儿童的腹膜透析.ppt

儿童腹膜透析 1948年Bloxsom和Powell首次报道了采用腹透治疗儿童的急性肾衰以来 由于技术上的原因很少用于儿童ESRD的治疗 Tenckhoff导管的发明 特别是透析液自动供给系统的出现使腹膜透析成为儿童患者除血透外的一种选择 1976年gonerief和Popovich将CAPD引入儿童ESRD的治疗 并能应用于很小的婴儿 大大扩展了肾替代治疗的范围 1998年底 慢性腹透已成为美国 加拿大 澳大利亚 新西兰等许多国家儿童ESRD最常选择的治疗手段 儿童ESRD的流行病学特点 发病率随地域的不同差别很大 每年每一百万儿童中从2 1 10不等导致肾衰各类疾病发病率反映了地区经济和社会状况的不同 而非发病率的实际地理分布不同 约半数患者原发病为先天性或遗传性肾脏疾病 另一半是获得性肾脏损害 ESRD发病率还随年龄的增加而增加 1977 1987 1996年美国ESRD的发病率 USRDS PMP 年年龄段 岁 新病人 1977 198719960 426105 945710 1411121315 1921233020 44 7612545 64 27247364 74 5201042 年龄 岁 19921996HDPDTXHDPDTX0 41976150631502075 94762474639755110 14131157775152175105515 19548295121763332616820 197455902616911748349520 85 12594022421527911772672731675315 1992年和1996年美国ESRD患者的治疗情况 儿童肾脏结构及功能特点 儿童肾脏发育不成熟 新生儿肾脏面积仅为成人的17 血管阻力大 导致肾血流量和肾小球滤过率 GFR 低 肾小管功能不成熟 代偿能力明显低于成年人 故容易发生肾功衰竭 单位体重对能量的需求是成人的3 4倍 正常体温时单位体重不感蒸发是成人的5倍 故发生肾衰时代谢产物在体内迅速蓄积 水盐和酸碱代谢紊乱明显重于成人 儿童患者腹透的指征 儿童ESRD的慢性腹透指征有 1 很小的患者2 缺乏血管通路3 有使用抗凝剂的反指征4 心血管不稳定5 没有儿童血透中心 绝对反指征 1 脐突出2 腹裂3 膀胱外翻4 膈疝5 腹腔容积消失和腹膜失去功能 相对反指征 1 近期腹部手术2 近期活体肾移植3 没有合适的护理人员4 曾行直肠造瘘术 胃造瘘术 尿道造瘘术和 或肾盂造瘘术并不排斥慢性腹透 儿童患者腹透的管路问题 导管的设计 直管的设计己在很大程度上被螺旋形导管代替 后一种设计消除了由于进液时导管末端对腹膜的压力导致的疼痛 漂管的发生也较少 1995年北美儿童腹透患者研究联合会 PPDSC 的调查提示88 的中心使用了螺旋形导管 克夫的数量 1985年Twardowski发现成人中双克夫导管发生出口感染的机会低于单克夫导管 但双克夫导管采用于直隧道 经常发生外克夫外突 这使得早期的儿童患者倾向于选择单克夫导管 出口的方向 成人的数据表明出口向下感染率较低 但尚无儿童患者的资料 NAPRTCS的资料发现出口向下一次感染的腹膜炎发生率为18 8病人月 而出口向上的为10 6病人月 出口的方向应避开尿布和胃造瘘术的出口 鹅颈胸骨柄导管可能对那些仍在使用尿布 有胃造瘘术 膀胱造瘘术或尿道造瘘术 肥胖 仅能爬行或易于复发出口感染的患者有用 植入的方法 1 植管部位应考虑患者的喜好 以往手术的疤痕 腹部皮肤厚度和腰带的位置 2 腹中线切口易发生导管漏夜 而旁正中切口通过腹直肌 较少发生漏液 3 克夫置于筋膜下较置于腹直肌腱鞘内更易感染 4 预防性抗生素的应用能减少出口感染和腹膜炎 建议植管时使用头孢唑啉 5 术后应使用肝素化的透析液 10ml kg 冲洗直至出液澄清6 最好在植管10 15天后再开始透析 儿童患者腹透液的选择 儿童用腹透液 PDS 的组成和成人一样 最符合生理状态的PDS应含有1 25mmol L钙 0 25或0 5mmol L镁 35mmol L的乳酸 Icodextrin作为临床常规应用的渗透剂 还需积累儿童使用的经验 儿童患者腹透方案的选择及处方的制定 多数儿童患者选择的腹透方案是APD 包括NIPD CCPD和TPD 青少年多倾向较自由的CAPD 因为夜间进行APD平均约需10小时 可能限制他们的社会活动并致上学迟到 对少尿或无尿且腹膜为 高转运 的患者 CAPD会致超滤不足 应选择APD 特别是白天干腹的NIPD可避免重吸收 尿量较多的患者可采用白天留腹的CCPD 能增加溶质的清除 对于超滤衰竭或溶质清除不足而又无法转到血透或CAPD的患者 可采用TPD 腹膜为 低转运 的患者最适合CAPD 儿童患者腹透处方 从成人CAPD的经验演变而来 通常交换容量为900 1100ml m2或 35 