先天性直肠肛管畸形ppt课件.ppt

先天性直肠肛管畸形 Congenitalano rectalmalformation 先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形 常见 占先天性消化道畸形的首位 发病率 1500 5000名新生儿中有一例 上海一医院妇产科统计30525名新生儿中发现11例 平均2800 1 无明显性别差异 约有50 患儿伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成 早在古代人们对肛门直肠畸形就有了认识 但直至7世纪才有人用细长小刀切开会阴部及肠腔 用探条扩张治疗该病 我国在16世纪 明代孙志宏在他的著作中对肛门闭锁的手术治疗有详细记载 罕有儿出生无谷道大便不能者 旬日后必不救 须用细刀割穿 要对孔亲切 开道之后 用绢帛卷如小指 以香油浸透插入 使不再合 傍用生肌散敷之自愈 病因 1 可能与妊娠期 特别是妊娠早期 4 12周 受病毒感染 化学物质 环境及营养等因素的作用有关 胚胎期发生发育障碍的时间越早 所致畸形的位置越高 越复杂 2 与遗传因素有关 病理类型 1 过去我国多采用Ladd和Gross于1934年提出的4型分类法 第1型 肛门或直肠下端狭窄 第2型 肛门膜状闭锁 第3型 肛门闭锁 直肠盲端距皮肤有相当距离 包括高位 低位畸形 第4型 直肠闭锁 2 1984年世界小儿外科医师会议制定了新分类法 称为Wingspread分类法 主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类 PC线 即耻尾线 指在侧位骨盆X线片上 耻骨中点至骶尾骨交界处的连线 相当于耻骨直肠肌平面 是区分直肠肛管畸形高 中 低位畸形的标志线 直肠盲端在PC线以上为高位畸形 约占40 男孩50 女孩20 在PC线中间或稍下方为中间位畸形 约占20 在PC线以下为低位畸形 约占40 临床表现 1 无肛门 不排便或排便位置异常 绝大多数病儿在正常肛门位置没有肛门 低位 在正常肛门位置有凹陷 肛穴 肛管被隔膜闭塞 呈深蓝色 哭闹时向外膨出 触摸有明显的冲击感 高位 中间位 在正常肛门位置皮肤稍凹陷或无 色泽较深 哭闹时不向外膨出 亦无冲击感 合并瘘者 如女孩的会阴瘘 阴道瘘 男孩的尿道瘘 可自瘘口排便 排气 有的肛门存在 但位置靠前 在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间 称会阴前肛门或肛门前移 一般临床上无症状 不必治疗 2 肠梗阻症状 对无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁 喂奶后即出现呕吐 吐奶 含胆汁 严重可吐粪样物 腹部渐膨隆 如不治疗 1周内死亡 对瘘管较粗者 因可自瘘口排便 故出生后短期内可不出现肠梗阻症状 在几周 几月 甚至几年后出现排便困难 便条变细 腹部膨隆 有时可在下腹部触及巨大粪块 此时已有继发性巨结肠改变 3 合并其他系统畸形 高位直肠肛管畸形多有瘘管 且常伴有脊柱和上尿路畸形 骨盆肌肉的神经支配也有缺陷 诊断 先天性直肠肛管畸形的诊断在临床上并不困难 重要的是准确的测定直肠闭锁的高度 直肠末端与耻骨直肠肌的关系 以及有无瘘和其它畸形的存在 合理的采取治疗措施 需要借助影像学检查 1 X线检查 1930年 Wangensteen和Rice设计了倒置摄片法 在出生后12小时以上 先将病儿卧于头低位5 10分钟 用手轻轻按摩腹部 使气体充分进入直肠 在相当于正常肛穴的位置粘贴一金属标记 再提起病儿双腿倒置1 2分钟 摄正侧位片 盆腔气体阴影与金属标记间的距离即代表直肠末端的高度 根据直肠盲端与PC线的关系判断高 中 低位畸形 2 B超 CT MRI辅助定位 3 直肠盲端穿刺造影 以注射器针头穿刺 边进针边抽吸 抽出大便即进入盲端 有一定危险 慎用 4 对低位畸形合并瘘者 可以探针探查瘘道 同时用指尖在肛穴处触摸探针顶端 可粗略估计盲端与皮肤的距离 治疗 以手术治疗为主 术前必须确定直肠盲端与肛门皮肤的距离 术中避免损伤耻骨直肠肌环 肛门外括约肌 肛门内括约肌及盆腔神经丛 尽量保护和利用肛周皮肤 增加排便 收缩功能 方法 低位 会阴肛门成形术中间位 骶会阴肛门成形术 经骶部切口游离直肠 高位 为了挽救患儿生命 应先行横结肠或乙状结肠造瘘术 解除梗阻症状 6个月后再行肛管直肠成形术 游离直肠残端 合并瘘管者切除瘘管并修复 肛门成形术 对直肠肛管畸形的治疗不仅要挽救病儿的生命 提高存活率 而且要提高生活质量 即使患儿有正常的排便