阴道斜隔综合征.doc

阴道斜隔综合征阴道斜隔综合征为双子宫、双宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁，对侧肾脏代偿性增大。网上搜索到的资料：【摘要】 目的 探讨阴道斜隔综合征的临床特点、诊断及治疗方法。 方法 对19962005年我院收治的8例阴道斜隔综合征进行回顾性分析。 结果 8例患者均行阴道斜隔切开术，2002年前仅1例患者术后6年切缘粘连、复发。2002年后均采用腹腔镜联合宫腔镜手术，术后无一例复发。 结论 阴道斜隔综合征临床表现复杂、多变，无特异性，主要由隔后腔积血、积脓、引流不畅、梗阻而诱发一系列症状。只要正确认识本病，诊断不难。阴道斜隔综合征一旦确诊，首选阴道斜隔切除并引流术。术后生育功能同正常妇女。 关键词 阴道斜隔 生殖系统 诊断 治疗 Analysis and diagnosis on oblique vaginal septum syndrome Wang Juan，Li Yali，Zou Jie The Obstetrics and Gynecology Department，General Hospital of PLA，Beijing100853. 【Abstract】 Objective To investigate the clinical behavior，diagnosis and therapy of oblique vaginal septum syndrome.Methods Retrospective analysis of8cases of oblique vaginal septum syndrome that accepted therapy at our hospital during the period of1996to2005was done.Results Eight cases all underwent the oblique vaginal sep-tum incision，before2002that only one cases cutting edge adhesion，relapse after six years of operation.After2002that using laparoscopy combined with hysteroscopy，no cases relapse.Conclusion The clinic behavior of oblique vaginal septum syndrome is complicated，variety，no specificity，the series symptoms mainly evoke by hematocele，empyema，drainage no luxuriant and obstruction of post-cavity of septum.If only have correct cognition of this disease，the diag-nosis is not difficult.Once have final diagnosis of oblique vaginal septum syndrome，the first select is oblique vaginal septum resection and drainage.The fertility function equal with normal women after operation. Key words oblique vaginal septum genital system diagnosis therapy 女性生殖管道起源于Mller管，又称副中肾管（paramesonephric duct）、尿生殖窦等始基，当演化过程受到干扰时，可发生畸形，常见为缺如、发育不全和闭锁等，约占0.1%0.5%。阴道斜隔综合征（oblique vaginal septum syn-drome，OVSS）是阴道发育畸形所致相关疾病，以往报道发病率低，但伴随着诊断手段及仪器的发展、临床经验的积累、反复误诊造成的不良后果，临床工作者提高认识，报道数量增多，证实并非少见 1 ，对于青春发育期之女性错误诊断、病情延误或盲目施术，可造成严重结局并影响终身。 