 鉴别诊断 淋巴瘤鉴别诊断 23 1 淋巴瘤分期2 淋巴瘤恶性程度及危险度分层3 淋巴瘤预后 淋巴瘤病情评估 24 1 目前采用AnnArbor分期法2 对指导治疗 判断预后有重要意义 一 淋巴瘤分期 25 期单个淋巴结区域 I 或局灶性单个结外器官 IE 受侵犯 期横膈同侧的两组或多组淋巴结受侵犯 或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵 伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯 IIE 注 受侵淋巴结区域数目应以脚注的形式标明 如II3 期横膈上下淋巴结区域同时受侵犯 III 可伴有局灶性相关结外器官 IIIE 脾受侵 IIIS 或两者皆有 IIIE S 期弥漫性 多灶性 单个或多个结外器官受侵犯 伴或不伴相关淋巴结肿大 或孤立性结节器官受侵伴远处 非区域性 淋巴结肿大 如肝或骨髓受累及 即使局限也属IV期 A无全身症状B不明原因发热大于38 盗汗和半年内体重下降10 累及的部位可采用下列记录符号 E 结外 X 直径 10cm以上的巨块 M 骨髓 S 脾 H 肝 O 骨骼 D 皮肤 P 胸膜 L 肺 26 I期 单个淋巴结区域 I 或局灶性单个结外器官 IE 受侵犯 27 II期 横膈同侧的两组或多组淋巴结受侵犯 或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵 伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯 IIE 28 III期 横膈上下淋巴结区域同时受侵犯 III 可伴有局灶性相关结外器官 IIIE 脾受侵 IIIS 或两者皆有 IIIE S 29 IV期 弥漫性 多灶性 单个或多个结外器官受侵犯 伴或不伴相关淋巴结肿大 或孤立性结节器官受侵伴远处 非区域性 淋巴结肿大 如肝或骨髓受累及 即使局限也属IV期 30 淋巴结解剖区域图及分期 横膈 期 期 期 期 无全身症状 A组 有全身症状 B组 31 二 淋巴瘤恶性程度及危险度分层 1 NHL 惰性淋巴瘤 小淋巴细胞淋巴瘤 浆细胞样淋巴细胞淋巴瘤 边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 蕈样肉芽肿 S zary综合征2 NHL 侵袭性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤 32 三 淋巴瘤预后 33 HL影响预后的因素 1 年龄 儿童及老年人较中青年为差 2 性别 在霍杰金氏病患者中 女性治疗后生存率较高3 病理 霍杰金氏病患者中 以淋巴细胞为主型预后最好 5年生存率为94 3 结节硬化型和混合细胞型次之 而以淋巴细胞削减型预后最差 5年生存率仅27 4 4 分期 霍杰金氏病患者 期5年生存率为92 5 期为86 3 期为69 5 EF期为31 9 5 全身症状 伴有全身症状的霍杰金氏病患者预后比无全身症状者差 34 NHL国际预后指数IPI 指标0分1分 年龄 60岁 60岁体力状态0或12 3 4AnnArbor分期 或 或 血清LDH正常高于正常结外受累部位数 2个部位 2个部位 35 36 HL治疗疗程图 结节性淋巴细胞为主型多为IA期 预后多良好 切除或放疗 37 HD的主要联合化疗方案 38 39 原始B淋巴细胞淋巴瘤 原始免疫细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤 DLBCL CHOP R CHOP方案 原始T淋巴细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤和周围性T细胞淋巴瘤 B细胞侵袭性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 HyperCVAD R T细胞侵袭性淋巴瘤 以化疗为主的化 放疗结合的综合治疗 NHL治疗 40 小淋巴细胞淋巴瘤浆细胞样淋巴细胞淋巴瘤 边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 如病情