10 第十一章 氨基酸代谢.doc

班级 学号 姓名 第十一章 氨基酸代谢作业及参考答案一. 解释3. 必需氨基酸4. 高氨血症5.转氨基作用6. 联合脱氨基作用7. 嘌呤核苷酸循环8. 鸟氨酸循环9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环，13. 苯酮酸尿症二、填空 1. 氨基酸脱氨基的主要方式有（ ），（ ）和（ ）。 2. 氨基酸脱氨基的产物有（ ）和（ ）。 3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是（ ）作用。 4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是（ ），而在心肌中活性最高的转氨酶是（ ）。 5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（ ）。 6. 参与联合脱氨基的酶是（ ），（ ）。 7. 氨的去路主要有（ ），（ ）和（ ）。 8.（ ）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（ ）方式。 9. 因肝脏功能障碍导致（ ）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（ ）使（ ）循环原料减少造成脑（ ）不足，导致昏迷。10. 肝功能障碍、血中氨增高可用（ ）溶液灌肠，禁用（ ）溶液。11. -酮酸的去路有（ ），（ ）和（ ）。12. -氨基丁酸由（ ）氨酸经（ ）作用产生，可服用维生素（ ）而使其生成量增加。13. 牛磺酸是（ ）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（ ），是（ ）的成分。14. 色氨酸经羧化、脱羧产生（ ），对血管有（ ）作用。15. -酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_、_和_脱氨基主要产生，它们都是糖代谢的重要中间产物。16. 由于谷氨酸脱氢酶_强，而且在心肌和骨骼肌中活性_，故不能承担体内主要脱氨基作用。17. 还原型谷胱甘肽对维持_活性和_稳定性有重要作用。18. 谷胱甘肽有_和_两种形式，两者可以通过_反应互相转变。19. 一碳单位代谢的辅酶是_，其分子中_和_原子是结合一碳基团的位置。20. 维生素B12是合成_的重要辅酶，它以_形式参加作用。21. 甲硫氨酸与ATP反应生成 ，它是体内具有_的化合物，所以又称_甲硫氨酸。22. 维生素B12缺乏往往伴有 缺乏症，故维生素B12缺乏时会产生_。24. 苯丙氨酸在体内既可生成 也可生成 ，所以称为 氨基酸。25. 体内氨的主要来源有_，_和_。26. 酪氨酸在体内经羟化、脱羧基甲基化等反应，可转变为 ， 和_ _，三者统称为 ，均为神经递质。27. 先天性酪氨酸缺陷的人，因 合成障碍则毛发、皮肤呈_色称为 。28. 糖转变为氨基酸只能提供 不能提供_。29. 糖和脂肪相互转化的两个枢纽性物质是 和 。30. 生糖及生酮氨基酸都能转变为 进而合成 ，再合成脂肪。31. -氨基酸的氨基通过_酶的催化转移到_的_位，从而生成新的 和_ _的过程叫转氨基作用。此酶的辅酶是磷酸吡哆醛。33. 人体必需氨基酸包括_、_、_、_、_、_、_、_。34氨在_中通过 循环生成_，经_排泄。35肝功能严重受损，血氨浓度_，而血中尿素含量_。37含硫氨基酸包括_ _、_ _、 。38S-腺苷甲硫氨酸可通过_产生，是体内供给_的活性形式。40转氨酶的辅酶和氨基酸脱羧酶的辅酶都为 。41肝、肾组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是 ， 肌肉组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是 。42. 血液中转运氨的两种主要方式是：_和_。43肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是 和 。44肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于_ ；第二个氮直接来源于_。45肝细胞中的氨基甲酰磷酸可分别参与合成_和 。48一碳单位代谢的运载体是 ，其生成的重要酶是 。 50. 甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是_，甲硫氨酸合成酶的辅酶是_53肠道氨吸收与肾分泌氨均受酸碱度影响。肠道pH偏 _时，氨的吸收增加；尿液pH偏_时有利于氨的分泌与排泄。三. 