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儿童抽动障碍 张燕敏2016 12 06 临床特征 诊断 鉴别诊断 治疗 概述 一 概述 抽动障碍 ticdisorders TD 是起病于儿童期 以抽动为主要临床表现的神经精神疾病 其发病是多种因素相互作用的综合结果 确切病因和发病机制不清 中枢神经递质失衡 纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏感为其发病机制的关键环节 二 临床特征 1 一般特征 起病年龄2 21岁 以5 10岁最多见 病情通常在10 12岁最严重 男性明显多于女性 男女之比为3 5 1 抽动部位 抽动形式 抽动的频度和强度 多变性 影响因素 加重因素 紧张 焦虑等 减轻因素 注意力集中 放松等 约半数患儿共患有一种或多种心理行为障碍 包括ADHD 强迫障碍 学习困难 睡眠障碍 情绪障碍 自伤行为 品性障碍 暴怒发作等 Note 性别差异 3 共患病 三 诊断 诊断方法 尚缺乏特异性诊断指标 目前主要采用临床描述性诊断方法 依据患儿抽动症状及相关伴随精神行为表现进行诊断 病史询问 精神检查 辅助检查 临床分型 短暂性抽动障碍 又称为暂时性抽动障碍 一过性抽动障碍 抽动症或习惯性痉挛 表现为一种或多种运动性抽动和 或 发声性抽动 最为多见 病情轻 病程在一年之内 对患儿日常生活 学习和社会活动无明显影响 多见于内向 胆小 敏感 不合群的儿童 慢性运动性或发声性抽动障碍 又称为慢性抽动障碍 持久运动性或发声性抽动障碍 仅表现有运动性抽动或发声性抽动 病程超过一年 病情较重 Tourette综合征 又称为多发性抽动症 抽动秽语综合征 必须有一种或多种运动性抽动 兼有一种或多种发声性抽动 但两者不一定同时出现 病程在一年以上 病情重 发病机制复杂 病情评估 症状 量表 Note TD伴发共患病越多 病情越严重 YGTSS 耶鲁综合抽动严重程度量表 旨在通过一系列量纲 如数字 频率 强度 复杂性和干扰 评估抽动症状总的严重程度 抽动症状评分 每项按照0 5分6级评分抽动障碍所致的损害评分 按10 50分评分抽动严重程度判断 50分属重度 CGAS 儿童综合评估量表 用于反映儿童或青少年在某一特定阶段时的最低功能水平 每一点包含着特定的行为描述 是有关4 16岁儿童的生活状况和行为 TSGS Tourette综合征综合量表 是一个评估抽动障碍症状和社会功能的多维量表 抽动方面 简单运动性抽动复杂运动性抽动简单发声性抽动复杂发声性抽动社会功能方面 行为问题运动不宁学校和学习问题工作和职业问题 诊断标准 依据DSM一V中的诊断标准 简述如下 短暂性TD 单一或多种运动和 或发声抽动自第一次发生起持续少于1年于18岁之前发生这种障碍不能归因于某种物质的生理效应或其他躯体疾病从不符合慢性运动性或发声性TD或TS的诊断标准 慢性运动性或发声性TD 单一或多种运动或发声抽动持续存在于疾病的病程中 但并非运动和发声两者都存在抽动的频率可以有强有弱 但自第一次抽动发生起持续至少一年于18岁之前发生这种障碍不能归因于某种物质的生理效应或其他躯体疾病从不符合TS的诊断标准 TS 在疾病的某段时间内存在多种运动和一个或多个发生抽动 但不一定同时出现抽动的频率可以有强有弱 但自第一次抽动发生起持续至少一年于18岁之前发生这种障碍不能归因于某种物质的生理效应或其他躯体疾病 四 鉴别诊断 1 风湿性舞蹈病 不会不自主发声或秽语 并常伴风湿热的其他表现 实验室检查可见链球菌感染 抗风湿及激素治疗有效 2 亨廷顿舞蹈病 发病年龄多在25 40岁 青少年发病少见 影像学检查可见异常 基因检测可明确诊断 3 癫痫 TD抽动应与EP患儿所表现出的部分运动性发作和肌阵挛发作相鉴别 脑电图表现是否受意志控制治疗 心理调适 抗TD药物治疗TD有效 部分抗EP药物也能控制TD的抽动症状 而EP只能用抗EP药物治疗 4 肝豆状核变性 HLD 有肝损害症状 实验室检查可见肝功能损害 5 沙眼 咽炎等 四 治疗 一 药物治疗 1 多巴胺受体阻滞剂 是TD治疗的经典药物 常用药物如下 硫必利 舒必利 阿立哌唑 利培酮 氟哌啶醇 奥氮平 匹莫齐特等 2 中枢性 受体激动剂 如可乐定 TD ADHD 胍法辛 TD ADHD 等 3 选择性5 羟色胺再摄取抑制剂 为新型抗抑郁药 如氟西汀 帕罗西汀 舍曲林等 有抗抽动作用 与利培酮合用可产生协同作用 还可用于TD OCD治疗 4 其他药物 氯硝西泮 丙戊酸钠 托吡酯等药物具有抗抽动障碍作用 常用抗TD的药物 药物治疗方案 首选药物 可选用硫必利 哌迷清 舒必利 阿立哌唑 可乐定 胍法辛等 从最低剂量起始 逐渐缓慢加量 1 2周增加一次剂量 至目标治疗剂量 强化治疗 病情基本控制后 需继续治疗剂量至少I 3个月 予以强化治疗 维持治疗 强化治疗阶段后病情控制良好 仍需维持治疗6 12个月 维持剂量一般为治疗剂量的1 2 2 3 强化治疗和维持治疗的目的在于巩固疗效和减少复发 停药 经过维持治疗阶段后 若病情完全控制 可考虑逐渐减量 减量期至少1 3个月 若症状再发或加重 则恢复用药或加大剂量 联合用药 当使用单一药物仅能使部分症状改善 或有共患病时 可考虑请神经科会诊 考虑联合用药 难治性TD亦需要联合用药 二 非药物治疗 1 心理行为治疗 如放松训练 认知行为治疗 2 神经调控治疗 如脑电生物反馈 深部脑刺激 三 共患病治疗 TD ADHD 可首选 受体激动剂如可乐定 同时具有抗抽动和改善注意力的作用 托莫西汀不诱发或加重抽动 也适用于此 现在一般主张采用常规剂量多巴胺受体阻滞剂与小剂量中枢兴奋剂合用治疗 参考文献 1 刘智胜 儿童抽动障碍第2版 北京 人民卫生出版社