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文档简介

内科疾病防治 第六章血液系统疾病 第一节概论 1 掌握贫血的病因 血液系统疾病的临床表现 血象和骨髓象检查变化特点 诊断 治疗措施2 熟悉血液系统疾病的分类 常见症状 体征及诊断3 了解溶血性贫血的发病机制 学习目标 1 血液系统结构与功能2 血液系统疾病分类3 血液系统疾病的主要临床表现4 血液系统疾病的诊断5 血液系统疾病的治疗 主要内容 血液的生理功能 造血组织与造血细胞生成造血组织是指生成血细胞的组织 包括骨髓 胸腺 肝 脾 淋巴结 胚胎及胎儿的造血组织 血液系统结构与功能 血液系统疾病一般分为以下几类1 红细胞疾病2 白细胞疾病3 出血性疾病4 其他血液病 血液系统疾病分类 一 常见症状1 贫血2 感染3 出血4 溶血 二 常见体征血液系统疾病最常见的体征是肝 脾 淋巴结肿大 血液系统疾病的主要临床表现 1 病史采集2 体格检查3 实验室检查 血液系统疾病的诊断 以实验室检查最重要 1 一般治疗2 去除病因3 保持正常血液成分及其功能4 抑制或去除血液异常成分及其功能5 靶向治疗6 造血干细胞移植 HSCT 血液系统疾病的治疗 第二节贫血 罗卫群广西梧州职业学院 1 概述2 缺铁性贫血3 再生障碍性贫血4 其他贫血 主要内容 1 掌握缺铁性贫血和再障的临床表现 血象和骨髓象检查变化特点 诊断 治疗原则2 熟悉缺铁性贫血和再障的分类 病因和发病机制 预防3 了解其他贫血的主要特点 学习目标 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白 Hb 浓度 红细胞 RBC 计数和 或红细胞比容 HCT 低于相同年龄 性别和地区的正常标准 一 概述 1 分类 1 根据病因和发病机制分类1 红细胞生成减少2 红细胞破坏过多3 失血 2 根据红细胞形态特点分类1 大细胞性贫血2 正常细胞性贫血3 小细胞低色素性贫血 一 概述 贫血的细胞形态学分类 一 概述 2 临床表现 1 一般表现 2 心血管系统表现 3 中枢神经系统表现 4 消化系统表现 5 泌尿生殖系统表现 6 其他 组织细胞缺氧 一 概述 3 治疗 1 病因治疗 2 药物治疗 3 输血 4 脾切除 5 骨髓移植 一 概述 二 缺铁性贫血 缺铁性贫血是体内贮存铁消耗殆尽 不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血 是贫血中最常见类型 属小细胞低色素性贫血各年龄组均可发生 以育龄妇女和婴幼儿最多见 1 铁的代谢 1 铁的分布 2 铁的来源和吸收 3 铁的运转 4 铁的贮存 5 铁的排泄 以黑木耳 海带 紫菜 香菇及动物的肝 肉 血中铁的含量较丰富 二 缺铁性贫血 2 病因和发病机制 1 铁摄入不足 2 慢性失血 每日从食物中摄取1 1 5mg的铁即可维持体内铁的平衡 生长发育时期的婴幼儿 青少年 育龄及妊娠哺乳期妇女铁的需要量为2 4mg 二 缺铁性贫血 3 临床表现 1 贫血的表现 一般有面色苍白 头晕 头痛 眼花 耳鸣 乏力 倦怠 心悸及活动后气短等 2 缺铁的特殊表现 指甲脆薄易裂 重者可变平或凹陷 反甲 少数病例有异食癖 3 原发病的表现 二 缺铁性贫血 4 实验室和其他检查 1 血象 呈典型的小细胞低色素性贫血 2 骨髓象 骨髓涂片表现增生活跃 幼红细跑增生明显活跃 3 生化检查 血清铁降低 总铁结合力增高 血清铁蛋白降低 二 缺铁性贫血 5 诊断与鉴别诊断 1 诊断 包括缺铁性贫血的诊断及明确缺铁性贫血的病因或原发病 标准见后 2 鉴别诊断 主要与其他小细胞性贫血如慢性病性贫血 铁粒幼细胞贫血等相鉴别 二 缺铁性贫血 缺铁性贫血诊断标准 6 治疗 1 病因治疗 去除病因 2 铁剂的补充 铁剂的补充以口服铁剂为首选 如不能耐受 不能吸收或失血速度快须及时补充者 可改用胃肠外给药 3 其他治疗 给予富含蛋白质 铁质 维生素C的食物 贫血严重者应予输血 二 缺铁性贫血 7 预防主要是重视营养知识教育及妇幼保健工作 积极防治各种可导致缺铁性贫血的疾病 如钩虫病 月经过多 消化道出血等 二 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 