选择1生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式是A氧化脱氨基 B还原脱氨基 C直接脱氨基 D转氨基 E联合脱氨基2与下列氨基酸相应的-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物A丙氨酸 B鸟氨酸 C缬氨酸 D赖氨酸 E谷氨酸3肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是A嘌呤核苷酸循环 B谷氨酸氧化脱氨基作用C转氨基作用 D鸟氨酸循环 E转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合4哺乳类动物体内氨的主要去路是A渗入肠道 B在肝中合成尿素C经肾泌氨随尿排出 D生成谷氨酰胺 E合成非必需氨基酸5脑中氨的主要去路是A合成尿素 B合成谷氨酰胺C合成嘌呤 D扩散入血 E合成必需氨基酸6仅在肝中合成的化合物是A尿素 B糖原 C血浆蛋白 D胆固醇 E脂肪酸7体内氨储存及运输的主要形式之一是A谷氨酸 B酪氨酸 C谷氨酰胺D谷胱甘肽 E天冬酰胺8合成尿素首步反应的产物是A鸟氨酸 B氨基甲酰磷酸 C瓜氨酸 D精氨酸 E天冬氨酸9鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于A游离氨 B谷氨酰胺 C天冬氨酸D天冬酰胺 E氨基甲酰磷酸10S-腺苷甲硫氨酸(SAM)最重要的生理功能是 A 补充甲硫氨酸 B合成四氢叶酸 C生成嘌岭核苷酸 D生成嘧啶核苷酸 E提供甲基11对儿童是必需而对成人则为非必需的氨基酸是 A异亮氨酸、亮氨酸 C苯丙氨酸、苏氨酸D精氨酸、组氨酸E色氨酸、缬氨酸12下列肠道中主要腐败产物中对人体有益无害的是A吲哚 B腐胺 C羟胺 D维生素K E酪胺13下列哪种作用是人体内最有效的氨基酸脱氨基方式A转氨基作用；B氧化脱氨基作用；C联合脱氨基作用；D核苷酸循环脱氨基作用；E脱水脱氨基作用14不能与-酮酸进行转氨基作用的氨基酸是AVaL BTrp CLys DAla EIte15天冬氨酸可由三羧酸循环中哪个组分转变而来A琥珀酸 B苹果酸 C草酰乙酸 D-酮戊二酸 E草酰琥珀酸16可经脱氨基作用直接生成-酮戊二酸的氨基酸是 A谷氨酸 B甘氨酸 C丝氨酸 D苏氨酸 E天冬氨酸17不能经转氨基作用生成相应酮酸的氨基酸是A Asp; B Glu; C Thr; D Ser; E Leu18 L-氨基酸氧化酶，催化氨基酸脱氨基作用，产物是A-酮酸、NH3、H2O2 ; B-酮酸、NH3、H2O; C-酮酸、NH3; D亚氨基酸、H2O2; E亚氨基酸、H2O19肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是A天冬氨酸 B缬氨酸 C谷氨酸 D丝氨酸 E丙氨酸20催化-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是 A谷丙转氨酶 B谷草转氨酶 C谷氨酰转肽酶 D谷氨酸脱氢酶 E谷氨酰胺合成酶21 L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是ANAD+ BFAD CFMN DTPP ECoA-SH22 下列与氨基酸代谢有关的途径中，哪种对部分氨基酸分解和合成都起着主要作用 A联合脱氨基作用 B嘌岭核苷酸循环C鸟氨酸循环 D蛋氨酸循环 E葡萄糖丙氨酸循环四. 论述题1. 血氨有哪些来源和去路？2. 谷氨酰胺的合成与分解有何生理意义？4. 写出鸟氨酸循环的主要过程，并说明该循环的生理意义？7叶酸、维生素B12及缺乏时产生巨幼红细胞贫血的生化机理。8概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。五.计算：计算生物体内将1分子Asn彻底氧化并生成尿素，净生成多少ATP？其主要代谢步骤是什么？参考答案一.解释3. 必需氨基酸：体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。4. 高氨血症：当肝功能严重损伤，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。5. 转氨基作用：由转氨酶催化某一氨基酸的氨基转移到另一种酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变为酮酸，反应是可逆的。6. 联合脱氨基作用：转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合进行。7. 嘌呤核苷酸循环：转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)相作用生成腺苷酸琥珀酸，后者在裂解酶催化下分裂成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸，腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶催化下水解脱掉氨基，又生成次黄嘌呤核苷酸的过程。 8. 鸟氨酸循环：即尿素生成的过程。在肝脏，首先是NH3、CO2和鸟氨酸结合生成瓜氨酸，瓜氨酸再与另一分子氨结合生成精氨酸，最后在精氨酸酶催化下，精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可重复上述反应，不断生成尿素，故称之为鸟氨酸循环。 9. 一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。11. 腐败作用：在食物消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收。肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用为腐败作用。12. 丙氨酸一葡萄糠循环，指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。13. 苯酮酸尿症指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。