肾病综合征与肾炎综合征

定义 多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿 常伴有相应的低蛋白血症 水肿 高脂血症等一组临床表现 三高一低 大量蛋白尿 尿蛋白 3 5g d水肿总胆固醇 6 5mmol L低蛋白血症 血浆白蛋白 30g L 儿童 25g L 是多种肾小球疾病引起的一组症状和体征 不是一种独立的疾病 大量蛋白尿 大于3 5g d 低蛋白血症 清蛋白小于30g L 主要表现有血尿 高血压 水肿和肾功能不全的表现 其中以血尿和蛋白尿的发生为典型特征 肾病综合征 肾炎综合征 肾脏结构图 肾小球和有效滤过率 病因和发病机制 病因 附上分类 1 儿童 微小病变型肾病 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎2 亲少年 系膜增生行肾小球肾炎 微笑病变肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细管型肾小球肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎3 中老年 膜性肾病 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病发病机制 病理类型 微小病变肾病 系膜增生性肾小球肾炎局灶性和 或节段性病变 膜性肾病 系膜毛细血管性肾炎 病因 急性和暂时性的感染引起急性肾炎综合征急进性肾小球肾炎原发性肾脏血尿 蛋白尿综合征慢性肾炎性 蛋白尿综合征肺出血 肾炎综合征简介发病机制 肾病综合征 肾炎综合征 病理 微小病变肾病局灶性和 或节段性病变弥漫性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎增殖性毛细血管内肾小球肾炎系膜毛细血管性肾炎 膜增殖性肾炎 和 型 致密沉积肾小球肾炎 膜增殖性肾炎 型 膜性肾病新月体肾炎硬化性肾小球肾炎未分型的肾小球肾炎 肾小球表现为体积增大 细胞增多始浸润的为中性粒细胞或嗜酸性细胞 其后为单核细胞上皮细胞增生是常见的早期 暂时性表现如果损害严重 可能出现微血栓形成血液动力学改变导致少尿 常伴有上皮细胞新月体内皮和系膜细胞数量增加 系膜区经常因水肿而大大增宽 含有中性粒细胞 死亡细胞 细胞碎片和上皮下电子致密物质沉积 肾病综合征 肾炎综合征 临床表现 蛋白尿 肾小球基底膜通透性改变 白蛋白为主白蛋白清除率尿蛋白 尿肌酐比值血浆蛋白异常 低白蛋白血症 必备条件其他血浆蛋白成分的变化 抗感染力下降 血栓形成高脂血症 合成增加分解减少 动脉硬化及血栓形成 多为一过性钠 水潴留 血管外水潴留 呈凹陷性水肿心钠素对肾小管作用障碍 钠潴留其他 血尿 血压升高肾病综合征分为 和 两型 肾病综合征 肾病综合征 并发症 感染 起病多隐袭 呼吸道感染 浆膜炎 应用糖皮质激素和细胞毒类药物血栓 栓塞 肾脏静脉和下肢深静脉血栓 是严重的 致死性的并发症肾功能损害 急性肾功能损伤 急性肾前性少尿 特发性急性肾衰肾小管功能损害 范可尼综合征其他 营养不良 贫血 钙磷代谢障碍 肾病综合征 肾病综合征 实验室检查 尿液检查 尿常规 24小时尿蛋白定量 尿蛋白电泳 高度选择性IgG 转铁蛋白清除率 0 1为微小病变肝肾功能与血脂 白蛋白下降 总胆固醇 甘油三脂 低密度和极低密度脂蛋白升高纤溶系统 纤维蛋白原升高 纤维蛋白溶酶原抗凝血酶 下降免疫球蛋白和补体 免疫球蛋白下降尿FDP和C3 升高经皮肾穿术 明确诊断 指导治疗 肾病综合征 肾病综合征 诊断与鉴别诊断 诊断 三高一低鉴别诊断 排除继发性肾病综合症狼疮性肾炎紫癜性肾炎糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾炎恶性肿瘤药物性膜性肾病 肾病综合征 肾病综合征 预后 肾病综合征 肾病综合征 肾病综合症与肾炎综合症的关系 肾病综合征 症 与肾炎综合症的关系 原发性肾病综合征 包括 肾小球肾炎 20 急性肾小球肾炎 慢性肾炎肾病型临床表现为 肾病综合征 注意 肾病综合