炎性肌病的病理免疫诊断及分型.ppt

炎性肌病病理免疫诊断分型 概念 特发性炎性疾病 IdiopathicInflammatoryMyopathy IIM 多发性肌炎 polymyositis PM 皮肌炎 dematomyositis DM 包涵体肌炎 inclusion bodymyositis IBM 分类主要以临床表现和普通组织病理为基础 在临床实践中容易造成误诊和漏诊 诊断 典型的对称性近端肌无力表现 肌酶谱升高 肌电图示肌源性损害 肌活检异常 具有上述4条可以诊断多发性肌炎 如伴有典型皮疹可确诊为皮肌炎 BohanA PeterJB Polymuositisanddermatomuositis firstoftwoparts NEngJMed 1975 292 344 347 缺点 不能区分PM与IBM 无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他坏死性肌病进行鉴别 不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和PM 有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为基础的IMM诊断标准 美国Dalakas标准 欧洲ENMC标准2004 DM PM IBM 非特异性肌炎 nonspecificmyositis NSM 免疫介导的坏死性肌病 immune mediatednecrotizingmyopathy IMNM 国际肌病评估和临床研究组 IMAC 标准 PM DM的诊断标准 DalakasMC2003 临床表现及实验室检查 多发性肌炎 皮肌炎 隐性肌病皮肌炎 确诊拟诊确诊拟诊 肌源性肌无力 有 有 有 有 无 肌电图 肌源性 肌源性 肌源性 肌源性 肌源性或非特异性 肌酶 升高 升高 升高或正常 升高或正常 升高或正常 肌肉活检 原发性肌症CD8 MHC I阳性复合体 无镶边空泡 广泛MHC I表达无CD8 细胞浸润 无镶边空泡 肌束或血管周围肌外膜炎性浸润 束周萎缩 肌束或血管周围肌外膜炎性浸润 束周萎缩 非特异性改变 皮损和钙化 有 无 无 无 无 DalakasMC PolymuositisanddermastomyositisLancet 2003 362 971 982 体液免疫占主导 DM的机制 B细胞和CD4 T细胞围绕血管周围浸润 在抗原的引导下 CD4 T细胞辅助B细胞产生抗体 在补体参与下引起血管损害 DM的组织化学染色 特征性病理像 肌肉束周围肌纤维萎缩 肌束膜 血管周围炎细胞浸润 主要为CD4 T淋巴细胞 B淋巴细胞 巨噬细胞 树突状细胞 最终结果 局部肌纤维缺血 萎缩 坏死 刘付臣 李伟等 皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点 中华神经科杂志 2011 44 3 174 177 正常肌肉病理 HE染色 皮肌炎 肌细胞萎缩 HE染色 肌细胞萎缩 PM IBM的病理机制 T细胞介导的细胞毒作用致肌纤维损伤 PM组织化学染色 病理像 大量坏死肌纤维 肌膜下散在或灶性炎细胞浸润 主要是CD8 T细胞围绕或侵入非坏死肌纤维 CD8 MHC I复合体是诊断PM特征性免疫病理标志 DalakasMC PolymuositisanddermastomyositisLancet 2003 362 971 982 多发性肌炎 HE染色 肌纤维坏死炎性细胞浸润 炎性细胞沿着血管周围或肌束膜浸润 PM 炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞 CD8 T细胞侵犯表达MHC I肌纤维 橙色 MHC I表达上调 绿色 多灶性淋巴细胞侵润和侵入正常肌纤维组织 肌纤维内镶边空泡 肌纤维内有红染的空泡 包涵体肌炎 IBM Gomori三色染色 边缘有空泡 单核细胞侵入非坏死肌纤维 IIM除了PM DM IBM等常见类型外 还包括了 肉芽肿性肌炎嗜酸性肌炎或筋膜炎局限性肌炎 如眶肌炎 重叠综合征 PM