二. 填空 51.氧化脱氨基 转氨基 联合脱氨基2.酮酸 氨3.转氨基 4.谷丙转氨酶 谷草转氨酶5.嘌呤核苷酸循环 6.转氨酶 谷氨酸脱氢酶7.合成尿素 合成谷氨酰胺 转变为其它物质 8.肝脏 解毒9.鸟氨酸 酮戊二酸 三羧酸 供能 10.酸性 碱性11.生成非必需氨基酸 转变为糖或脂肪 氧化供能12.谷 脱羧 B6 13.半胱 胆盐 结合胆汁酸14. 5-羟色胺 收缩 15.谷氨酸 丙氨酸 天冬氨酸16.特异性 较低 17.巯基酶 细胞膜18. GSSH GSH 氧化还原 19.四氢叶酸 N5 N10 20.甲硫氨酸 甲基B12 21. S腺苷甲硫氨酸 活泼甲基 活性22.四氢叶酸 巨幼红细胞性贫血 24.延胡索酸 乙酰乙酸 生糖兼生酮 25.肠道吸收 脱氨基作用 肾脏生成的氨26.多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 儿茶酚胺27. 黑色素 白 白化病 28.酮酸 NH329. 磷酸二羟丙酮 乙酰辅酶A 30.乙酰辅酶A 脂肪酸31. 转氨 -酮酸 -氨基酸 -酮酸 33. 赖氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 甲硫氨酸 苏氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸34. 肝 鸟氨酸 尿素 肾脏 35. 升高 减少37. 甲硫氨酸 半胱氨酸 胱氨酸 38. 甲硫氨酸 甲基40磷酸吡哆醛41转氨基与谷氨酸脱氨基的联合作用 嘌呤核苷酸循环42丙氨酸 谷氨酰胺 43线粒体 细胞质 44氨 天冬氨酸45尿素 嘧啶核苷酸 48四氢叶酸 二氢叶酸还原酶 50S-腺苷甲硫氨酸 维生素B12 53碱 酸三. 选择1E 2E 3A 4B 5B 6A 7C 8B 9C 10E 11D 12D 13C 14C 15C 16A 17C 18A 19C 20D 21A 22A四. 论述题1.答：血氨的来源：(1)体内氨基酸脱氨基作用产生的氨；(2)肠道吸收的氨，它包括肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨；肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨；(3)肾小管上皮细胞分泌的由谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺产生的氨。 血氨的去路：(1)在肝脏通过鸟氨酸循环生成尿素，经肾脏排出；(2)在肝脏、肌肉、脑等组织经谷氨酰胺合成酶作用生成无毒的谷氨酰胺；(3)在肾脏生成铵盐随尿排出；(4)通过脱氨基作用的逆反应，再合成非必需氨基酸；(5)参与嘌呤碱基和嘧啶碱基等化合物的合成。2.答：谷氨酰胺的生成，对维持组织中氨的浓度起着重要作用。中枢神经对氨非常敏感，氨在中枢神经生成后，立即被转变成谷氨酰胺。这对氨集存或浓度过高的防止都有一定意义。谷氨酰胺生成后可及时经血液运向肾脏、小肠及肝脏等组织，以便利用(合成蛋白质、嘌呤碱基、嘧啶碱基等)。肾脏可利用它释放出氨，中和肾小管腔的氢离子以增进机体排泄多余的酸。所以，可以认为谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输的形式。4.鸟氨酸循环及尿素的合成过程，其主要过程有：(1) 在肝细胞线粒体内，在氨基甲酰磷酸合成酶作用下，氨+2ATP+CO2合成氨基甲酰磷酸，消耗2ATP；(2)在鸟氨酸氨甲酰转换酶催化下，将氨甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸；(3)在ATP和Mg2+存在下，由精氨琥珀酸合成酶催化，瓜氨酸与As反应生成精氨琥珀酸，消耗ATP(4)精氨琥珀酸经裂解酶催化，转变为精氨酸和延胡索酸；(5)精氨酸在精氨酸酶作用下水解生成鸟氨酸和尿素，鸟氨酸重复上述反应，构成鸟氨酸循环。延胡索酸进入TCAC产生能量。 氨对机体是一种剧毒物质，肝脏通过鸟氨酸循环可将有毒的氨转变为无毒的尿素是血氨的主要去路。当肝功能严重损害，尿素生成发生障碍，血氨明显升高，导致肝性脑病。7叶酸在体内以四氢叶酸形式参与一碳单位基团的转运，若缺乏叶酸必然导致嘌呤或脱氧胸腺嘧啶核苷酸含成障碍，进而影响核酸与蛋白质的合成以及细胞增殖。维生素B12是甲硫氨酸合成酶的辅酶，若体内缺乏维生素B12会导致N5一CH3一FH4上的甲基不能转移，减少FH4再生，亦影响细胞分裂，故可产生巨幼红细胞贫血。8体内氨基酸主要来源有：（l）食物蛋白质的消化吸收；（2）组织蛋白质的分解；（3）经转氨基反应合成非必需氨基酸。主要去路有：（）合成组织蛋白质；（2）脱氨基作用，产生的氨合成尿素，酮酸转变成糖和或酮体，并氧化产能；（3）脱羧基作用生成胺类；（4）转变为嘌呤、嘧啶等其他含氮化合物。五.计算：计算生物体内将1分子Asn彻底氧化并生成尿素，净生成多少ATP？其主要代谢步骤是什么？解：天冬酰氨需经脱氨、TCA、羧化支路、EMP和尿素循环进行代谢。1. Asn由天冬酰氨酶加水催化脱氨生成Asp和氨，无能量耗、增；2. 在线粒体内氨+2ATP+CO2生成氨甲酰磷酸再与鸟氨酸合成瓜氨酸出线粒体，耗2分子ATP；3. 由精氨琥珀酸合成酶催化瓜氨酸与Asp生成精氨琥珀酸，耗2分子ATP；4. 精氨琥珀酸分解产生精氨酸和延胡索酸，精氨酸再分解产生尿素，延胡索酸进入TCA，无能