「Caroli27s病」.doc

Carolis病又称先天性肝内胆管囊状扩张症或交通性海绵状胆管扩张症。1958年由法国医生Caroli和Couinaud首先描述，是一种罕见的先天性胆道疾病，目前认为该病是一种常染色体隐性遗传性疾病，病理该病具有特征性胆管上皮增生和囊性扩张，上皮增生无异形性，在增生胆管可见厚壁血管、神经和淋巴滤泡等以及炎细胞浸润和纤维组织细胞增生反应。 病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Carolis病分为I型、II型。 病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Carolis病分为I型、II型。 病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Carolis病分为I型、II型。 I型表现为单纯性肝内胆管扩张伴有胆囊炎、胆石症，少数可有胆总管囊肿，无合并肝硬化及门脉高压，病理上病变多为局限性，以肝内胆管扩张、纤维增生和大量纤维组织细胞反应为特征，并围绕胆管周围，胆管周围的炎症细胞浸润明显，部分上皮呈乳头状生长，可发生上皮的不典型增生或癌变，故Carolis病本身为一种癌前病变，癌变率约为7%。 II型为合并肝纤维化型，除肝内胆管扩张外，还存在肝纤维化和门脉高压，无肝内近端大胆管扩张及胆管结石或胆管炎病变，重症可发展至肝硬化 。病理上以肝内末端小胆管扩张为其特征。可见胆管扩张性变化或肝内纤维化伴末端小胆管增生，但肝实质细胞是正常的。 临床表现 该病可发生于任何年龄，其中儿童及青少年多发，男性多于女性。比例约为2：1。临床表现多种多样，无特异性，典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。 常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎，继发感染者有发热。病变压迫十二指肠可引起食欲不振、恶心、呕吐等消化道症状。儿童可有胆汁样便，偶可致肝脓肿，严重者可发生败血症，常伴发多囊肾。 型与型Carolis病在临床表现上有所差异。 型：主要以胆道系统病变的临床表现为主,可表现为右上腹反复发作性疼痛,进行性加重,常与胆囊炎、胆结石难以鉴别,故易漏诊、误诊。 型：除胆道系统的表现外,尚伴有肝纤维化和门静脉高压的表现,如上消化道出血、脾肿大等。此型多于胆管炎或梗阻性黄疸出现前即有肝硬化,亦称为Caroli综合征。 诊断 该病在临床表现上缺乏特异性，故诊断主要依靠影像学资料作出。 B超检查是常规的诊断方法之一，可见肝内多发性囊肿群，常呈簇状分布，若发现囊肿内合并结石，可提高诊断率，但B超检查存在一定的局限性，对于囊肿内未并发结石者及其他类型的肝内囊性病变往往难以鉴别。 CT检查优于超声，可明确显示病变部位及性质，如条状或小分枝状的低密度影，以肝右叶为主，肝门区及中心胆管区无扩张，囊肿与扩张的管状结构相连通，中心点征常可以提供准确的诊断依据，同时可以显示肝脏、门脉、脾脏及双肾病变情况。 MRCP检查优点为：1、无创，避免了细菌传播的风险。2、能很好的显示胆道与囊肿的关系，对于判断病变范围，明确肝实质、血管、胆管的改变具有重要意义。 鉴别诊断 治疗 手术治疗目前是Carolis病的主要治疗方法，术式选择依据病人病情而定，原位肝移植可取得较好预后。手术治疗的适应证为；有明显临床症状。囊肿群限于一叶或段,能以手术彻底切除。合并有感染,肝内、外胆管结石。合并胆总管囊状扩张。疑有恶性变而尚可手术切者。传统的非手术治疗主要以保肝为主,辅以对症治疗。非手术治疗主要适用于：无明显临床症状者。无