45ml kg 每日交换4 5次 可使生化指标维持在允许的范围内 由于缺乏儿童患者透析剂量和临床后果间关系的研究 因此目前儿童透析充分性的标准仅能参照成人的标准 DOQl 建议应与后者的标准相同或更高 儿童患者腹透的一些特殊问题 营养营养治疗的目标是 最大程度地增加营养 纠正尿毒症的代谢紊乱 使之正常生长 腹透儿童营养治疗指南 营养要素婴儿青春期前青春期青春期后能量110 15070 100男性 60男性 60 kcal kg d 女性 48女性 48蛋白质2 5 3 02 52 01 5 g kg d 脂肪饮食摄入能量的5096维生素吡哆醇 B6 5 10mg d抗坏血酸75 100mg d叶酸1 0mg d 营养治疗中应追踪患者的生长情况 1 人体测量指标 如上臂中部周径 皮肤皱褶厚度 2 血清蛋白飞白蛋白 血清转铁蛋白和记录3天的饮食 3 在成人腹透患者中推荐使用SGA评分来估计患者的营养情况 目前尚没有类似的标准化方法可用于儿童 贫血 约75 以上的儿童腹透者在腹透开始12个月后都要依赖血 1 ESRD儿童贫血的危害 反复的输血会使得患者体内形成高滴度的抗HLA抗体 导致等待尸肾移植的时间延长和总的移植物存活率的下降 这两种后果都与在肾移植前有6次或更多次的输血有关 严重的贫血是尿毒症儿童生长缓慢的原因之一 尽管在儿童腹透患者中使用r HuEPO对生长的长期益处尚没有得到证实 纠正贫血还能改善儿童脑干对听刺激的反应 NKF DOQI推荐的贫血治疗的目标 Hct为33 3696 HB为11 12g d r HuEPO的给药途径可以是静脉内 腹腔内或皮下注射 如采用腹腔内给药 应放在约50ml的透析液中以保证效果 皮下给药的起始剂量为每周80 120U kg 分1 3次给予 婴儿和幼儿需要每周300U kg 分3次给 治疗的同时应补充铁 通常口服的起始剂量为每天2 3mg kg元素铁 如口服效果差 应行静脉补充铁 免疫状态和疫苗接种 慢性腹透的儿童患者易感染 研究发现患者有低免疫球蛋白血症 IgG缺陷以及对疫苗的异常反应 目前认为透析儿童还应接受所有儿童时期应注射的疫苗 关于慢性腹透患者疫苗接种的指南 1 患者应接种按照全美儿童医学会推荐的接种计划中的所有疫苗 2 年龄较大的患者若未曾患过水痘且以往未接种过疫苗 可以接受水痘疫苗接种 移植应在这种活的病毒接种8周以后进行 3 应接受流感和肺炎球菌的补充接种 流感应每年接种一次 并需要加强接种肺炎球菌疫苗 4 在移植前应对患者体内麻疹 流行性腮腺炎 风疹和水痘疫苗的抗体滴度进行测定 如果患者未处于抗体保护下要重新接种 5 应考虑对推荐使用的乙型肝炎疫苗的剂量加倍 每年都应监测乙型肝炎抗体的水平 生长发育障碍与重组人生长激素 r HuGH 治疗 1 几乎所有的透析儿童都存在生长迟缓的现象 成人后他们的身高低于生长量表的30 2 许多与肾功能损害有关的因素参与了生长的异常 其中生长激素 GH 胰岛素样生长因子 1GF 的异常无疑是最主要的因素 3 患肾脏疾病的年龄 蛋白质和能量营养不良飞酸碱失衡飞水电解质紊乱和肾性骨病 4 尽管在有些患者存在生长迟缓的现象 其体内生长激素的水平却是升高的 这可能是由于肾脏降解的异常导致生长激素半衰期的显著延长 5 最新研究发现靶器官上生长激素受体的密度下降 对生长激素反应差 患者体内6种胰岛素生长因子结合蛋白 1GFBPs 的数量多余 导致IGF生物活性下降 在ESRD相关的生长异常中起非常重要的病理作用 作用 应用重组人生长激素 r HuGH 能通过升高IGF 1的水平以克服IGFBPs的生长抑制作用 恢复IGF的生物活性来加快生长 在ESRD前的慢性肾功能不全的儿童患者和一小部分慢性腹透儿童中的研究显示r HuGH是安全而有效的 剂量 慢性腹透儿童使用0 05mg kg d 美国 或11U kg d 欧洲 的r HuGH 第一年的生长速度增加但幅度小于终末前期肾功能不全的患者应继续应用直至移植 达到父母双亲平均身高的50 或达到成人身高 在接受r HuGH治疗的儿童中十分重要的是要监测肾性骨营养不良的情况 肾性骨营养不良 肾性骨营养不良指的是骨骼一系列的异常包括继发性甲旁亢的高转运性损害 低高转运性损害和低动力型骨病 临床表现为骨痛 骨的畸形 肌无力和骨骼外组织钙化 大多数症状不明显 虽然肾性骨营养不良被认为是儿童生长迟缓的主要原因 但是对肾性骨营养不良的治疗并未有规则地使生长速度正常化 骨营养不良主要的治疗 1 有饮食调整 限制饮食中磷的摄入为400 800mg d 在前3个月保持血清磷水平在4 8 7 4mg d1 1 2年时保持在4 5 5 8mg d1 更大的儿童则在4 0 5 5mg dl 2 使用磷酸盐结合剂 碳酸钙剂量为2 5 7 5g d 1 25 二羟维生素D或calcitriol通常剂量为0 25 0 75pg