1 临床资料 1.1 一般资料 19962005年在我院诊治患者8例，年龄1433岁，中位年龄23.75岁，其中1例在外院误诊并错误施术两次，分别将双侧子宫行次全切除及一侧附件切除术。造成终生无月经及无法生育。分型为:型4例（占50%），型3例（占37.3%），型1例（占12.5%）。全部患者在入院时明确诊断，行常规斜隔膜切除术。术后随诊已有5例受孕，2例未婚故未孕，均为型患者，1例因外院误切双子宫而无法怀孕。 1.2 临床特点 本组患者无一例发病于初潮之前。发病平均年龄:型14岁;型17.5岁;型25岁。初潮至出现症状平均时间:型0.3年;型2.2年;型4年。术前已婚4例，均为型、型。其中术前仅1例型患者有流产史。痛经史:除1例型患者外，其余均有痛经史（占87.5%），型患者痛经出现早且比较严重，发病急骤。阴道排液:2例型患者出现经间期阴道排出脓性分泌物（占25%），有恶臭。盆腔及阴道侧壁肿块:4例型患者可发现明显包块，张力大、胀痛、伴宫腔、输卵管及盆腔积血。型包块小，张力不大，需经B型超声检查予确诊。肾缺如:全部患者B超检查证实患侧肾缺如，左侧占50%，右侧占50%。既往无症状且术前亦未发现。 1.3 治疗经过 全部患者均行阴道斜隔切除术，2002年前4例在行斜隔切除术后，切缘面锁边缝合，仅1例术后切缘粘连、复发，再次手术。2002年后行腹腔镜检查并窥视下，通过宫腔镜探明方面，切除斜隔，切缘行间断外翻缝合，固定于阴道壁上，外涂生物蛋白胶，术后随诊生理功能正常，无复发。 2 讨论 先天性女性生殖道畸形种类繁多，症状表现错纵复杂，病情隐秘，未婚者居多，故造成诊断困难及误诊、漏诊。 2.1 OVSS的发生与流行病学调查 女性生殖系的发生自胚胎6周开始，两侧副中肾管融合发育产生内生殖器，至阴道上部。两中肾管于第4周发育成泌尿生殖窦，不仅形成肾脏还诱导副中肾管融合，当受到致畸因素影响后，造成不对称性生殖道合并泌尿系统畸形结果。由Magee于1979年首次提出了一侧肾脏发育不全合并生殖道发育异常的机制和分类 2 ，得到公认。也即分为二类:对称性与不对称性畸形，其中OVSS占不对称性畸形的77.63% 3 。1922年Purslow首次报道双子宫、双阴道、一侧阴道积血合并同侧肾脏缺如病例 4 。截止，全世界已有300余例相关报道 5 。从国内已报道100余例分析，初诊误诊率可达98%，在求医3年后方得到正确诊治者占90%。Candiani认为仅有75%OVSS在文献得到报道，其余均被漏诊 6 。因此，关注儿童及青春期生殖道发育畸形，努力保障生育及性功能，势在必行。 2.2 OVSS的分型 2.2.1 结构解剖学 OVSS属阴道畸形之一。多伴有双子宫双宫颈畸形、阴道盲腔侧的肾脏缺如，隔膜起始于两个宫颈之间，偏离中线斜行到阴道外侧壁融合形成盲腔。称之为隔后腔。腔内壁为柱状上皮而外壁为鳞状上皮覆盖，患侧宫颈掩盖其内。 2.2.2 分型 按以上解剖学发生之结构分为三型。型:也称无孔斜隔。隔后腔无孔隙，同侧宫颈、宫体与对侧不相通。型:也称有孔斜隔，隔后腔有孔隙，约数毫米，两侧阴道腔相通，此类多见。型:也称无孔斜隔合并宫颈管漏。隔后腔无孔隙，但宫颈管或阴道间有瘘管存在，以此相通。2.3 OVSS的临床特征 OVSS的临床特征主要由隔后腔积血或反复积脓引起，当血或脓引流不畅而梗阻时，诱发一系列症状及体征，甚至产生急腹症 7 。此病青春期前因外生殖器外观正常，常无症状，难于发现，于初潮至育龄期，突发症状或相继出现异常而就诊。主要表现为:（1）突发或继发性痛经:型初潮即有，疼痛重而难忍。及型呈渐进性加重痛经或持续性隐痛。（2）月经失调或阴道排液:以型及型为主，月经点滴不净，阴道长期排液、流脓，有异味。（3）盆腔包块:位于子宫旁及直肠前下方囊性包块，张力大。B超显示盆腔积血。（4）盆腔检查:发现子宫畸形，但积血可造成盆腔检查困难。（5）有反复就医及手术史。2.4 OVSS辅助检查 OVSS临床表现复杂、常伴多器官畸形，年轻未婚者顾虑多。故靠病史及肛诊检查诊断困难，bcolor=red随着超声技术不断提高，具有简易、迅速、重复性好、无创伤等优点，目前已成为OVSS诊断中首选方法 8 。我院B超诊断率可达到100%。OVSS图象典型，其声像特征主要为:（1）阴道线在正常侧，回声强而清晰，斜隔侧回声弱而欠清晰，差异明显。