简称再障 是一组由于化学 物理 生物因素及不明原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症 以造血干细胞损伤 外周血全血细胞减少为特征的疾病 三 再生障碍性贫血 1 病因和发病机制 1 病因 化学因素 物理因素 生物因素 2 发病机制1 造血干 祖 细胞内在的缺陷2 造血微环境缺陷3 异常免疫反应损伤造血干 祖 细胞 药物 三 再生障碍性贫血 2 临床表现以贫血 出血和感染伴全血细胞减少为主要特点 1 重型再生障碍性贫血 起病急 出血感染为主 贫血进行性加重 2 非重型再生障碍性贫血 进展缓慢 贫血为主 出血 感染较轻 三 再生障碍性贫血 3 实验室检查 1 血象 全血细胞减少 2 骨髓象 骨髓增生不良 三 再生障碍性贫血 4 诊断与鉴别诊断 1 诊断 2 鉴别诊断 再障应和能引起全血细胞减少的其他疾病进行鉴别 一般诊断标准 全血细胞减少 网织红细胞绝对值低于正常 无明显肝 脾 淋巴结肿大 骨髓检查显示至少有一部分增生低下 骨髓液油滴增加 能除外其他引起全血细胞减少的疾病 三 再生障碍性贫血 4 诊断与鉴别诊断 1 诊断 2 鉴别诊断 再障应和能引起全血细胞减少的其他疾病进行鉴别 重型再障血象诊断标准 网织红细胞 0 01 绝对值小于15 109 L 中性粒细胞绝对值 0 5 109 L 血小板小于20 109 L 三 再生障碍性贫血 5 治疗 1 去除病因 2 支持及对症治疗 3 雄激素 4 免疫抑制剂 5 造血细胞生长因子的治疗 6 骨髓移植及胎肝移植 三 再生障碍性贫血 6 预防防止滥用某些对造血系统有损害的药物 使用时要定期观察血象 在有关化学和放射性物质的工业 农业生产中 加强防护措施 严格操作规程 防止有害物质污染环境 防御化学战争及核爆炸等 三 再生障碍性贫血 一 溶血性贫血溶血性贫血 HA 是指红细胞破坏过多 超过骨髓造血功能的代偿能力而引发的贫血 其临床特点为贫血 黄疸 脾大 网织红细胞计数升高 骨髓红系显著增多 四 其他贫血 一 溶血性贫血1 临床分类 1 红细胞自身异常所致的溶血性贫血 2 红细胞外部异常所致溶血性贫血2 发病机制 1 红细胞受到破坏寿命缩短 2 血红蛋白的不同降解途径 3 红系代偿性增生 四 其他贫血 一 溶血性贫血3 临床表现 1 急性溶血性贫血 2 慢性溶血性贫血 四 其他贫血 一 溶血性贫血3 临床表现 1 急性溶血性贫血 2 慢性溶血性贫血 四 其他贫血 一 溶血性贫血4 实验室和其他检查 1 血管内溶血的检查 2 提示血管外溶血的检查 3 其他提示红细胞破坏增多的检查 4 提示骨髓代偿增生的实验室检查 5 提示溶血性贫血类型的实验室检查 四 其他贫血 一 溶血性贫血5 诊断与鉴别诊断 1 诊断 根据急性或慢性溶血性贫血的临床表现 在确定溶血性贫血的诊断后应根据病史 临床表现及实验室检查进一步确定溶血的部位 原因和类型 2 鉴别诊断 四 其他贫血 一 溶血性贫血6 治疗 1 病因治疗 最合理 2 对症治疗 针对溶血性贫血引起的并发症的治疗 四 其他贫血 二 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血是由于叶酸和 或 维生素B12缺乏引起的细胞核脱氧核糖核酸 DNA 合成障碍所致的一种大细胞性贫血 故本病是一个全身性疾病 四 其他贫血 二 巨幼细胞贫血1 病因和发病机制 1 病因1 摄入不足2 需要量增加3 吸收障碍4 药物因素影响 2 发病机制 四 其他贫血 二 巨幼细胞贫血3 临床表现 1 血液系统表现 2 消化系统表现 3 神经系统表现和精神症状 四 其他贫血 二 巨幼细胞贫血3 临床表现 3 神经系统表现和精神症状 四 其他贫血 二 巨幼细胞贫血4 实验室及其他辅助检查 1 血象 2 骨髓象 3 血清叶酸和维生素B12含量测定 血清叶酸低于6 8nmol L 红细胞叶酸低于227nmol L 血清维生素B12低于74pmol L 四 其他贫血 二 巨幼细胞贫血5 诊断与鉴别诊断 1 诊断 结合特征性血象 骨髓象改变和血清

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