风湿科病例讨论炎性假瘤.ppt

风湿科病例讨论 炎性假瘤 中山大学附属一院风湿免疫科詹钟平 病例特点 1 患者男性 55岁 2 双侧突眼5年 加重4月 3 体征 双侧突眼 双侧甲状腺II度肿大 4 TSH升高 FT3 FT4正常 抗甲状腺自身抗体升高 5 IgG和 轻链升高 补体C3 C4降低 ESR升高 病例特点 6 双眼MRI平扫 双侧眼眶外上象限 鼻窦 泪腺 海绵窦 翼腭窝 上颌神经根 眶下神经多发软组织肿块 考虑淋巴增生性疾病 淋巴瘤可能性大 7 胸部CT 右肺门 纵隔淋巴结增大 脊柱旁软组织影 考虑淋巴瘤可能性大 右中下肺炎 8 右眼睑肿块活检 淋巴细胞弥漫浸润并淋巴滤泡形成 部分血管内皮增生 考虑炎性假瘤 双眼MRI平扫 双眼MRI平扫 双眼MRI平扫 胸部CT 胸部CT 胸部CT 病理 目前诊断 1 突眼查因 炎性假瘤淋巴瘤待排2 桥本甲状腺炎甲状腺功能减退症 目前治疗 1 泼尼松40mgqM2 环磷酰胺0 2ivqod3 反应停50mgqN4 左旋甲状腺素片75 gqd 炎性假瘤inflammatorypseudotumor 是一种非特异性慢性增殖性炎症 以大量炎症细胞浸润和不同程度组织纤维化为特征 形成瘤样病变 可发生于任何年龄 40岁以上多见 男性多于女性 可发生于各种部位 包括肺 眼眶 肝 肠系膜 腹膜后 泌尿生殖系统等 病因和发病机制 目前未明 可能与感染和免疫反应有关 1 感染 病毒 EB病毒 人疱疹病毒 丙肝病毒 细菌 真菌 2 免疫反应 患者血清中IgG IgM可增高 部分患者发现抗核抗体及抗平滑肌抗体 提示炎性假瘤与免疫反应有关 有学者发现眶炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗体 认为可能与自身免疫有关 病理 病理呈非特异性和多样性表现 分为6型 淋巴细胞型 纤维组织增生型 肌炎型 浆细胞型 肉芽肿型和混合型 主要病理特点 病变组织可见各种炎性细胞浸润 包括淋巴细胞 浆细胞 巨噬细胞 多形核白细胞 嗜酸性粒细胞等 肌肉 腺体及脂肪组织纤维化 眼眶炎性假瘤 眶炎性假瘤通常单眼发病 但也可为双眼 此多为肌炎性假瘤 男女发病率大致相当 平均发病年龄在40 50岁 儿童占发病人数的6 17 眶炎性假瘤可因病程 解剖位置 组织学类型的不同具有不同的临床表现 临床表现 急性发病者数日到数周内出现结膜充血 眼球突出 眼睑水肿 疼痛 压痛 视盘水肿和葡萄膜炎 慢性病例从数周到数月 通常炎症表现较轻 眼球突出 复视 眼球运动受限较为明显 影像学检查 根据受累部位不同分为5型 1 肌炎型 CT表现 一条或数条眼外肌增宽 前端肌腱亦增宽 相邻眶脂受累水肿 密度轻度升高 MRI表现 病变眼外肌增宽 长T1 长T2信号改变 影像学检查 2 泪腺炎型CT和MRI表现 眼睑和眼眶泪腺弥漫肿大 密度均匀 相邻眶壁骨质无侵蚀 3 巩膜周围炎及视神经周围炎型CT表现 眼环后壁增厚 可不均匀 视神经眼球端可受累增粗 相邻眶脂可有轻度密度增高 视神经管无增宽 影像学检查 4 弥漫性眼眶炎型指眼肌 眼筋膜囊 泪腺或眶脂等两种以上组织同时发生的炎症 CT表现 眶脂不同范围高密度改变 慢性期可呈条纹状 增强不明显 MRI表现 T1与T2权重像均显示病变相对眶脂低信号强度 影像学检查 5 炎性肿块型眶内局限性密度较均匀 边界不清软组织块影 常包绕眼球或眼眶正常结构如眼外肌 视神经等 鉴别诊断 1 甲状腺相关性眼病 Graves眼病 常为隐匿起病 眼睑迟落和眼睑退缩是该病两大特征性表现 其他症状和体征有突眼 复视 眼球运动障碍以及因眼睑遮盖不全引起的暴露性角膜炎 视神经病变是甲状腺眼病危险的并发症 但是相对少见 2 9 的患者有视力丧失 影像学表现为典型的眼外肌肌腹肥厚 而肌腱不受累 眶脂无浸润 鉴别诊断 2 急性细菌性眶蜂窝织炎起病急 眶周红肿疼痛明显 常伴发热 头痛等 起病前有外伤或手术史 邻近组织或身体其他部位有感染灶 血白细胞计数增加 显示眼眶弥漫性密度增加 边界不清 可有脓肿形成 3 淋巴瘤肿块边缘不规整 边界模糊 多有骨质破坏 并向周围组织侵犯 伴局部或全身淋巴结肿大 鉴别诊断 4 原发性眼眶肿瘤单侧多见 良性 恶性 淋巴肉瘤 横纹肌肉瘤 病理鉴别 治疗 1 无明显症状的局限性眶炎性假瘤可暂时不治疗 定期随访观察 2 糖皮质激素糖皮质激素是治疗眶炎性假瘤的一线药物 特别对淋巴细胞浸润型者激素治疗见效快 治疗后24 48h疼痛和突眼症状缓解 通常根据炎症的程度和治疗反应 在初始剂量为口服泼尼松1 0 1 5mg kg d 持续1 2周 然后在6 12周内逐渐减量 对炎症较重 进展快的患者 可静脉注射甲强龙 mg kg d 或地塞米松 对于眶尖受累 视力丧失的患者 可使用激素冲击治疗 甲强龙1 0g 1 3天 及眶内注射曲安耐德 治疗 免疫抑制剂免疫抑制剂适用于对激素不敏感 或不能耐受激素副作用的病例 这类药物包括烷基化物 如环磷酰胺 苯丁酸氮芥 抗代谢药 如甲氨蝶呤 硫唑嘌呤 T细胞抑制剂 如环孢霉素 生物制剂 rituximab 放射治疗一些小样本研究显示 放疗对眶炎性假瘤疗效一般 对激素抵抗或不能耐受糖皮质激素的患者才使用 治疗 手术治疗对于局限性假瘤 糖皮质激素治疗或放疗不满意者 可采取手术治疗 文献 Idiopathicorbitalinflammatorydiseasesuccessfullytreatedwithrituximab SchafranskiMD ClinRheumatol 2009Feb 28 2 225 6 Orbitalinflammatorydisease LuttJR LimLL PhalPM RosenbaumJT SeminArthritisRheum 2008Feb 37 4 207 22 Idiopathicorbitalinflammatorysyndrome clinicalfeaturesandtreatmentoutcomes SwamyB