（2）斜隔侧宫颈处于液性暗区中，多呈球形，内含密集点状回声（型）;若暗区较小，则见点状回声，隔后腔壁增厚、粗糙（多为型及型）。（3）盆腔直接探及双子宫、双宫颈，大小基本一致，而斜隔侧宫颈常显短小或欠清晰。（4）斜隔侧多未探及肾脏图像，少数对侧肾脏呈代偿性增大。（5）隔后腔见液性暗区并伴有宫腔或输卵管积血，也见盆腔低回声包块。胡卫平总结B超诊断符合率高达85%以上 9 ，位居其他各种辅助检查之首。/color/b 2.5 OVSS的误诊误治 OVSS的误诊主要缘于检查粗糙，认识不足及思维方法欠缺。虽然此病症状多变而无特异性，但仍有一定特征及指标可寻。Yoder报道该病中不应有的剖腹探查率可高达75% 10 。 2.5.1 总发病率偏低 造成人们对该病认识不足，而忽视肾脏缺如及发育不全的相关检查 11 。洪丽华认为大多数患者在成人期发现，且陆续就诊，而造成延期诊治及漏诊 3 。 2.5.2 正常子宫及阴道掩盖 由于OVSS存在正常而通畅的子宫及阴道月经尚规律，可产生正常性生活、妊娠和分娩，因而掩盖了畸形状态及相应症状，无法鉴别诊断 12 。2.5.3 临床表现复杂 OVSS为生殖道及泌尿系合并之畸形，因而症状复杂，对提供的病史、主诉及体征常不到位，忽略细节，可致病程长达数十年而未能诊断 13 。 2.5.4 B超检查的不足 在型斜隔检查中，由于隔后腔积血，延续至宫腔、输卵管及盆腔积血时，双子宫难以辨识。青春期多行肛诊，加之腹部剧痛，使B超腹部检查误认为包块或炎症，导致剖腹探查甚至切除一侧附件的后果。 2.5.5 妊娠对OVSS诊断的干扰 当患者为、型OVSS时，可以正常怀孕，多见于健侧子宫。因而此类患者多在发现妊娠处理困难时，方被发现。王晓东报道 14 3例斜隔侧早孕诊断失误时发现OVSS。肖长风 15 报道1例中期引产时，虽宫口未开，颈管未消失，但见阴道侧壁小孔流出羊水才予确诊，随即隔后腔触及胎体。若无妊娠提示，则造成OVSS长期漏诊。 2.6 OVSS的鉴别诊断及治疗 随着人们对OVSS的认识及诊断技术的提高，大大减少了不必要的剖腹探查数量，保障或提高了生育功能。 2.6.1 OVSS的鉴别诊断 OVSS的高误诊率逐步得到改善，在鉴别诊断中应注意以下疾病 16 :（1）功能性子宫出血:突出表现在、型斜隔中，有孔而引流不畅造成长期出血或点滴不净。（2）生殖器官炎症:斜隔腔中积血或分泌物感染，继发上行至盆腔产生脓性白带、发热伴腹痛的盆腔炎症状。（3）附件包块:患侧的积血或积脓，盆腔检查及B超均可误认为盆腔肿瘤或脓肿。（4）子宫内膜异位症:反复经期疼痛，渐进加重，排液不畅，B超提示囊内出现点状密集回声，与内异症囊肿图像雷同而误诊。（5）其他急慢性疾病:如急慢性阑尾炎、不孕症，宫外孕，残角子宫出血（或妊娠），阴道囊肿和继发闭经等。 2.6.2 OVSS的治疗前景 21世纪是微创技术普及和发展的时代，腹腔镜及宫腔镜技术广泛发展，提高了OVSS的治疗水平，一旦诊断确立，阴道斜隔切除并引流术为首选方式，也是解除生殖道梗阻唯一有效而简易的方法，对患者终生有益。Rock报道术后痛经和腹痛的缓解率可达87%和100% 17 。对于未婚患者，Acien认为宫腔镜电切术切除斜隔并进行冲洗，对处女膜无损 18 。我院主要采用宫腔镜、腹镜联合检查方式，达到明确位置及切除斜隔目的。同时了解盆腔其他病变，如粘连、输卵管通畅度、双子宫畸形状态、盆腔有无积液等。并采用相应手术，如:清除积血，分离粘连、疏通双侧输卵管，治疗子宫内膜异位症病变等，为今后结婚、生育创造条件 19 。柯柬初等总结了国内外文献，认为一旦畸形纠正，在生育能力方面与正常妇女相同，两侧子宫均可正常妊娠及分娩，但少部分也可伴流产、胚胎停育、异位妊娠的结局。故对于OVSS治疗后生育能力的评估是乐观的 20 。 参考文献 1 程东红，湛秀兰，李美克，等.先天性阴道斜隔综合征的超声波诊断.中国超声医学杂志，2001，17（7）:540-542. 2 Magee Mc，Lucey DT，Fried FA.A new embryologic classification for urogynecologic malformation，the 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